При ХПН цвет кожи изменяется. При ХПН кожный покров вследствие анемии бледный и имеет характерный грязноватый оттенок из-за отложения в дерме каротиноидов и азотистых оснований (урохромов). Однако этиология ХПН может иметь сложный характер и отчасти зависит от проводимого ранее лечения.

а) Цианоз. Увеличение абсолютного количества ненасыщенного (редуцированного) гемоглобина приводит к пурпурно-синей окраске кожи. Цианоз подразделяют на центральный и периферический, что зависит от уровня артериальной сатурации кислорода, а не от анатомического источника цианоза. Таким образом, центральный цианоз возникает при состояниях, обусловливающих низкую артериальную сатурацию кислорода, таких как врожденные пороки сердца с внутрисердечным или внутрилегочным шунтом справа-налево или тяжелые заболевания легких.

Периферический цианоз возникает при нормальной артериальной сатурации кислорода, но сниженным кровотоком, таких состояниях, как сердечная недостаточность с малым выбросом и локальной вазоконстрикцией. Легочная эмболия может привести к сочетанию центрального цианоза, вызванного внутрилегочным шунтированием, и периферического цианоза, вызванного низким сердечным выбросом.

Центральный цианоз, как правило, хорошо заметен на теплых участках кожи, таких как язык, слизистые рта и конъюнктивы. Периферический цианоз видно на более холодных областях, таких как нос, губы, мочки ушей, и кончики пальцев. У анемичных пациентов, выявление цианоза может быть затруднено, т.к. абсолютное количество редуцированного гемоглобина не повышено. Цианотичная кожа бледнеет при надавливании, так как ее окраска обусловлена кровеносными сосудами.

б) Эритема. Покраснение кожи появляется при повышении количества насыщенного кислородом гемоглобина, увеличении диаметра или количества работающих кожных капилляров или при сочетании этих факторов. Отек лица, рук и кистей, сопровождающийся гиперемией и/или цианозом может быть проявлением обструкции верхней полой вены, вызванной заболеваниями средостения.

Полицитемия может вызывать характерный красный цвет лица, но также и специфический багровый цианоз. Это наиболее ярко проявляется на языке, губах, носе, ушах, конъюнктиве и кончиках пальцев, и связано с увеличением количества насыщенного гемоглобина, обусловливающего эритему, а также с увеличением количества ненасыщенного гемоглобина, обусловливающего цианоз, из-за неспособности организма полностью оксигенировать увеличение абсолютного количества гемоглобина. Отсутствие «барабанных палочек» может помочь дифференцировать пациентов с истинной полицитемией от пациентов с сердечно-легочными заболеваниями, у которых развивается вторичная полицитемия.

Кроме того, гиперволемическое состояние при истинной полицитемии связано с увеличением ударного объема и может привести к сердечной недостаточности с высоким выбросом. Легочные эмболии могут возникнуть в результате венозного застоя, причиной которого явилась повышенная вязкость крови.

в) Гиперемия. Пароксизмальное интенсивное покраснение лица, шеи, груди и живота, часто с телеангиэктазиями, может возникать у пациентов с карциноидными опухолями, системным мастоцитозом, феохромоцитомами и синдромом Сипла.

г) Пигментные изменения. В дополнение к желтухе, при хронических заболеваниях печени могут встречаться диффузные и ограниченные пигментные изменения. Диффузный грязно-серый цвет кожи у пациентов с длительным циррозом печени обусловлен меланином базальных клеток.

1. Цирроз печени. Меланоз характерен для первичного билиарного цирроза печени (ПБЦ) и может быть ранним проявлением заболевания. Первоначально вовлекаются открытые участки кожи, но постепенно меланоз становится распространенным. Иногда присутствуют пятна, а также ограниченные области грязно-коричневой пигментации. Может наблюдаться усиление пигментации нормальных веснушек и ареолярной зоны. В складках пальцев и ладоней может появляться локализованная линейная пигментация. Пигментация похожая на хлоазму может локализоваться в периоральной и периорбитальных областях.

При циррозе, реже при ПБЦ может возникать каплевидный гипомеланоз — состояние, при котором появляются маленькие белые макулы, иногда со звездчатостью в центре, на коже ягодиц, спины, бедер и предплечья. Желтое и оранжевое окрашивание кожных, подкожных и сухожильных ксантом, а также ксантелазмы характерны для ПБЦ.

2. Гемохроматоз. Генерализованный металлическо-серый или бронзово-коричневый цвет кожи при гемохроматозе может быть весьма выраженным. Более выражено окрашивание кожи на открытых солнцу и травмированных участках кожи, иногда пигментированы слизистая щек и конъюнктивы.

Этиология и патогенез гиперпигментации при хронической печеночной недостаточности остаются неясными и отличаются при различных заболеваниях. Пигментация при ПБЦ преимущественно обусловлена избытком меланина с неокрашиваемым железом, в то время как при гемохроматозе пигментация является следствием как отложения гемосидерина в коже, так и избытка меланина. После флеботомии тканевой сидероз и пигментация уменьшаются, хотя меланоз продолжает определяться при гистологическом исследовании.

3. Недостаточность витаминов. Пеллагра вызывает лихенификации и часто глубокую пигментацию на открытых участках кожи и может развиваться у больных с алкогольным поражением печени. Дефицит витамина В₁₂ приводит к пигментации дистальных участков конечностей по типу перчаток и чулок. Диффузная гиперпигментация развивается при дефиците фолиевой кислоты. Квашиоркор дает генерализованную депигментацию.

г) Желтуха. При желтухе повышение билирубина плазмы вызывает генерализованное окрашивание кожи, слизистых оболочек и других тканей организма разной степени — от светло-золотого до темно-зелено-желтого. И желтуха, и пигментация наиболее заметны при обструкции внепеченочных желчных путей, обусловленной ПБЦ.

Желтуха обусловлена увеличением внутриклеточного или связанного с соединительной тканью билирубина или его метаболитов в коже. Билирубин имеет сродство к эластину, но циркулирует почти исключительно в качестве прочного комплекса с альбумином. 85% билирубина образуется при деградации гема, остальной — из других гемм-содержащих белков, таких как миоглобин и цитохромы. Желтуха является результатом дисбаланса между продукцией и печеночным клиренсом билирубина.

Распределение между тканями и сывороткой крови идет медленно, поэтому интенсивность желтухи часто не отражает одновременный сывороточный уровень билирубина. Таким образом, гипербилирубинемия может, предшествовать началу клинически выраженной желтухи, в свою очередь желтуха может сохраняться, несмотря на падение или нормальный уровень билирубина в сыворотке крови. Корреляция между цветом кожи и уровнем сывороточного пигмента слабо выражена, особенно у новорожденных. Интенсивность желтухи и уровни сывороточного билирубина у пациентов с билиарной атрезией, приобретенной обструкцией желчных путей и дефектом конъюгации билирубина имеют тенденцию к стабилизации, несмотря на продолжающуюся продукцию пигмента.

При застойной сердечной недостаточности повышается внутрипеченочное давление и может развиться гипербилирубинемия и вторичная желтуха.

Клинические проявления. Желтуха появляется при достаточном количестве билирубина, связанного с тканями. Вовлечение склер отличает желтуху от других причин пигментации кожи, в том числе каротинемии, желтой пигментации кожи, обусловленной акрихином и бусульфаном, и из-за ликопенемии — псевдожелтухи вследствие избыточного потребления томатного сока.

При повышении уровня билирубина в сыворотке крови моча становится темно-желтой, а затем коричневой. Поскольку, в основном, коричневый цвет нормального кала вызван уробилином, образующимся при деградации билирубина в кишечнике, желтуха при нарушенной экскреции билирубина или обструкции желчевыводящих путей, сопровождается обесцвечиванием стула. Ультрафиолетовое излучение стимулирует деградацию билирубина, что обосновывает применение фототерапии для профилактики керниктеруса в тяжелых случаях неонатальной желтухи.

Желтуха, вызванная обструкцией желчевыводящих путей, разрешается после устранения обструкции. Желтуха у больных с острым гепатитом проходит самостоятельно. Желтушность при хронических заболеваниях печени может регрессировать после трансплантации. Желтуха при хроническом активном гепатите может разрешиться после терапии глюкокортикоидами. Интенсивность неонатальной желтухи может снижаться после фототерапии.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Зуд кожи при заболеваниях ЖКТ, почек, сердца и легких"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 12.1.2019