а) Легочные артериовенозные фистулы и кожа. Легочные артериовенозные фистулы являются врожденными аномалиями развития капилляров и до позднего подросткового возраста могут не проявляться. Болезнь Ослера-Вебера-Рандю — аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся точечными, линейными и паутиновидными телеангиэктазиями кожи, преимущественно на верхней половине туловища, слизистой оболочке полости рта и носа, а также ногтевых ложах.

Радиально отходящие капилляры, окружающие приподнятую точку, являются наиболее характерным признаком, особенно на губах и языке. Они отличаются от сосудистых звездочек, которые не пульсируют. Наиболее частым симптомом являются рецидивирующие носовые кровотечения, которые могут начинаться в детстве или подростковом возрасте. Могут быть вовлечены печень, желудочно-кишечный тракт и центральная нервная система, в которых также могут возникать рецидивирующие кровотечения. Кровотечение может усиливаться при сочетании с болезнью Виллебранда. При артериовенозных фистулах в легких могут выслушиваться легочные шумы, усиливающиеся на вдохе.

При циррозе в легких (гепатопульмонарный синдром), печени и конечностях могут формироваться артериовенозные шунты. Эти артериовенозные мальформации, в том числе сосудистые звездочки, могут регрессировать после трансплантации.

б) Синдром блуждающей личинки (larva migrans). Кожная форма синдрома larva migrans может вызывать не сильно выраженные дыхательные симптомы, связанные с транзиторными инфильтратами в легких и периферической эозинофилией (синдром Леффлера). Висцеральная форма larva migrans, или токсокароз, может приводить к образованию гранулем в печени, легких, сердце, мышцах, мозге и глазах. Часто наблюдаются выраженная эозинофилия, гиперглобулинемия, альвеолит со свистящими хрипами, рецидивирующий бронхит, лихорадка и невыраженная гепатоспленомегалия. Поражения кожи могут быть представлены пятнистой крапивницей или эритематозной папулезной сыпью.

в) Синдром жировой эмболии и кожа. Петехии, дыхательная недостаточность и мозговая дисфункция после перелома длинных трубчатых костей называются синдромом жировой эмболии. Предположить этот синдром заставляет появление петехий после переломов. Они часто появляются раньше остальных проявлений, на третий или четвертый день после травмы, нередко в виде сыпи. При широком распространении их появление свидетельствуют о более значительных поражениях нервной системы и легких. В кожных и леточных сосудах присутствуют жировые глобулы. Поражение дыхательной системы проявляется цианозом, гемоптизисом и отеком легких. Могут развиваться желтуха и тромбоцитопения.

г) Липоидный протеиноз (гиалиноз кожи и слизистых оболочек). Изменения кожи могут проявляться в виде сливных желтоватых папул, чешуек и рубцов, расположенных чаще всего на лице. Язык увеличен. Слизистая оболочка ротоглотки и гортани обычно поражается на ранних стадиях заболевания в детском или подростковом возрасте. Инфильтрация гортани может обнаружиться на ранних этапах с появлением охриплости голоса, и впоследствии привести к обструкции и дыхательной недостаточности. Трахея и главные бронхи становятся утолщенными и бородавчатыми.

д) Множественный ретикулогистиоцитоз и кожа. Множественный ретикулогистиоцитоз — редкое заболевание с характерным поражением кожи в виде глубоко расположенных, плотных маленьких папул, деформирующим артритом и системными проявлениями: лихорадкой, недомоганием, потерей веса и миопатией. Многочисленные нейрофибромоподобные мягкие поражения кожи на широком основании описаны как признаки малигнизации. Кардиопульмональные осложнения включают плевральный выпот, инфаркт легких, перикардит, стенокардию, инфаркт миокарда и застойную сердечную недостаточность.

е) Саркоидоз и кожа. Поражение сердца при саркоидозе может протекать латентно и вызвано гранулемами в миокарде или проводящей системе. Желудочковые аритмии и нарушения проведения приводят к сильному сердцебиению и обморокам. Застойная сердечная недостаточность и боль в груди появляются при кардиомиопатии и легочном сердце. Прогноз для больных с поражением сердца неблагоприятен. Саркоидоз, поражающий дыхательную систему, затрагивает лимфатические узлы, бронхи и/или альвеолы, приводя к обструктивным и/или рестриктивным нарушениям и дыхательной недостаточности.

Постоянные сосудистые катетеры могут иногда распадаться на фрагменты, закупоривающие небольшие легочные и лимфатические сосуды, вызывая формирование гранулем и одышку. Такие же поражения описаны и в коже.

ж) Амилоидоз и кожа. Системный амилоидоз может вызывать восковидную индурацию кожи, на которой после удара появляются геморрагии (щипковая пурпура). Отложения амилоида внутри сосудов без клинических признаков поражения кожи обнаруживаются у 50% пациентов.

Вовлечение кожи наиболее часто происходит при первичном и миелома-ассоциированном типах, и поэтому является маркером вовлечения сердечно-легочной системы. Происходит застойная сердечная недостаточность с кардиомегалией или рестриктивная кардиомиопатия. При патологическом исследовании выявляют инфильтрацию эндокарда, миокарда, перикарда, клапанов и коронарных сосудов. Старческий амилоидоз также может поражать сердце, но часто такое поражение протекает бессимптомно.

Вовлечение дыхательной системы также характерно для первичного и миелом-ассоциированного типов. Макроглоссия затрудняет дыхание. Гортань и трахея могут инфильтрироваться, вызывая стридор. Поражения бронхов и паренхимы вызывает астмоподобные симптомы.

з) Лимфоматоидный гранулематоз и кожа. Лимфоматоидный гранулематоз — редкое ангиоцентрическое и ангиодеструктивное, вирус Эпштейна-Барр ассоциированное В-клеточное лимфопролиферативное заболевание, имеющее характер от вялотекущего процесса до агрессивной большеклеточной лимфомы. Наиболее часто из внелегочных органов поражается кожа. Также поражаются легкие, сердце, центральная нервная система и почки. Хотя у многих больных болезнь протекает бессимптомно, могут отмечаться кашель, одышка и боль в груди.

При рентгенографии органов грудной клетки выявляются кратковременные, скоротечные инфильтраты, быстро прогрессирующие в узлы, в которых образуются каверны, приводящие к обильному кровохарканью.

и) Диффузные болезни соединительной ткани и легких. Легочные осложнения при различных болезнях соединительной ткани могут быть иногда ассоциированы со специфическим симптомом или совокупностью признаков.

1. Ревматоидный артрит. Внесуставные проявления ревматоидного артрита, особенно в легких, коррелируют с подкожными узлами и васкулитными поражениями кожи. Поражения кожи также ассоциированы с высоким титром ревматоидного фактора, гипокомплементемией, криоглобулинемией и гиперэозинофилией, что чаще встречается у мужчин с длительно текущим заболеванием, но не коррелирует с активностью артрита. Легочные симптомы включают кашель и кровохарканье.

2. Системная красная волчанка (СКВ). Плеврит встречается у половины больных СКВ, также может встречаться и плевральный выпот. Поражение легочной паренхимы обычно обусловлено вторичными факторами, такими как инфекции или легочные эмболы. Первичное поражение легких при СКВ можно классифицировать как 1) диффузное интерстициальное поражение, 2) острый пневмонит, 3) внутрилегоч-ное кровоизлияние, 4) дисфункцию диафрагмы со снижением легочного объема, 5) легочную гипертензию с легочным сердцем и 6) фиброзируюгций альвеолит.

3. Системная склеродермия. Основными кожными симптомами являются феномен Рейно, телеангиэктазии, расширенные и деформированные капиллярные петли ногтей. Хроническая одышка при физической нагрузке, непродуктивный кашель и плевральная боль в грудной клетке свидетельствуют о поражении легких. Легочная гипертензия с легочным сердцем и застойной сердечной недостаточностью могут развиться независимо от поражения паренхимы. Нарушение моторики пищевода, приводящее к аспирационной пневмонии, сочетается с высокой частотой интерстициального поражения легких.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Болезни желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) с поражением кожи"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 12.1.2019