Болезни сердечно-сосудистой системы с поражением кожи

Сердечный выброс часто возрастает у больных с циррозом, а общее периферическое сопротивление падает.

а) Семейная гиперлипидемия и кожа. Семейные гиперлипидемии включают в себя группу метаболических заболеваний с повышенным уровнем холестерина и/или триглицеридов в плазме крови и связаны с повышенным риском ишемической болезни сердца. Ксантелазмы и кожные ксантомы являются важными клиническими проявлениями.

б) Болезнь Наксоса (Naxos) и кожа. Это аутосомно-рецессивная мутация десмоплакина, десмосомального белка, играющего важную роль в процессе клеточной адгезии. Характерна диффузная линеарная кератодермия, особенно на ладонях и подошвах, с шерстистыми волосами и левожелудочковой дилатационной кардиомиопатией, приводящей к аритмиям, сердечной недостаточности и ранней внезапной смерти.

в) Предсердная миксома и кожа. Предсердные миксомы, наиболее частые первичные опухоли сердца, являются доброкачественными гамартомными интракардиальными опухолями. К поражениям сердечной и легочной систем (следующим в порядке убывания распространенности) относятся: врожденный порок сердца, митральный шум, боль в грудной клетке, отек легких, легочная эмболия.

Также могут наблюдаться клапанная недостаточность, констриктивный перикардит, блокады проведения и аритмии. Важным симптомом являются различные шумы. Другие системные проявления: лихорадка, кахексия, артралгия, «барабанные палочки», гипергаммаглобулинемия, лейкоцитоз.

Кожные проявления предсердной миксомы могут быть существенными. Кроме двухфазного изменения окраски пальцев на холоде, поражение кожи может напоминать коллагенозы и васкулиты с болезненными, фиолетовыми, не теряющими цвет при надавливании, кольцевидными и ползучими пятнами на подушечках пальцев. Могут также наблюдаться точечные геморрагии как при системных васкулитах и инфекционном эндокардите, а также характерные зудящие эритематозные папулы, цианоз и экхимозы на конечностях.

При гистологическом исследовании в окклюзированных кровеносных сосудах выявляют миксоматозные эмболы с огромной бледной цитоплазмой и звездчатыми ядрами. Описаны кожно-слизистые пигментные поражения, включающие множественные пигментные пятна, меланоцитные невусы и кожные миксоматозные узлы (синдромы NAME/LAMB/Carney).

Кожа при предсердной миксоме
Лентигинозные высыпания при синдромокомплексе предсердной миксомы. У этого ребенка LAMB-синдром.
Болезни с поражением кожи и сердца

г) Синдром LEOPARD и кожа. Синдром множественных пигментных пятен — заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, включает в себя (L) lentigines — множественные пигментные пятна, (Е) electrocardiogram conduction defects — нарушение проведения на ЭКГ, (О) ocular hypertelorism — гипертелоризм, (Р) pulmonary stenosis— стеноз легочной артерии, (A) abnormalities of genitalia — аномалии развития половых органов, (R) retardation of growth — задержка роста и развития; (D) sensorineural deafness — нейросенсорная тугоухость.

Электрокардиографические особенности: отклонение оси сердца, удлинение интервала P-R, блокада ножек пучка Гиса, полная сердечная блокада.

Наиболее распространенным патологическим явлением служит гипертрофическая кардиомиопатия. Наиболее частым клапанным поражением является субаортальный стеноз.

д) Подострый бактериальный эндокардит и кожа. Кожные проявления бактериального эндокардита включают в себя узелки Ослера, пятна Джейнуэя, подногтевые точечные геморрагии, кожную пурпуру и петехии, конъюнктивальные петехии (пятна Рота).

Петехии наиболее часто манифестируют с маленьких, красных или фиолетовых, не обесцвечивающихся при надавливании пятен, особенно на пятках, плечах и ногах.

Узелки Ослера и пятна Джейнуэя могут выглядеть как эритематозные или геморрагические макулы, папулы или узелки. Однако узелки Ослера очень болезненны, чувствительны и располагаются дистально — на подушечках пальцев, а пятна Джейнуэя не чувствительны и располагаются проксимально — на ладонях и подошвах. Узелки Ослера представляют собой периваскулит или некротизирующий васкулит без образования микроабсцессов или других проявлений инфекции и эмболов. Пятна Джейнуэя описаны как васкулит с образованием микроабсцессов. Узелки Ослера и пятна Джейнуэя находят и при других заболеваниях, чаще при СКВ, гонококцемии, гемолитической анемии и тифоидной лихорадке.

Узелки Ослера при эндокардите
Узелки Ослера (стрелки).

е) Болезни соединительной ткани и сердце:

1. Системная крсаная волчанка (СКВ). У больных с лекарственно индуцированной волчанкой и дискоидной формой волчанки более часто встречается перикардит. Миокардит часто остается не диагностированным и может сочетаться с удлинением интервала Р-R, блокадой сердца и аритмиями. Поражение клапанов наиболее характерно для СКВ (болезнь Либмана-Сакса) и часто ассоциировано с антифосфолипидными антителами. Диастолические шумы выслушиваются при митральном стенозе или аортальной недостаточности, при этом впервые обнаруженный диастолический шум требует исключения подострого инфекционного эндокардита.

Точечные геморрагии, узелки Ослера, пятна Джейнуэя и пятна Рота наблюдаются при СКВ в отсутствие инфекции. СКВ ассоциирована с полной блокадой сердца у новорожденных вследствие проникания через плаценту материнских антител, особенно anti-Ro. Новорожденные от родителей с СКВ или от клинически здоровых, но позитивных на Ro-антитела матерей, также могут иметь характерные, но редко встречающиеся проявления, в том числе заметные телеангиэктазии и периорбитальную эритему.

2. Системная склеродермия. Острый или хронический перикардит является важным симптомом системной склеродермии. Перикардиальное кровотечение может быть скрытым, развивается констриктивный перикардит или тампонада сердца. А вовлечение малых сосудов миокарда может приводить к фиброзу. Фиброз проводящей системы может вызывать аритмии и внезапную смерть.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Болезни дыхательной системы с поражением кожи"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 12.1.2019

Ваши замечания и вопросы: