а) Паукообразная гемангиома. Паукообразный невус или звездчатая гемангиома является наиболее характерным и классическим сосудистым поражением при хронических болезнях печени. Образование имеет центральную артериолу, от которой радиально отходят многочисленные малые, извитые сосуды. Паукообразный невус может быть размером от булавочной головки до 2 см. При больших повреждениях видна пульсация при прижимании стекла. Давление на центральную артериолу вызывает побледнение всего образования.

Паукообразный невус характеризуется аномальным постоянным расширением сосудистых окончаний и состоит из центральной восходящей артериолы, заканчивающейся тонкостенной ампулой под эпидермисом, из которой малые артериальные ветви отходят радиально в сосочковый слой кожи.

Паукообразные невусы наиболее распространены на лице, шее и верхней части груди, то есть над регионом верхней полой вены. Они могут быть видны у 15% здоровых взрослых и нередко у детей, у которых они, как правило, появляются на руках и пальцах. Такие невусы могут появляться в больших количествах во время беременности, но обычно исчезают после родов. Они могут также наблюдаться при тиреотоксикозе или при приеме пероральных противозачаточных средств.

При болезнях печени паукообразные невусы могут регрессировать при улучшении течения основного заболевания, хотя чаще они сохраняются. Паукообразные невусы наиболее характерны для больных с алкогольным циррозом печени, чем для больных с вирусными или идиопатическими циррозами печени. При алкогольном циррозе печени невусы обусловлены варикозным расширением вен пищевода, и их наличие является полезным предиктором пищеводного кровотечения.

Паукообразный невус и ладонная эритема были отнесены к избытку эстрогенов, особенно потому, что они также наблюдаются во время беременности и потому, что эстрогены оказывают увеличивающее и расширяющее действие на спиральные артериолы эндометрия. Это объяснило бы также появление паукообразной гемангиомы у мужчин, получающих терапию эстрогеном при раке простаты. Было показано, что пациенты с безалкогольным циррозом печени имеют более высокие уровни соотношения тестостерон-эстрадиол и субстанции Р в плазме, чем здоровые лица. Уровни субстанции Р и эндотелиального фактора роста могут играть этиопатогенетическую роль. При алкогольном циррозе важными предикторами появления сосудистых звездочек являются клинические признаки алкоголизма и повышение уровня билирубина сыворотки крови.

б) Глаза. Спиралевидные сосуды склеры (извилистые малые артерии, которые пересекают края склер) могут появляться у больных с хроническими болезнями печени.

в) Дисфагия. Когда дерматологические заболевания распространяются на глотку и пищевод, может развиться дисфагия. Инфекции кожи и ротовой полости обсуждаются в других главах. Симптомы при инфекциях пищевода наблюдаются у пациентов, принимающих пероральные или ингаляционные глюкокортикоиды, а также у пациентов с иммунодефицитом. Candida albicans является наиболее частым патогеном, хотя могут быть причастны и оппортунистические вирусы.

Массивное вовлечение пищевода, с волдырями, эрозиями и стриктурами может наблюдаться при наследственном буллезном эпидермолизе, особенно при рецессивных дистрофических и гиперпластических формах. Дисфагия — наиболее мучительное осложнение рубцующегося пемфигоида, распространяющегося у половины пациентов на глотку и в 13% случаев поражающего пищевод.

О пищеводном плоском лишае сообщалось только у женщин, как правило, среднего возраста с вовлечением полости рта. Терапевтическое бужирование может привести к формированию новых стриктур. Пищевод вовлекается также при болезни Дарье (фолликулярном дискератозе), иногда в сочетании с раком пищевода, и при acanthosis nigricans. Слизистые могут активно вовлекаться при синдроме Стивенса-Джонсона и токсическом эпидермальном некролизе.

При синдроме Бехчета, который необходимо диагностировать в случае появления у пациента эпизодов изъязвления ротовой полости более 3-х раз за 12-месячный период, изолированные язвы слизистой оболочки могут появиться на всем протяжении желудочно-кишечного тракта. Типичное место — илеоцекальная область. Язвы полости рта, возникшие по крайней мере три раза в течение двенадцати месяцев, как правило, свидетельствуют о некератинизирующей эпителизации и могут быть трудноотличимы от изъязвлений полости рта при болезни Крона.

При синдроме Пламмера-Винсона (Патерсона-Келли) перепончатый стеноз пищевода (ниже перстневидного хряща) сочетается с койлонихией, ангулярным стоматитом, глосситом и часто с дефицитом железа. У 10% больных с перепончатым стенозом пищевода в области сужения развивается рак. Кератодермия встречается крайне редко, но у 95% больных развивается рак пищевода.

У 90% больных с системной склеродермией имеются поражения желудочно-кишечного тракта, в трети случаев протекающие субклинически. Типична диспепсия, вызванная парезом желудка. Наблюдаются ослабление перистальтики, дилатация пищевода и образование стриктур. Эктазия сосудов антрального отдела желудка развивается редко, однако может быть причиной сильного кровотечения. При дерматомиозите и полимиозите ослабленная перистальтика пищевода и затруднения глотания являются показаниями для немедленного назначения системных глюкокортикоидов и иммуносупрессивных препаратов. При системной красной волчанке (СКВ) иногда встречаются васкулитные язвы в полости рта и глотке.

г) Складки мочки уха. Наличие диагональной кожной складки вдоль мочки уха как с одной стороны, так и с обеих сторон является фактором повышенного риска сердечно-сосудистых заболеваний у мужчин моложе 60 лет.

д) Рецидивирующий полихондрит. Рецидивирующий полихондрит характеризуется воспалением и деструкцией хрящевой и соединительной тканей, в том числе в сердечно-легочной системе. Это идиопатическое заболевание, но оно часто ассоциировано с другими иммунологическими заболеваниями, такими как СКВ. Характерно воспаление хряща ушной раковины, сопровождающееся болью, отеком и покраснением наружного уха при совершенно интактных мочках. Поражение дыхательных путей может начинаться с охриплости голоса или болезненности в области передней стенки трахеи. Дегенерация хрящевых колец гортани, трахеи и/или бронхов может привести к прогрессирующей дыхательной недостаточности или к внезапному коллапсу (спадению стенок трахеи и/или бронхов).

Поражение сердца включает дегенерацию аортального кольца с клапанной недостаточностью или аневризмой. Также наблюдается пролапс митрального клапана. Описаны патологические изменения перикарда и миокарда.

е) Волосы. Недостаточное питание вызывает замедление роста, повышенное выпадение волос, волосы становятся седыми. Уменьшается диаметр корней волос и доля волос, находящихся в аногеновой фазе. Могут появиться пушковые волосы (лануго). Квашиоркор, форма белковоэнергетической недостаточности, является причиной появления гипопигментированных (от оранжево-желтых до белых) и кудрявых волос. Встречаются чередующиеся пряди тусклых и темных волос. Полный переход на парентеральное питание вызывает выпадение и пигментацию волос. При витамин D-зависимом рахите II типа наблюдается полное облысение.

ж) Мужское облысение. Фронтопариетальный характер мужского облысения наиболее распространен у мужчин с инфарктом миокарда без смертельного исхода. Теменное облысение в большей степени связано с сердечно-сосудистыми факторами риска, такими как гипертензия и гиперхолестеринемия.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Болезни сердечно-сосудистой системы с поражением кожи"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 12.1.2019