Эккринная спираденома - этиология, гистология, прогноз, лечение

а) Эпидемиология. Эккринная спираденома — доброкачественная опухоль придатков, впервые описанная Kersting и Helwig в 1956. Она встречается довольно часто у людей молодого и среднего возраста (от 15 до 35 лет). Сообщалось о редких семейных случаях.

б) Этиология и патогенез. Эккринная спираденома происходит из внутридермального прямого эккринного протока.

в) Клинические признаки. Эккринная спираденома типично проявляется в виде одиночного, медленно растущего, красно-коричневого, глубоко расположенного узла, размерами 1-2 см. Возможен слегка голубоватый оттенок, характерной чертой является пароксизмальная боль. К редким атипичным вариантам относятся крупные очаги, сосудистые очаги и множественные очаги в линейной или зостериформной конфигурации.

Излюбленная локализация — вентральная поверхность верхней части туловища. Наблюдался рост эккриной спираденомы в пределах невуса сальных желез. Такие опухоли отмечаются также на фоне синдрома Брука-Шпиглера, аутосомно-доминантного заболевания с многочисленными цилиндромами, экккринными спираденомами и трихоэпителиомами вследствие инактивирующей мутации в гене CYLD.

Спираденома - внешний вид, гистология

г) Гистология эккринной спираденомы. Биопсия выявляет наличие одного или нескольких четко отграниченных базофильных узлов в дерме и/или подкожной ткани. Эпителиальные скопления расположены пластами и тяжами или в бугорковой форме. Присутствуют две характерных клеточных популяции: маленькие базалоидные клетки темной окраски, окаймляющие периферию, и крупные клетки с бледным ядром в центре очага. В эпителиальных скоплениях заметны трубчатые или кистозные структуры. Базалоидные клетки часто организованы в форме розеток. В опухоли обнаруживается ШИК-положительный гиалиновый материал.

д) Прогноз и клиническое течение. Злокачественная трансформация в эккринную спираденокарциному случается крайне редко. Длительно существующие очаги, которые быстро увеличиваются, кровоточат, изъязвляются или изменяют окраску, должны вызвать подозрение на злокачественность. Средний возраст при появлении опухоли 62 года. Очаги обычно появляются на туловище и конечностях, достигая среднего размера 7,5 см.

Метастатическое заболевание чаще всего наблюдается в бассейне региональных лимфоузлов, но может отмечаться также в легких, печени, головном и спинном мозге, костях и околоушной железе. Метастазы могут быть фатальными и общая смертность, по сообщениям, составляет 20-40%.

е) Лечение. Терапией выбора для эккринной спираденомы является хирургическая эксцизия с чистыми краями. Удовлетворительная терапия боли отсутствует. Для спираденокарациномы рекомендуется широкая локальная эксцизия. Роль биопсии сторожевых лимфоузлов, лучевой терапии и тамоксифена в случае положительных к рецепторам эстрогена опухолей остается неясной.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Папиллярная эккринная аденома - этиология, гистология, прогноз, лечение"

Материалы подготовлены и размещены для образовательных целей медицинских работников.
Ни один из материалов не может быть применен на практике без консультации лечащего врача.
Вопросы и замечания просим присылать на адрес admin@medicalplanet.su
По адресу выше мы также оперативно предоставим вам координаты автора, заинтересовавшей вас статьи.