а) Эпидемиология. Агрессивная папиллярная аденома пальцев (АПАп) и агрессивная аденокарцинома пальцев (ААКп) относятся к редким опухолям эккринных желез, которые встречаются в основном у мужчин европеоидной расы после 50 лет. Имеются три сообщения о таких опухолях у детей.

б) Этиология и патогенез. По поводу происхождения агрессивной папиллярной аденомы пальцев и агрессивной аденокарциномы пальцев мнения расходятся. Хотя эти опухоли традиционно классифицируются как эккринные неоплазии, в некоторых случаях ААКп замечена декапитационная секреция и дифференцировка сальных желез. Однако большинство опухолей имеют акральную локализацию, а поскольку этот анатомический регион богат эккринными железами и лишен апокринных, эккринное происхождения является наиболее вероятным.

В спектре этих заболеваний ААКп является более агрессивным заболеванием с потенциалом метастазирования, хотя АПАп также может иметь деструктивный характер. Ассоциация с доброкачественной папиллярной эккринной аденомой отсутствует.

в) Клинические признаки. Опухоли проявляются в форме одиночного, плотного, светло-коричневого или розового, упруго-эластичного узла на акральных участках конечностей. Наиболее типичной локализацией, в частности, является волярная поверхность кожи между ногтевым ложем и дистальным межфаланговым суставом. Хотя обычно очаги бессимптомные, пациент может испытывать боль, возможны кровоточивость, изъязвление и, в редких случаях, ограничение подвижности.

г) Гистология. Гистологически очаги представляют собой многоузелковые пролиферации протоковых и железистых структур в дерму и/или подкожную ткань с солидными и решетчатыми зонами. Протоковые структуры имеют кистозные расширения, в которых наблюдаются сосочковые выпячивания. Эпителиальные компоненты окружены фиброколагеновой стромой. Атипия, некроз и инвазия кости и сосудов являются признаками агрессивной опухоли.

д) Прогноз и клиническое течение. Агрессивная папиллярная аденома пальцев (АПАп) и агрессивная аденокарцинома пальцев (ААКп) являются крайне агрессивными опухолями с частыми локальными рецидивами и метастазами. Степень локальных рецидивов после хирургической эксцизии достигает 50%, при этом рецидивы возникают в период от двух месяцев до 9 лет. Метастазы развиваются примерно в 15% случаев, причем наиболее распространены метастазы в легкие. К другим участкам метастазов относятся лимфоузлы, головной мозг, почки, кости и забрюшинная область.

е) Терапия. Агрессивная папиллярная аденома пальцев (АПАп) и агрессивная аденокарцинома пальцев (ААКп) требуют агрессивной терапии с эксцизией или ампутацией пальцев. При метастазирующем заболевании применяют лучевую терапию с вариабельными результатами. При метастазирующем процессе необходим ежегодный контроль, в том числе физикальный осмотр и рентгенография грудной клетки в течение 10 лет после установления диагноза.

- Вернуться в оглавление раздела "дерматология."