а) Эпидемиология. Сирингомы являются распространенными доброкачественными неоплазиями, которые чаще всего наблюдаются у взрослых женщин. С повышенной частотой они встречаются при синдроме Дауна, этот кожный признак наблюдается примерно у 18% пациентов. Повышена частота сирингом также при синдромах Марфана, Элерса-Данло и Николау-Балу (Nicolau-Balus). Эруптивная форма чаще всего регистрируется у подростков женского пола. Светлоклеточный вариант связан с диабетом.

б) Этиология и патогенез. Сирингомы развиваются из внутридермального эккринного протока или акросирингия. Приводящие к пролиферации протока локальные факторы, в том числе закупорка протока кератиновыми пробками, могут играть определенную роль в патогенезе. Этиология эруптивных сирингом неизвестна. Предполагается, что такие эруптивные очаги представляют собой реактивную пролиферацию эккринных желез после воспалительного заболевания.

в) Симптомы и клиника. Сирингомы проявляются в виде многочисленных, маленьких, твердых, гладких, телесного или желтоватого цвета папул на лице, особенно в области нижних век у взрослых женщин. Могут поражаться и другие участки, в том числе волосистая часть кожи головы, подмышечные впадины, живот, лоб, половой член и вульва. Описано четыре клинических варианта: локализованная форма, очаги в сочетании с синдромом Дауна, генерализованная эруптивная форма и редкая аутосомно-доминантная семейная форма.

Локализованная форма традиционно наблюдается в периорбитальной области, но может также сочетаться с алопецией на волосистой части кожи головы, проявляться односторонним невоидным образованием, крупными очагами и очагами на гениталиях. Генитальные сирингомы могут сильно зудеть, и их нередко принимают за генитальные бородавки.

Эруптивные сирингомы, впервые описанные Жаке (Jacquet) и Дарье в 1987, проявляются внезапным появлением последовательных высыпаний многочисленных диссеминированных сирингом в верхней части туловища, особенно на задней поверхности шеи, грудной клетке, туловище, в подмышечных впадинах, на верхней медиальной поверхности руки и в околопупковой области у подростков женского пола.

г) Гистология. Сирингомы представляют собой четко отграниченные, симметричные скопления в поверхностной части дермы небольших трубчатых структур, по форме напоминающих головастиков. Такие трубочки выстланы одним или двумя слоями простых, мономорфных, кубоидальных эпителиальных клеток.. Светлоклеточные сирингомы отличаются обильной цитоплазмой. Трубчатые структуры окружены утолщенными пучками коллагена. Если образец биопсии взят слишком поверхностно, в дифференциальный диагноз следует включить микрокистозную карциному придатков.

д) Лечение. Описаны многочисленные деструктивные методы лечения сирингом, в том числе эксцизия, дермабразия, лазерная шлифовка, трихлоруксусная кислота, криотерапия и электрохирургия. К сожалению, они нередко ассоциируются со значительным рубцеванием и рецидивами. Применялись также местные и системные ретиноиды и местный атропин без оптимальных результатов. Неодимовый лазер на иттрий-алюминиевом гранате (Nd: Yag) с модуляцией добротности применялся после временной татуировки и показал перспективные результаты.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Порома (простая гидроакантома) - этиология, гистология, прогноз, лечение"