Порома (простая гидроакантома) - этиология, гистология, прогноз, лечение

а) Эпидемиология. Поромы были впервые описаны Пинкусом в 1956 году и составляют 10% всех опухолей потовых желез. Поромы могут встречаться во всех возрастных группах, но начинают появляться обычно после 40 лет.

б) Этиология и патогенез. Поромы представляют собой группу доброкачественных эккринных опухолей из клеток волосяной кутикулы и пороидных клеток, сходных с клетками экринного акросирингия. Классификация пором исходит из их локализации относительно эпидермиса. Внутриэпидермальные очаги называются простой гидроакантомой. Поромы включают очаги, которые охватывают эпидермис и дерму, в то время как опухоли дермальных протоков развиваются исключительно в дерме. Этиология пором не выяснена, но сообщалось об их появлении после травмы и облучения.

Эккринная порома
Эккринная порома

в) Симптомы и клиника поромы. Простая гидроакантома проявляется в форме одиночной гиперкератотической бляшки на конечностях у женщин среднего и пожилого возраста. Классическая манифестация эккринных пором — одиночные, медленно растущие, телесного или ярко-красного цвета, зудящие, болезненные папулы на ножке или узлы на ладонях и подошвах у взрослых индивидуумов. Участки предпочтительной локализации— подошвы и боковые поверхности ступни, затем следуют кисти, пальцы, голова, шея и туловище.

Характерным признаком является чашеобразное мелкое углубление, из которого выступает опухоль. Хотя поромы обычно одиночные, существуют и множественные очаги. При наличии сотен пором состояние обозначают как «пороматоз», который наблюдается у пациентов с гидротической эктодермальной дисплазией. Опухоли дермальных протоков проявляются глубокими узлами в любой части тела.

Гистология эккриновой поромы
Эккриновая порома.
Узелковые скопления базалевидных клеток, распространяющихся из эпидермиса в поверхностный слой дермы.

г) Гистология поромы. При простой гидроакантоме наблюдаются четко отграниченные скопления кубоидальных и овоидных клеток в эпидермисе. Эккриновая порома содержит скопления одинаковых базалоидных клеток, распространяющихся из базального слоя эпидермиса в дерму. Опухоли дермальных протоков состоят из нескольких четко отграниченных дермальных узлов, включающих пороидные клетки с частыми протоковыми структурами.

д) Прогноз и клиническое течение. Эккринные поромы редко прогрессируют в порокарциному, хотя порокарцинома является самой распространенной формой карциномы потовых желез. Клинически порокарцинома проявляется сине-черным узлом или инфильтрированной бляшкой на ногах, ступнях, лице, бедрах и руках. Интересно отметить, что поражение ладоней и подошв встречается редко. Средний возраст начала заболевания 75 лет, хотя имеются сообщения о развитии заболевания в 12-летнем возрасте.

Порокарцинома, развивающаяся из поромы, отличается быстрым ростом до 10 см, кровоточивостью и изъязвлением. Имеется склонность к образованию многочисленных кожных метастазов. Метастазы в региональные лимфоузлы отмечаются в 20% случаев, но отдаленные метастазы наблюдаются крайне редко. Порокарцинома обладает тенденцией к локальным рецидивам после эксцизии в 20% случаев. Смертность при наличии метастазов в лимфоузлы составляет 65%. Выживаемость при отдаленных метастазах составляет от 5 до 24 месяцев.

е) Лечение. Терапией выбора при локализованном заболевании является микрографическая хирургия по Мосу, которая дает более низкую степень рецидивов, чем локальная эксцизия.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Эккринная сирингофиброаденома - этиология, гистология, прогноз, лечение"

Материалы подготовлены и размещены для образовательных целей медицинских работников.
Ни один из материалов не может быть применен на практике без консультации лечащего врача.
Вопросы и замечания просим присылать на адрес admin@medicalplanet.su
По адресу выше мы также оперативно предоставим вам координаты автора, заинтересовавшей вас статьи.