а) Эпидемиология. Эккринная сирингофиброаденома была впервые описана Mascaro в 1963 году. Она развивается у пожилых взрослых людей, особенно в седьмой и восьмой декаде жизни.

б) Этиология и патогенез. Эккринная сирингофиброаденома происходит из акросирингия или эккринного дермального протока или дифференцируется по направлению к ним. Существуют противоречивые мнения по поводу того, является ли этот очаг гамартомой, реактивной гиперплазией или истинной неоплазией. Выделяют пять характерных типов новообразования: множественные очаги в сочетании с эктодермальной дисплазией, множественные очаги без другой кожной патологии, односторонние линейные очаги, одиночные очаги и реактивные очаги.

О реактивных очагах сообщалось в сочетании с эрозивным плоским лишаем, травмой, вследствие диабетической нейропатии, слоновостью, буллезным пемфигоидом, ожоговыми рубцами и перистомальной кожей. Вирус папилломы человека типа 10 также может играть определенную роль в развитии эккринных сирингофиброаденом.

в) Клинические признаки. Клинические признаки неспецифичны и вариабельны. Эккринные сирингофиброаденомы варьируют от одиночных очагов до множественных папул, бляшек и узлов в симметричном и линейном или невоидном расположении. Наиболее распространенный участок локализации — конечности. К другим локализациям относятся лицо, туловище, ягодицы и ногти.

Эккриные сирингофиброаденомы наблюдаются при эктодермальной дисплазии и, в частности, синдроме Клоустона. Синдром Клоустона — аутосомно-доминантное заболевание с прогрессирующим гиперкератозом ладоней и подошв, гнездной алопецией, дистрофией ногтей, нормальными зубами и потоотделением. Синдром развивается вследствие мутаций в гене коннексина 30 или в гене G/B6.

г) Гистология. В отличие от вариабельных клинических проявлений, гистологическая картина довольно последовательная. Отмечаются множественные анастомозирующие тяжи доброкачественных эпителиальных клеток, окруженные фибрососудистой стромой. Эпителиальные тяжи демонстрируют протоковую дифференцировку. В анастомозирующих тяжах наблюдаются редкие люминальные эккринные протоки.

д) Прогноз и клиническое течение. Клиническое течение в случае эккринных сирингофиброаденом обычно благоприятное, хотя сообщалось о злокачественной трансформации в плоскоклеточную карциному и эккринную сирингофиброаденокарциному. Эти случаи чрезвычайно редки и обычно отмечаются у пожилых мужчин. К признакам малигнизации относятся изъязвление, быстрый рост и образование корки.

е) Лечение. С учетом потенциала злокачественности рекомендуется полная хирургическая эксцизия. Если очаги слишком многочисленные или слишком большие для эксцизии, обнадеживающие результаты дает применение импульсного лазера на красителях.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Эккринная спираденома - этиология, гистология, прогноз, лечение"