а) Эпидемиология. Эккринные невусы, впервые описанные в 1875 году, включают множество разнообразных доброкачественных эккриннвых гамартом, которые появляются в детском и подростковом возрасте. Некоторые очаги могут быть врожденными, а некоторые проявляются в пожилом возрасте.

б) Этиология и патогенез. Эккринные невусы происходят из эккринных желез. Существует несколько характерных клинических форм. Два основных подтипа — редкий истинный эккринный невус и распространенная эккринная ангиоматозная гамартома. К другим манифестациям относятся муцинозный эккринный невус и порокератотический невус эккринного протока и волосяного фолликула (ПНЭПВФ).

в) Клинические признаки. Клинические проявления эккринных гамартом различны и зависят от их подтипа. Истинные эккринные невусы классически проявляются одиночной, четко отграниченной гипергидротической бляшкой с незначительными изменениями эпидермиса или без таких изменений. Эпизоды гипергидроза провоцируются температурой, стрессом и физической нагрузкой. Самой распространенной локализацией является предплечье (50%), затем следуют спина и туловище.

К редким проявлениям относятся гиперпигментированные пятна, линейные очаги, бляшки с западением в центре и шелушащимися границами.

Эккринные ангиоматозные гамартомы (ЕАГ) встречаются чаще и нередко присутствуют при рождении. Они проявляются одиночными или множественными, телесного, красного или голубовато-бурого цвета узлами или бляшками на конечностях, особенно на голенях. Очаги ЕАГ могут быть болезненными.

Муцинозные эккринные невусы встречаются крайне редко и проявляются узлами или бляшками с гипергидрозом. Порокератотический невус эккринного протока и волосяного фолликула (ПНЭПВФ) представляет собой редкое нарушение кератинизации, захватывающее внутриэпидермальный эккринный проток или акросирингий. ПНЭПВФ проявляется врожденным точечным кератозом на кистях и стопах и сочетается с глухотой, задержкой в развитии, эпилепсией, сколиозом, ангидрозом, алопецией, ониходисплазией и поражением ладонно-подошвенных поверхностей. Типичные линейные очаги расположены по линиям Блашко.

Имеются редкие сообщения о сочетании с другими кожными очагами, такими как светлоклеточная сирингома и нейрофиброматоз.

г) Гистология. Нормальные эккринные железы более крупного размера и более многочисленные. В очаге ЕАГ увеличено количество капилляров. Для муцинозных эккринных невусов характерны значительные отложения муцина вокруг эккринных желез. ПНЭПВФ отличается характерными паракератотическими короноидными пластинчатыми образованиями над устьем эккринных протоков.

д) Прогноз и клиническое течение. Очаги доброкачественные, показаниями к терапии являются боль и избыточный гипергидроз.

е) Лечение. Терапией выбора является хирургическая эксцизия. Часто очаги очень большие и хирургическая терапия неприемлема. К альтернативным методам терапии относятся хлорид алюминия, системные и местные антихолинергические средства, клоназепам, антидепрессанты и инъекции токсина ботулина. Для лечения ПНЭПВФ применялся лазер на углекислом газе и местные ретиноиды.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Сирингомы - этиология, гистология, прогноз, лечение"