а) Эпидемиология. Хондроидная сирингома, или смешанная опухоль кожи, является редкой доброкачественной опухолью придатков кожи смешанной дифференцировки. Опухоль была впервые описана Hirsch и Helwig в 1961. Она обычно наблюдается у мужчин среднего и пожилого возраста.

б) Этиология и патогенез. Хондроидная сирингома включает группу неоплазий придаточных структур с протоковой дифференцировкой и фибромиксохондроидной стромой. Этиология хондроидной сирин-гомы не выяснена. Она демонстрирует признаки как сально-фолликулярно-апокринной, так и эккринной дифференцировки. Эта опухоль аналогична смешанной опухоли слюнных желез.

в) Клинические признаки. Клинически хондроидная сирингома проявляется в форме медленно растущих, безболезненных, неспецифических, плотных узлов на голове и шее, особенно на носу, щеках и верхней губе. Опухоль может встречаться в верхней части туловища, подмышечных впадинах и в области гениталий. Размер очагов варьирует от 5 до 30 мм, хотя сообщалось об опухолях размером 7 см.

г) Гистология. Хондроидная сирингома представляет собой ограниченный дермальный узел с обычными эпителиальными клетками, организованными в тяжи, протоки и трубочки и погруженными в миксоидно-хрящевую строму. В случае эккринного варианта наблюдаются трубочки с небольшим просветом, выстланным одним рядом кубоидальных клеток. В апокринном варианте выстилка состоит из двух слоев эпителиальных клеток с декапитационной секрецией.

д) Прогноз и клиническое течение. Хондроидные сирингомы очень редко трансформируются в злокачественные хондроидные сирингомы. Злокачественный вариант обычно проявляется на конечностях и туловище у женщин, в отличие от его доброкачественного аналога, который преобладает в области головы и шеи у мужчин. Средний возраст начала заболевания 48 лет. Злокачественная хондроидная сирингома ассоциируется почти с 50%-ным метастазированием в лимфоузлы, кости и легкие.

е) Лечение. Терапией выбора для хондроидной сирингомы является полная хирургическая эксцизия. С различными результатами применялись также электродесикация, дермабразия и вапоризация аргоновым лазером или лазером на углекислом газе. Злокачественная хондроидная сирингома требует обширной локальной эксцизии с границей, как минимум, 1 см и возможно вспомогательной лучевой терапии.

- Вернуться в оглавление раздела "дерматология."