Качественные нарушения функции тромбоцитов могут быть как наследственными, так и приобретенными. Описаны некоторые наследственные заболевания, характеризующиеся нарушением функции тромбоцитов при сохранении их нормального количества.

Целесообразно кратко описать эти редкие заболевания, т.к. они представляют собой подходящую модель для исследования молекулярных механизмов функции тромбоцитов.

Наследственные нарушения функции тромбоцитов подразделяют на 3 патогенетически различные группы:
(1) нарушения адгезии тромбоцитов;
(2) нарушения агрегации тромбоцитов;
(3) нарушения секреции тромбоцитов.

Кровотечение, возникающее вследствие нарушения адгезии тромбоцитов к субэндотелиальному матриксу, лучше всего иллюстрирует синдром Бернара-Сулье (аутосомно-рецессивное заболевание, вызываемое наследственным дефицитом гликопротеина Ib/IX мембраны тромбоцитов). Этот гликопротеин является рецептором WF и необходим для нормальной адгезии тромбоцитов к субэндотелиальному матриксу.

Примером кровотечения вследствие нарушения агрегации тромбоцитов служит тромбастения Гланцманна, являющаяся аутосомно-рецессивным заболеванием. Из-за дефицита или дисфункции гликопротеина IIb/IIIа (интегрина, участвующего в образовании мостиков между тромбоцитами путем связывания фибриногена) тромбастенические тромбоциты не агрегируют даже в присутствии аденозиндифосфата, коллагена, эпинефрина и тромбина.

Нарушения секреции тромбоцитов характеризуются дефектом высвобождения некоторых медиаторов активации тромбоцитов, таких как тромбоксаны и связанный с гранулами аденозиндифосфат. Биохимические нарушения, лежащие в основе этих расстройств, различны, сложны и здесь не будут рассмотрены.

Из приобретенных нарушений функции тромбоцитов особый клинический интерес представляют два нарушения. Причина первого — прием внутрь ацетилсалициловой кислоты (аспирина) и других нестероидных противовоспалительных препаратов.

Ацетилсалициловая кислота является сильным, необратимо действующим ингибитором фермента циклооксигеназы (СОХ), необходимого для синтеза тромбоксана А2 и простагландинов. Эти медиаторы играют важную роль в агрегации тромбоцитов и секреции тромбоцитов. Антитромбоцитарные эффекты ацетилсалициловой кислоты легли в основу его применения в целях профилактики коронарного тромбоза.

Причина второго приобретенного нарушения функции тромбоцитов — уремия. Патогенез дисфункции тромбоцитов при уремии комплексный и включает нарушения адгезии, агрегации и секреции.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патогенез) кровотечений при дефиците факторов коагуляции"

1. Механизмы развития (патогенез) тромботической микроангиопатии
2. Механизмы развития (патогенез) кровотечений при нарушении функции тромбоцитов
3. Механизмы развития (патогенез) кровотечений при дефиците факторов коагуляции
4. Механизмы развития (патогенез) болезни Виллебранда
5. Механизмы развития (патогенез) гемофилии А
6. Механизмы развития (патогенез) гемофилии В
7. Механизмы развития (патогенез) ДВС
8. Строение и функция легких
9. Виды врожденных аномалий легких
10. Механизмы развития (патогенез) ателектаза легкого