Патогенез, морфология маразма и квашиоркора

Тяжелая белково-энергетическая недостаточность (БЭН) является серьезным, часто фатальным заболеванием, поражающим детей. Это распространенное заболевание в бедных странах, где от него могут страдать до 25% детей (основная причина смерти детей до 5 лет). По данным Организации Объединенных Наций, в западноафриканской стране Нигер после тяжелого голода в 2005 г. 650 тыс. и 150 тыс. детей страдали от умеренного и тяжелого недоедания соответственно.

В этой стране недоедание стало прямой или косвенной причиной смерти 60% детей в возрасте до 5 лет. Уменьшение потребления пищи также наблюдается из-за резкого повышения цен, как это произошло в первой половине 2008 г. В развитых странах БЭН отмечается среди пожилых и ослабленных людей в домах престарелых и больницах.

Недоедание определяется по индексу массы тела (ИМТ): массу тела (кг) разделить на рост, возведенный в квадрат (м2). ИМТ менее 16 кг/м2 свидетельствует о недоедании (норма ИМТ = 18,5-25 кг/м2). На практике недоедание определяют по стандартным таблицам, если масса тела ребенка менее 80% нормы. Однако потеря массы тела может быть замаскирована генерализованным отеком (см. далее). Другие значимые параметры: оценка жирового слоя (толщина кожных складок), мышечной массы (уменьшение окружности предплечья) и уровня белков в сыворотке (измерения альбумина и трансферрина позволяют судить о состоянии висцерального белка).

Белково-энергетическая недостаточность (БЭН) представлена рядом клинических синдромов, для которых характерно неадекватное потребление белка и калорий, необходимых для удовлетворения потребностей организма.

Маразм и квашиоркор — 2 крайних варианта. При рассмотрении этих состояний важно помнить, что с функциональной точки зрения в организме существует два белковых компартмента: соматический (белки скелетных мышц) и висцеральный (белки внутренних органов, в первую очередь печени). Эти два белковых компартмента имеют различную регуляцию. При маразме затрагивается соматическая составляющая, а при квашиоркоре — висцеральная.

У ребенка диагностируют маразм, если масса его тела составляет менее 60% нормального значения для данного пола, роста и возраста. При маразме наблюдаются отставание в росте и потеря мышечной массы, развивающиеся вследствие катаболизма и истощения пула соматического белка. Это, по-видимому, адаптивная реакция, когда в качестве источника энергии используются аминокислоты. Интересно, что висцеральный белок — наиболее важный и необходимый для выживания — расходуется незначительно и, следовательно, уровень альбумина в сыворотке крови в норме или немного снижен.

Кроме белков в качестве источника энергии также используется подкожный жир. Продукция лептина -снижена, что может стимулировать гипоталамо-гипофизарнонадпочечниковую систему, повышая уровень кортизола, способствующего липолизу. При таких потерях мышечной массы и подкожного жира конечности кажутся худыми, а голова — слишком большой по сравнению с телом. Отмечают анемию и признаки дефицита витаминов, а также симптомы иммунодефицита, особенно Т-опосредованного иммунитета, поэтому часто диагностируют сопутствующие инфекции, дополнительно повышающие потребность организма в энергии. К сожалению, изображения мертвых или умирающих детей с маразмом стали почти обычным явлением на телевидении и в газетах, рассказывающих о голоде и стихийных бедствиях в различных регионах мира.

Квашиоркор развивается при относительном превышении дефицита белка над дефицитом общих калорий. Квашиоркор — наиболее распространенная форма БЭН, регистрируемая у африканских детей, которых рано отняли от груди и затем кормили преимущественно углеводами (термин «квашиоркор» происходит из одного из языков Ганы и означает заболевание ребенка из-за появления на свет другого). Распространенность квашиоркора также высока в бедных странах Юго-Восточной Азии.

Менее серьезные формы наблюдаются по всему миру у лиц с хронической диареей (при невозможности всасывания белка) или при хронических потерях белка (например, в случае экссудативной энтеропатии, нефротического синдрома или как следствие обширных ожогов). В США описаны случаи квашиоркора, возникшего в результате соблюдения своеобразных диет или замены молока напитками на основе риса.

При квашиоркоре значительный дефицит белка в пище связан с большой потерей висцерального белка, а возникающая в результате гипоальбуминемия приводит к развитию генерализованного отека. Истинная потеря массы тела замаскирована увеличенным содержанием жидкости. При дальнейшем сравнении с маразмом следует обратить внимание на относительную сохранность подкожного жира и мышечной массы. Небольшое уменьшение этого пула белков также может маскироваться отеком.

У детей с квашиоркором наблюдаются характерные поражения кожи — участки гиперпигментации, шелушения и гипопигментации перемежаются и создают эффект отслаивающейся краски. Отмечаются изменения волос: полная потеря цвета или чередование групп светлых и более темных волос. К другим особенностям, отличающим квашиоркор от маразма, относят увеличение печени с признаками жирового перерождения (в результате уменьшения синтеза компонентов белков — переносчиков липопротеинов), апатию, вялость и потерю аппетита. Также отмечают дефицит витаминов, иммунодефицит и вторичные инфекции. Маразм и квашиоркор — два крайних варианта, но возможно их сочетание.

Недоедание детей
Недоедание у детей:
(а) Маразм. Обратите внимание на потерю мышечной массы и подкожно-жировой клетчатки; голова кажется слишком большой по отношению к истощенному организму.
(б) Квашиоркор. Генерализованный отек, представленный асцитом и одутловатостью лица, рук и ног.

Вторичная белково-энергетическая недостаточность (БЭН) достаточно часто наблюдают при хронических заболеваниях и среди госпитализированных пациентов. Для определения пищевого статуса пожилых людей часто используют анкету, содержащую 18 пунктов и известную как мини-опросник нутриционного статуса (Minimitritional Assessment). По оценкам, в США более 50% обитателей домов престарелых страдают от недоедания. Потеря массы тела более чем на 5% связана с БЭН и увеличивает риск смерти у пожилых почти в 5 раз. Наиболее очевидными признаками вторичной БЭН являются:
(1) истощение подкожного жира предплечья, грудной клетки, плеча или области кисти;
(2) уменьшение массы четырехглавой и дельтовидной мышц;
(3) отек лодыжек и крестцовой области.

Морфология. Основные анатомические изменения при белково-энергетической недостаточности (БЭН):
(1) отставание в росте;
(2) периферические отеки (при квашиоркоре);
(3) потеря жировой ткани и атрофия мышц (выраженные при маразме).

Печень при квашиоркоре, в отличие от маразма, увеличена и имеет признаки жирового перерождения; цирроз диагностируют редко.

При квашиоркоре (редко при маразме) снижается митотическая активность эпителия крипт желез тонкой кишки, что связано с атрофией слизистой оболочки и утратой ворсинок и микроворсинок. В таких случаях происходит одновременная потеря ферментов тонкой кишки, чаще всего развивается дефицит дисахаридаз, поэтому детям с квашиоркором молочная диета иногда не помогает. На фоне лечения изменения слизистой оболочки обратимы.

В костном мозге при квашиоркоре и при маразме может наблюдаться гипоплазия, главным образом в результате сокращения количества клеток-предшественников эритроцитов. Часто отмечают анемию легкой или средней степени тяжести, обычно смешанного происхождения. Причинами могут быть дефицит железа, фолиевой кислоты и белка в пище наряду с супрессивным действием инфекций (анемия хронических заболеваний). В зависимости от доминирующего фактора анемия может быть микро-, нормо- или макроцитарной.

По данным некоторых исследований, у младенцев, рожденных от плохо питавшихся матерей или страдавших БЭН, в течение первых 1-2 лет жизни происходит атрофия головного мозга с уменьшением количества нейронов и ослаблением миелинизации белого вещества.

Нередко наблюдают и другие изменения:
(1) атрофию тимуса и лимфоидной ткани (более выраженные при квашиоркоре);
(2) анатомические изменения, вызванные интеркуррентными инфекциями, особенно эндемичными гельминтами и другими паразитами;
(3) дефицит различных питательных веществ, таких как йод и витамины.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патогенез) кахексии"

Оглавление темы "Патофизиология":
  1. Патогенез и морфология термического ожога
  2. Патогенез и последствия гипертермии
  3. Патогенез и последствия гипотермии
  4. Механизмы развития (патогенез) электротравмы
  5. Патогенез поражения ионизирующей радиацией
  6. Причины недостаточного питания
  7. Патогенез, морфология маразма и квашиоркора
  8. Механизмы развития (патогенез) кахексии
  9. Механизмы развития (патогенез) анорексии и булимии
  10. Дефицит витамином (гиповитаминоз) и его причины