Врожденные деформации ключицы. Черепно-ключичный дизостоз

Врожденные аномалии развития ключицы в виде недоразвития, искривления, частичного или полного отсутствия ее являются следствием нарушения формирования покровных костей, которые образуются непосредственно из эмбриональной клеточно-волокпистой ткани. Чаще эти деформации сочетаются с недоразвитием других костей скелета: черепа, таза, верхних и нижних конечностей, несколько реже встречаются изолированные поражения. Эти аномалии ключицы разнообразны.
Изредка встречается врожденное разветвление ключицы у акромиального конца ее.

В отечественной литературе наибольшим числом наблюдений располагает В. А. Арнсон. Автор подробно анализировал 7 больных, Н. И. Домбровский — три наблюдения, П. С. Лившиц, О. Л. Цимбал, И. А. Садовская и Ю. Л. Каган, Г. И. Лившиц, З. Г. Хамидулин — по одному наблюдению.

Помимо нарушений процессов окостенения в костях свода черепа и в ключицах, в большинстве случаев имеется поражение костей хрящевого происхождения — позвоночника, таза, конечностей. У ряда больных отмечаются, помимо поражения всего скелета, изменения со стороны зубов.
Мозговой череп увеличен в поперечнике и уменьшен в передне-заднем направлении, он как бы нависает над лицевым черепом. Кости черепа истончены, выпуклые его части значительно выдаются.

деформации ключицы

Верхняя челюсть по сравнению с нормально развитой нижней челюстью мала, небо высокое, часто имеется укорочение его.
Почти во всех случаях имеется неправильность формирования зубов — молочные зубы задерживаются и самостоятельно не выпадают до 20—25 лет, постоянные появляются с большим опозданием, часть из них остается ретенированными, прорезавшиеся зубы деформированы, расположены неправильно, часто имеются сверхкомплектные зубы (В. А. Арсон). Встречаются также непостоянные многочисленные аномалии различных отделов скелета — таза, бедер, позвоночника и т. д. Таз уменьшен в размерах, часто асимметричен, наблюдается недоразвитие лобковых костей, широкое лонное сочленение.

Позвоночник иногда бывает искривлен, нередко имеются клиновидные позвонки, неслияние дужек, часто встречаются деформации шейки бедра с образованием coxa vara, псевдоэпифизы в пястных и плюсневых костях (Maas), заострение ногтевых фаланг (Левин), врожденное высокое стояние лопаток и другие деформации.

Изредка встречается «перфорированная ключица», которая характеризуется наличием небольшого отверстия, идущего в вертикальном направлении. Через него проходят вена и нерв. Рентгенологически такая аномалия не выявляется.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Крыловидная лопатка. Диагностика и лечение"

Оглавление темы "Аномалии верхнего плечевого пояса":
  1. Лечение синостозов костей предплечья. Консервативные и хирургические методы
  2. Врожденные деформации плечевого пояса. Аномалии мышц плеча
  3. Врожденные деформации ключицы. Черепно-ключичный дизостоз
  4. Крыловидная лопатка. Диагностика и лечение
  5. Болезнь Шпренгеля - высокое стояние лопатки. Эпидемиология и причины
  6. Варианты болезни Шпренгеля. Клиника
  7. Костная форма болезни Шпренгеля. Клиника
  8. Лечение болезни Шпренгеля. Операция Кенига
  9. Варианты операций при болезни Шпренгеля
  10. Операция Путти при болезни Шпренгеля и его модификации
  11. Операции Богданова, Терновского при болезни Шпренгеля

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: