Болезнь Шпренгеля - высокое стояние лопатки. Эпидемиология и причины

Болезнь Шпренгеля - высокое стояние лопатки. Эпидемиология и причины

Болезнь Шпренгеля относится к тяжелым порокам развития опорно-двигательного аппарата. В литературе она существует под названием «врожденное высокое стояние лопатки», «деформация Шпренгеля», «неспустившаяся лопатка».
Первое сообщение о высоком стоянии лопатки относится к 1862 г., когда Eulenburg опубликовал 3 наблюдения высокого расположения лопатки у детей 1—2 лет, ошибочно относя деформацию к приобретенным заболеваниям. Спустя 28 лет с момента опубликования первого наблюдения, в 1891 г., Sprengel подробно описал 4 случая врожденного стояния лопатки с попыткой объяснить причины возникновения деформации. В 1899 г. Milo и Honsel впервые в литературе описали двустороннее врожденное высокое стояние лопатки. После опубликования работы Sprengel число сообщений о высоком врожденном стоянии лопатки возросло довольно быстро. В 1897 г. в немецкой литературе насчитывалось 20 наблюдений (R. Pitsch).

В 1902 г. Sik сообщает уже о 57 случаях, а в 1911 г. Bibergeil насчитывал в литературе свыше 100 наблюдений.
В последние годы, особенно в последние 10—15 лет, интерес к болезни Шпренгеля значительно возрос, и в связи с обобщением многолетнего опыта ряда клиник в литературе появилось большое число наблюдений. Если, по данным С. А. Рейнберга, в 1955 г. в литературе было известно около 300 случаев деформации Шпренгеля, то к настоящему времени их насчитывается свыше 600.

В отечественной литературе первое сообщение о 2 своих наблюдениях сделал в 1922 г. Т. Ф. Скосогоренко. В последующие 5 лет в нашей литературе появляется описание еще 9 случаев (С. С. Юдин—1 случай, В. Н. Ходков — 3, М. С. Лившиц—1, В. С. Блохин — 3, Г. А. Гарибаджанян— 1 случай).

За последние 20 лет в отечественной литературе описано около 70 случаев врожденного высокого стояния лопатки. К настоящему времени в литературе накопилось много различных теорий, пытающихся объяснить происхождение указанной деформации. Часть из них носит только исторический характер и не представляет какого-либо практического интереса.

Первое предположение о происхождении заболевания принадлежит Eulenburg. Автор считал, что высокое стояние лопатки возникает в процессе жизни ребенка под влиянием травм области лопатки, рубцевания и контрактуры трапециевидной мышцы. Мысль о врожденности заболевания впервые высказали Willet и Walsham. Ими было обнаружено высокое стояние лопатки при аутопсии с наличием необычного костного образования между лопаткой и позвоночником, которое представляло собой пластинку треугольной формы, как бы повторяющую в своих очертаниях лопатку.

По мнению крупнейших специалистов того времени в области сравнительной анатомии Parker и др., эта кость является атавизмом, так как подобное образование встречается в природе у низших позвоночных — рыб, у некоторых видов лягушек, морского ската, морской лисицы, и носит название надлопаточной кости. Теория атавизма была поддержана также Neuhof. Однако с позиций этой теории не представлялось возможным объяснить происхождение других деформаций, как правило, сопровождающих эти так называемые костные формы высокого стояния лопатки. Так, на основании этой теории невозможно понять происхождение уродства со стороны позвоночника (клиновидные позвонки, незаращение дужек, сколиоз), ребер (искривление, отсутствие ребер, добавочные ребра).

Sprengel высказал предположение о том, что причина врожденного высокого стояния лопатки заключается в маловодий, вследствие чего полость матки становится узкой, а рука плода может оказаться запрокинутой за спину, при этом она оказывается фиксированной в порочном положении между спиной плода и стенкой матки, что приводит к контрактурам и образованию высокого стояния лопатки. Неправильным распределением нагрузки околоплодных вод также пытались объяснить возникновение болезни Шпренгеля Beely, Milo, С. С. Юдин.

По мере накопления патологоанатомического материала и находок во время операции возникали новые попытки объяснить пррисхождеиие болезни Шпренгеля. Обнаружение во время хирургического вмешательства экзостозов в области медиального угла лоптки позволило Kolliker утверждать, что чаще всего именно они являются причиной задержки лопатки в высоком положении. Только с появлением достаточно достоверных данных об эмбриогенезе лопатки (Keibel, Mall, Keith, Drexler, Zawish) появилась возможность несколько точнее обосновать причину возникновения этой деформации.

Согласно данным эмбриогенеза, верхняя конечность начинает развиваться из недифференцированной мезодермы на 4-й неделе эмбриональной жизни и представлена очагом уплотненной мезенхимы у основания тючки верхней конечности на высоте четвертого шейного сегмента. Уровень лопатки у эмбриона 4,5 недель соответствует пятому — шестому шейному сегменту, в 5 недель она расположена между четвертым шейным и вторым грудным сегментами. В конце II и начале III месяца лопатка достигает конечного положения — между седьмым и пятым грудным сегментами.

В 1904 г. Kirmisson высказал предположение о том, что врожденное высокое стояние лопатки появляется в результате нарушения опускания лопатки в нормальное положение в процессе эмбрионального развития. Задержка возникает между 3 и 4 неделями жизни эмбриона. Причину задержки опускания лопатки Kirmisson видел в изогнутости верхнего края или в образовании экзостоза. Все последующие теории исходят из основных положений, высказанных Kirmisson, ими отвергается только причина возникновения порока развития лопатки, и каждый из авторов этих теорий пытается по-своему объяснить ее.

Одними исследователями высказываются соображения, что болезнь Шпренгеля является следствием нарушения мезенхимы, другими—мезодермы (Zaffaroni, Tessari) или нарушения развития нервной системы (Л. П. Попова и А. А. Баженова).

Ряд авторов на основании литературных данных и собственных наблюдений (Г. Ф. Скосогоренко, Perls и др.) пришли к выводу, что основную роль в происхождении болезни Шпренгеля играет наследственно-конституциональный порок закладки, приводящий в своем развитии к высокому стоянию лопатки.

Однако до сих пор причина возникновения болезни Шпренгеля остается неясной. Наиболее вероятным является нарушение эмбриогенеза мезенхимы на ранних стадиях развития эмбриона (раньше 3—4-й недели), т. е. еще до того, как появляются почки верхней конечности. При этом поражаются одновременно самые разнообразные отделы мезенхимальной ткани, в основе которых лежит развитие скелетной мускулатуры, нервов, костей. Этим обстоятельством объясняется многообразие деформаций при болезни Шпренгеля со стороны плечевого пояса, позвоночника, ребер. Что же касается этиологии заболевания, то до сих пор причины, ведущие к возникновению болезни Шпренгеля, остаются непонятными. Изучение литературных данных и анализ собственных наблюдений не позволяют нам сделать в этом отношении каких-либо выводов.

Можно лишь предположительно говорить о различных вредных влияниях на организм матери, могущих привести к возникновению порока развития, в частности болезни Шпренгеля: острые и хронические инфекционные заболевания, различные производственные вредности, заболевания матки, токсикоз беременности и др.

Врожденное высокое стояние лопатки является относительно редким пороком развития и все же оно встречается значительно чаще, чем это принято считать. По сводной статистике Бергле, врожденное высокое стояние лопатки составляет 1 на 3000 всех врожденных деформаций. По нашим данным, на 8898 детей с различными врожденными деформациями опорно-двигателы-юго аппарата было 39 детей с болезнью Шпренгеля, что составило 0,4% (В. Л. Андрианов), по данным И. К. Ламаповой-Маляровой — 0,2%, Hiromoto — 0,9%.

У девочек болезнь Шпренгеля встречается в 2 раза чаще, чем у мальчиков. Двустороннее поражение наблюдается редко, гораздо чаще встречается одностороннее. Так, из 48 больных, наблюдавшихся нами, только у 2 было двустороннее поражение. По литературным данным, двустороннее высокое стояние лопатки встречается в 7 — 8 раз реже, чем одностороннее. Одностороннее поражение бывает одинаково часто как справа, так и слева.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Варианты болезни Шпренгеля. Клиника"

Оглавление темы "Аномалии верхнего плечевого пояса":