Варианты болезни Шпренгеля. Клиника

Болезнь Шпренгеля сочетает в себе сложный порок развития плечевого пояса, позвоночника, ребер. В литературе не существует единой схемы в определении форм и тяжести проявления высокого стояния лопатки. Все имеющиеся классификации или слишком громоздки, или пе учитывают ряд особенностей болезни Шпренгеля, поэтому мы были вынуждены разработать собственную классификацию. Рекомендованная нами клессификация болезни Шпренгеля составлена с учетом клинических и патоморфологических изменений, присущих этому заболеванию.

В ряде случаев между внутренним краем лопатки и позвоночником имеется дополнительная, так называемая омовертебральная кость. Учитывая это, мы различаем: 1) мышечные формы врожденного высокого стояния лопатки, 2) костные формы.

К первой группе относятся те случаи,в которых нет дополнительного костного соединения между лопаткой и позвоночником. В этой группе встречаются легкие, средние и тяжелые степени заболевания. К легкой степени относятся те случаи, в которых лопатка стоит на 1 —2 см выше обычного уровня, функция верхней конечности страдает незначительно. При средней степени лопатка стоит на 2—5 см выше обычного, подъем руки ограничен до 120—130°. При тяжелых степенях косметические и функциональные дефекты выражены резко. Пораженная лопатка стоит на 8—12 см выше, чем здоровая, верхняя конечность поднимается до 80—90°.

болень Шпренгеля

Все костные формы заболевания относятся к тяжелым степеням поражения, так как в этих случаях всегда резко выражены косметический дефект и функциональные нарушения. Такая дифференциация отдельных форм и степеней заболевания позволяет пе только клинически разграничивать особенности отдельных проявлений болезни Шпренгеля, по и четко определять показания к выбору метода лечения. При сопоставлении клинико-рентгенологических данных с обнаруженными изменениями в тканях во время хирургических вмешательств, а также на основании данных аутопсии можно судить об анатомо-физиологических изменениях плечевого пояса при болезни Шпренгеля и влиянии их на функцию верхней конечности.

Необходимо отметить, что каждой форме высокого стояния лопатки соответствуют определенные изменения в плечевом поясе (как в самой лопатке, так и в окружающих ее мышцах, сосудах и нервах). При мышечных формах изменения обнаруживались в виде некоторого растяжения верхней и укорочения нижней порции ромбовидной, трапециевидной и поднимающей лопатку мышц. В то же время при костных формах имеются грубые нарушения в этих мышцах в виде полного или частичного их отсутствия, рубцового перерождения с резким снижением их электрической активности. Лопатки при болезни Шпренгеля несколько меньших размеров. В некоторых случаях наблюдаются резкие изгибы верхнего края лопатки кпереди, она оказывается как бы сидящей на I ребре и заклинивается между ним и ключицей. Это существенным образом отражается на функции конечности. Положение лопаток при болезни Шпренгеля несколько необычно и в большей части случаев характерно для этого заболевания: лопатка располагается выше своего уровня, приближена к позвоночнику и образует с ним угол, открытый кверху.
Направление мышечных волокон при таком положении лопатки изменено, точки прикрепления одних мышц оказываются сближенными, других — растянутыми.

болень Шпренгеля

Точки прикрепления мышцы, поднимающей лопатку, обычно сближены, мышца укорочена и почти во всех случаях хорошо развита, электрическая активность ее, по нашим данным, не изменена. Трапециевидная и ромбовидная мышцы обычно развиты не совсем равномерно, так как точки фиксации их в нижней части резко сближены, а верхние — умеренно растянуты. Часто в них встречаются фиброзные, рубцовые изменения, иногда атрофия отдельных участков или их большей части. Передняя зубчатая мышца также развита неравномерно. Обычно она в нижней своей порции растянута, атрофичиа. Верхняя ее часть бывает развита хорошо.

Приблизительно в 25% случаев препятствием к движению лопатки служит образование в области медиального края лопатки омовертебральной кости. Омовертебральпая кость создает распорку, препятствующую движению лопатки и ключицы в акромиоключичном и грудино-ключичном сочленениях. Во всех случаях при наличии костных образований между лопаткой и позвоночником имеются резкие изменения в мышцах. При изогнутости верхнего края лопатки кпереди также имеются довольно грубые изменения со стороны мышц. В ряде случаев тяжелые формы болезни Шпренгеля сопровождаются изменениями со стороны ребер, что создает еще большие препятствия в движениях плечевого пояса.

Клиническая картина высокого стояния лопатки складывается из косметических и функциональных нарушений со стороны плечевого пояса, которые особенно резко выражены при костных формах.

Функциональные нарушения при мышечной форме болезни Шпренгеля связаны с положением, формой и величиной лопатки, а также с изменениями со стороны падплечий, головы, позвоночника, ребер. Обычно уменьшенная, неправильной формы лопатка приближена к позвоночнику и повернута к сагиттальной оси так, что ее нижний угол находится ближе к позвоночнику, чем верхне-медиальный. При таком расположении лопатки внутренний угол ее оказывается приподнятым. Наружный суставной приподнят в меньшей степени, чем медиальный. Надплечье па больной стороне кажется укороченным н приподнято. У ряда больных отмечается асимметрия лица. Кажущаяся разница в длине ключиц при измерении их не подтверждается. Так, только у 2 больных мы обнаружили укорочение ключицы па 0,5 см. Паши наблюдения расходятся с данными Bocznnera, Manzi, которые отмечали укорочение ключицы у большинства из наблюдаемых больных (у 17 из 43). Лопатка обычно несколько уменьшена в размерах, при этом относительно шире, чем здоровая. Соотношение ширины и длшш лопатки, т. е. лопаточный индекс, колеблется в пределах 75 — 80.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Костная форма болезни Шпренгеля. Клиника"

Оглавление темы "Аномалии верхнего плечевого пояса":
  1. Лечение синостозов костей предплечья. Консервативные и хирургические методы
  2. Врожденные деформации плечевого пояса. Аномалии мышц плеча
  3. Врожденные деформации ключицы. Черепно-ключичный дизостоз
  4. Крыловидная лопатка. Диагностика и лечение
  5. Болезнь Шпренгеля - высокое стояние лопатки. Эпидемиология и причины
  6. Варианты болезни Шпренгеля. Клиника
  7. Костная форма болезни Шпренгеля. Клиника
  8. Лечение болезни Шпренгеля. Операция Кенига
  9. Варианты операций при болезни Шпренгеля
  10. Операция Путти при болезни Шпренгеля и его модификации
  11. Операции Богданова, Терновского при болезни Шпренгеля

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: