Неспецифицируемая аденокарцинома (син.: неклассифицируемая аденокарцинома, «смешанная» аденокарцинома) — рак, паренхима которого построена из железистых и/или протоковых структур, не имеющих специфических признаков гистологической дифференцировки, присущих другим аденокарциномам слюнных желез. Это вторая по частоте злокачественная сиалоцитар-ная опухоль после мукоэпидермоидного рака. Женщины поражаются несколько чаще мужчин. У 60 % больных неспецнфицируемая аденокарцинома возникает в больших слюнных железах, главным образом, в околоушных, а у 40 % — в малых. Какой-либо характерной симптоматики она не вызывает. Узел диаметром от 2 мм до 8 см может иметь довольно четкие границы, а на разрезе обнаруживаются зоны некроза и кровоизлияний. У 26 % больных опухоль способна давать метастазы, в том числе отдаленные, в частности в легкие.

Под микроскопом раковый эпителий формирует гнезда, анастомозирующие тяжи, трубочки и солидные поля, разделенные развитой, в редких случаях ослизненной стромой. Общим признаком для всех вариантов неспецифицируемой аденокарциномы является наличие железистых структур и трубок, напоминающих протоки слюнной железы, а также способность к инвазивному росту. Инвазия на начальном этапе осуществляется по периваскулярным и периневральным пространствам. Структуры раковой паренхимы построены из кубических или округлых эпителиоцитов с четкими границами развитой цитоплазмы и тенденцией к образованию небольших пучков. В опухолях низкой степени злокачественности эти клетки образуют протоковые и тубулярные структуры, в которых клеточный атипизм и количество фигур митоза минимальные. При высокой степени злокачественности определяются; ядерный полиморфизм и гиперхроматоз; многочисленные фигуры митоза, нередко атипичного; зоны некроза и кровоизлияний. Муцины можно обнаружить в просветах желез и внутри клеток.

Неспецифицируемую аденокарциному дифференцируют от аденоид-кистозного рака, ацинарно-клеточного рака и эпителиально-миоэпителиального рака.

Ацинарно-клеточная аденокарцинома

Ацинарно-клеточная аденокарцинома (син.: ацинарно-клеточная опухоль, ацинозно-клеточная аденокарцинома, ацинарно-клеточный рак) — рак с гистологической дифференцировкой клеток в направлении ацинарных эпителиоцитов серозного и мукозного типов. По частоте находок (около 10 %) — это третья опухоль слюнных желез после двух предыдущих форм. Примерно у 83 % больных такая аденокарцинома возникает в околоушной слюнной железе, у 4 % — в подчелюстной железе, далее следуют другие локализации. В 3 % наблюдений процесс имеет двусторонний характер. Женщины поражаются несколько чаще мужчин. Болезненность и припухлость в области поражения изредка дополняются слабостью мышц лица. Мягкая или плотноватая, дольчатая, иногда многоузловая опухоль диаметром 0,5—13 см может быть нечетко или четко отграниченной, иногда даже инкапсулированной. Ее ткань, на разрезе коричневатая или красноватая, нередко пронизана мелкими кистами.

Определить биологическую активность этого новообразования бывает трудно, хотя наличие инвазии, а также солидная и папиллярно-кистозная архитектоника опухоли в прогностическом отношении признаны неблагоприятными. Суммарно показатели 5- и 10-летней выживаемости больных здесь лучше, чем у лиц с мукоэпидермоидным и аденонд-кистозным раком. Метастазами поражаются лимфатические узлы шеи и значительно реже легкие, а также другие внутренние органы.

Под микроскопом более чем у 40 % больных паренхима ацинарно-клеточной аденокарциномы представлена тяжами из крупных полигональных ацинарных клеток (серозного типа) с зернистой, слегка базофильной цитоплазмой и мономорфными округлыми, эксцентрично лежащими ядрами. Однако спектр архитектоники этого рака весьма широк, а его паренхима способна формировать солидные микрокистозные, папиллярно-кистозные и фолликулярные структуры. Клеточные типы тоже варьируют и включают в себя ацинарные, «вставочные» протоковые, вакуолизированные, светлоклеточные и неспецифицированные железистые элементы.

Серозный ацинарно-клеточный тип ацинарно-клеточной аденокарциномы характеризуется наличием зимогеноподобных секреторных гранул в развитой слабо базофильной цитоплазме раковых эпителиоцитов. Полигональные ацинарные клетки обычно собираются в пучки или солидные поля, в которых, тесно располагаясь и образуя органоидные комплексы, они напоминают нормальную лобулярную конфигурацию, но все же не формируют ни долек, ни исчерченных протоков. Эти клетки имеют разный объем, их ядра могут быть и сильно базофильными, и везикулярными. Во многих из них цитоплазматические гранулы не различимы, и цитоплазма выглядит нежно-сетчатой или пенистой. Гранулы, устойчивые к перевариванию диастазой, выявляются с помошью LiIMK(PAS)-peaкции, а окраска муцикармином помогает отличить зимогеноподобные гранулы от гранул слизи в мукоцитах. Клетки ацинарного типа дают положительную реакцию на цитокератины, трансферрин, лактоферрин, а-1-антитрипсин, а-1-антихимотрипсин, IgA, канцероэмбриональный антиген, амилазу и антиген Leu-Ml.

«Вставочный» протоковый тип ацинарно-клеточной аденокарциномы гистологической дифференцировки тоже, в какой-то мере, напоминает норму. Он отмечается в 1\3 всех наблюдений ацинозно-клеточного рака. Клетки этого типа меньше предыдущих, но их центрально расположенные ядра сохраняют такой же объем. Поэтому ядерно-цитоплазматическое отношение здесь выше. Указанные клетки окружают пространства, величина которых колеблется от калибра мелких протоков до размера кистозных полостей. Нередко структуры, напоминаюшие протоки слюнных желез, лежат «спинка к спинке».

Вакуолизированный тип раковых эпителиоцитов ацинарно-клеточной аденокарциномы тоже встречается часто, и примерно у 9 % больных ацинарно-клеточным раком может даже преобладать в опухолевой паренхиме. У многих из этих клеток, разных по величине, светлые или оптически пустые вакуоли занимают большую часть цитоплазмы не окрашиваются ни гематоксилином и эозифилином, ни муцикармином, ни с помощью ШИК -реакции. Правда, некоторые из них могут содержать описанные выше зимогеноподобные гранулы. Та часть цитоплазмы, которая не занята выкуолями и гранулами, является эозинофильной и амфофильной. Светлые клетки трактуют как дальнейшию стадию дифференцировки предыдущего типа поскольку некоторые клетки растянуты одной большой вакуолью. Другая часть клеток, лежат в небольших группах или тяжах, имеют конкурацию ацинарных или неспецифицированных железистых элементов с той лишь разницей, что их цитоплазма не окрашивается обычными носителями и может содержать гликоген. Неспецифицированные железистые элементы обладают округлой или полигональной, амфофильной или оксифильной цитоплазмой. Они меньше ацинарных клеток, не обладают гранулами, но по форме похожи на эти клетки. Более, чем другим клеточным типам, им пресущи ядерный полиморфизм и более выраженная митотическая активность. У 15 % больных ацинарно-клеточной аценокарциномой этот тип клеток преобладает в раковой паренхиме. Опухоль, не достигающая в диаметре 2 см, имеет фиброзную капсулу, которая недолжна вводить в заблуждение относительно биохимических потенций этого новообразования. Более крупные узлы инфильтрируют окружающие ткани. Рак с папиллярно-кистозной архитектоники нередко включает в себя зоны кровоизлияний и гемосидероза.

Ацинарно-клеточный рак дифференцируют от склерозирующего аденита, склерозирующего поликистозного аденоза, цистаденокарциномы, мукопидермоидного рака, аденокарцикомы низкой степени злокачественности, эпителиально-эпителиального рака, светлоклеточной аденокарциномы и онкоцитомы.

- Читать далее "Аденоид-кистозный рак слюной железы. Диагностика аденоид-кистозного рака слюной железы."