Витамин D-дефицитный рахит у новорожденных - причины, диагностика, лечение

Витамин D-дефицитный рахит у новорожденных - причины, диагностика, лечение

Принадлежность рахита к патологии нервной системы не для всех очевидна; представления о нем как о «болезни роста», «дефиците витамина», «алиментарно-зависимом состоянии», «проблеме педиатров и ортопедов» не противоречат истине, но и не опровергают его принадлежности к числу соматоневрологических состояний. Отнесение рахита к возрастным особенностям индивидов не исключает вовлечения психоневрологической сферы и патологических изменений с ее стороны. Невозможно игнорировать то обстоятельство, что в 100% случаев у детей с рахитом отмечаются патологические изменения со стороны нервной системы.

Термин «рахит» — производное от греческого слова «rachis» («хребет» или «позвоночный столб»); поэтому само название болезни (rachitis) изначально указывает преимущественно на изменения со стороны скелета и не вполне верно ориентирует врачей в плане системных приоритетов при данном виде патологии, поскольку при этом игнорируются иные соматические и психоневрологические аспекты заболевания.

В литературе последних лет часто фигурирует термин «нутритивный» рахит (англ. nutritional rickets), являющийся эквивалентом понятия «витамин D-дефицитный рахит».

Витамин D-дефицитный рахит - чрезвычайно широко распространен среди детей грудного возраста; в ряде случаев встречается у новорожденных. В зарубежной литературе последних лет о нем пишут как о «возвращении некогда побежденной болезни».

Витамин D-дефицитный рахит — это патологическое состояние, обусловленное дефицитом витамина D и/или минеральных веществ, при котором нарушения гомеостаза кальция ведут к дефектам формирования скелета, поражениям центральной и вегетативной нервной системы, а также сопровождаются изменениями со стороны других органов и систем.

Этиологические факторы развития рахита многочисленны; среди них следует отметить следующие:
1) недостаточное поступление витамина D с пищей;
2) недостаточную инсоляцию;
3) синдромы нарушенного кишечного всасывания (мальабсорбции);
4) активную терапию антиконвульсантами (фенобарбитал и т.д.) и мочегонными препаратами;
5) эндогенный/экзогенный дефицит минеральных веществ (Са, Р, Mg, Cu) в совокупности с дефицитом витамина D;
6) заболевания почек (почечная недостаточность с нарушением или полным отсутствием выработки 1,25-дигидрохолекальциферола);
7) перенесение острой и хронической анте-, интра-, перии постнатальной гипоксии (сопровождающейся состоянием ацидоза, усугубляющим процессы нарушений гомеостаза кальция).

Нарушения фосфорного (РО4) обмена относятся к первичному звену патогенеза рахита, связанному с дефицитом витамина D. Неорганический фосфор не в состоянии отщепляться от органических соединений, содержащихся в пище (потребность в фосфоре удовлетворяется только за счет неорганической формы этого макроэлемента). Вследствие описанного феномена развиваются нарушения фосфорно-кальциевого обмена, вторично нарастает состояние ацидоза. Фотохимически активные лучи Дорно (280-310 нм) при отсутствии ультрафиолетового излучения не способны активно трансформировать 7-дегидрохолестерол, синтезируемый в организме и хранящийся в эпидермисе, в витамин D3 (окончательный продукт метаболической цепи).

Инсоляционный дефицит витамина D снижает абсорбцию кальция в кишечнике и препятствует обмену этого макроэлемента в крови и скелетной системе. Вследствие имеющейся гипокальциемии возникает состояние вторичного гиперпаратиреоза с повышенной мобилизацией кальция из костей и повышенной экскрецией фосфора почками.

В РФ и странах СНГ используется классификация рахита, предложенная С.О. Дулицким в конце 1940-х годов. Она основана на подразделении витамин D-дефицитного рахита по периодам, степени тяжести, характеру течения. Различают следующие периоды рахита: начальный, разгара, реконвалесценции, остаточных явлений. Степени тяжести витамин D-дефицитного рахита: легкая (I степень), среднетяжелая (II степень), тяжелая (III степень). Течение рахита бывает острым, подострым, рецидивирующим.

Е.М. Лукьянова и соавт. предложили выделять три клинических варианта течения рахита: кальциопенический, фосфопенический, без нарушения уровней содержания кальция и фосфора.

Первые симптомы рахита обычно выражаются в беспокойстве, раздражительности, нарушениях сна, обильном потоотделении (нарушения со стороны ЦНС и вегетативной нервной системы). Позже присоединяется мышечная гипотония различной выраженности. Сопутствующие «скелетные» симптомы: краниотабес (размягчение костей черепа с уплощением затылка и асимметрией), разбухание метафизарных зон роста длинных костей (нарушения структуры хрящевой ткани и отложения некальцифицирующихся остеоидов), появление рахитических «четок».

Характерные расширения на пальцах (в форме «чашечек»), на запястьях и лодыжках, «квадратная» деформация черепа (caput quadratum), искривления и деформации других участков костной системы: кифоз, лордоз, сужение костей таза, формирование «колоколоподобной» грудной клетки («грудь сапожника») и т.д., обычно отмечаются у детей старше 6 мес.

Рахит I степени: имеются симптомы со стороны вегетативной, костной и нервной систем (при этом симптоматика слабо выражена и непостоянна).

Рахит II степени: помимо описанных изменений со стороны костной и нервной систем, у детей отмечаются признаки поражения других систем (мышечной или кроветворной: анемизация, увеличение печени и селезенки и т.д.), вторичные изменения со стороны дыхательной, сердечно-сосудистой системы («функциональные» шумы в сердце), ЖКТ (нарушения аппетита, расстройства или задержка дефекации, срыгивания и т.д.). Последние нередко рассматриваются в структуре перинатального поражения нервной системы (ППНС) в качестве синдрома вегетативно-висцеральных дисфункций.

Рахит III степени: имеются признаки патологических изменений со стороны всех упомянутых органов и систем (включая нервную). Признаки нарушений со стороны центральной и вегетативной нервной системы присутствуют при всех трех степенях выраженности витамин D-дефицитного рахита.

Диагностика витамин D-дефицитного рахита основывается преимущественно на объективной диагностике. Помимо физикальных признаков рахита, возможно проведение следующих лабораторно-инструментальных исследований: 1) рентгенологическое исследование лучезапястных и/или коленных суставов; 2) биохимическое определение в крови содержания Са (общего и ионизированного), Р04, Mg, активности щелочной фосфатазы — ЩФ); 3) определение в сыворотке крови циркулирующих метаболитов витамина D (25-гидроксивитамина D3); 4) исследование в крови уровня циркулирующего гормона паращитовидной железы (ПТГ); 5) определение в моче содержания Р04, Mg, креатинина и аминокислот (гиперэкскреция аминоазота).

Существует первичная (антенатальная) и вторичная (специфическая постнатальная) профилактика витамин D-дефицитного рахита. Антенатальная (дородовая) профилактика заключается в регулярном приемом беременными комплексных препаратов с содержанием витамина D и Са (кальций ДЗ-Никомед). Альтернативой является дополнительный прием кальциферола; начиная с 24-й недели беременности назначается витамин D2 или D по 1000-1500 МЕ/сут (или 10 тыс. ME 1 раз в неделю — до рождения ребенка). Желателен систематический прием препаратов кальция в дозе около 500 мг/сут.

Постнатальная профилактика достигается приемом витамина D; курсовая доза составляет 250-400 тыс. ME. Данные о суточной потребности новорожденных в витамине D варьируют от 200 до 1000 ME (речь идет не о формально дотированном, а об усвоенном количестве витамина D).

С профилактической целью применяют препараты, содержащие витамин D2 (эргокальциферол) или D3 (холекальциферол); 1 мкг кальциферола соответствует 40 ME. Эргокальциферол содержится в дрожжах и растительной пище, а холекальциферол — преимущественно в продуктах питания животного происхождения. Все поливитаминные препараты с тем или иным содержанием витамина D не подходят для эффективной профилактики (и/или терапии) рахита у новорожденных и детей 1-го года жизни.

Режимы специфической профилактики рахита могут быть разными. Оптимальным является назначение витамина D2 или D с 4-недельного возраста (вне зависмости от времени года) в суточной дозе 1400-3000 ME на протяжении 120-150 дней. Недоношенным детям витамин D назначают с 7-14-дневного возраста. Дополнительные факторы (неспецифической) профилактики рахита: регулярные прогулки, воздушные ванны, рациональное вскармливание, массаж и гимнастика. Искусственное ультрафиолетовое облучение (УФО) с профилактической целью в настоящее время не применяется.

Необходимость в лечении витамин D-дефицитного рахита на 1-м месяце жизни возникает редко. Препараты витамина D — основа специфического лечения рахита. Расчет курсовой дозы витамина D при лечении рахита определяется степенью тяжести болезни (I степень — 600 тыс. ME, II степень — 800 тыс. ME, III степень — до 1 млн ME). При назначении лечения учитывают количество витамина D, ранее назначаемого ребенку с профилактической целью. При витамин D-дефицитном рахите лечебные дозы витамина D всегда выше профилактических, что отличает его от рахита недоношенных детей (см). Метод «толчкового» лечения рахита (stoss-терапия, «ударные» дозы) в неонатальном периоде не используется. Применяют препараты витамина D в дозе 4-40 тыс. МЕ/сут (1-3 приема) до полной реализации лечебного курса.

Препараты кальция в неонатальном периоде практически не используются в связи с их неэффективной утилизацией и низкой биодоступностью (применяются с 2-месячного возраста).

- Читать "Рахит недоношенных детей - причины, диагностика, лечение"

Оглавление темы "Неврология новорожденных детей":