Тактика невролога при миоклонусе

Миоклонус - ритмические или аритмические короткие сокращения мышечных групп. В отличие от тремора имеет монофазный характер. Генерализованная или многоочаговая формы миоклонуса развиваются у больных идиопатической эпилепсией и, особенно, у пациентов с наследственными заболеваниями, характеризующимися эпилептическими припадками и прогрессирующим снижением интеллекта.

Миоклонус характерен для доброкачественной эпилепсии, а также наблюдается при редком синдроме Ramsay-Hunt, подостро протекающем склерозирующем панэнцефалите и болезни Creutzfeldt-Jakob. Генерализованные миоклонические судороги могут сочетаться с уремическими или метаболическими энцефалопатиями, могут появиться в результате лечения больных препаратом леводопа, как результат алкогольной интоксикации, синдрома лекарственной отмены или аноксических поражений головного мозга. Сегментарный миоклонус иногда наблюдается при поражениях спинного мозга.

Клинически данное состояние выражается epilepsia partialis continua - это нарушения, при которых наблюдаются без конца повторяющиеся очаговые эпилептические судороги. По данным электроэнцефалографии часто удаётся локализовать область нарушений, а с помощью компьютерной томографии и ядерно-магнитного резонанса уточнить и причину поражений, сопровождающихся эпилептическими припадками.

Миоклонус поддается лекарственной антиконвульсивной терапии, главным образом вальпроевой кислотой и препаратам бензодиазепинового ряда (clonazepam).

1. Болезнь Вильсона. Основу патологии составляет наследственный дефект синтеза церулоплазмина - энзима, связывающего медь. Это ведет к накоплению последней в тканях мозга. Заболевание передается ауто-сомно-рецессивным путем, начинается в 20-30-ти летнем возрасте, проявляется тремором, брадикинезией, дизартрией, дисфагией, ригидностью, хореическими движениями, дистонией, нарушениями поведения, снижением интеллекта, церебеллярной атаксией, особым видом тремора - астериксисом, гепатитом, появлением кольца Kayser-Fleischer в глубоких слоях роговицы.

Диагноз осуществляется с помощью определения церулоплазмина в крови и экскреции меди с мочой. Методом компьютерной томографии определяется атрофия коры, ствола мозга, расширение боковых желудочков, снижение интенсивности плотности чечевичного ядра.

Лечение состоит в диете, содержащей пониженное количество меди, из рациона исключаются грибы, морская рыба, какао, шоколад, печень. Из медикаментозных препаратов применяют D-пеницилламин 0,5-1,5 г/сутки per os, при его непереносимости используют ацетат цинка 50мг 5 раз в день пожизненно.

кольцо Кайзера-Флейшера при синдроме Вильсона
Кольцо Кайзера-Флейшера при синдроме Вильсона

2. Лекарственные нарушения движений. Препараты фенотиазинового и бутирофенонового ряда могут приводить к различным видам двигательных расстройств: паркинсонизму, атаксии, острой дистонии, хорее и дискинезии. Хорея может так же развиться у пациентов, получающих леводопу, бромкриптин, антихолинергические препараты, фенитоин, карбамазепин, литий, амфетамины, оральные контрацептивы, а также при их отмене.

Дистония может развиться в результате приема леводопы, фенитоина, карбамазепина, лития и метоклопрамида; паркинсонизм при приёме резерпина, тетрабеназина, метоклопрамида. Позиционный тремор может наблюдаться после приема различных препаратов: эпинефрина, изопротеренола, тео-филлина, кафеина, лития, вальпроевой кислоты, тиреоидных гормонов и трициклических антидепрессантов.

3. Жиля де ля Туретта синдром. Весьма распространенное заболевание, редко поражает негров, передается аутосомно-доминантным путем. Соотношение мужчин и женщин 3:1, 5:1. Симптомы появляются между 5 и 10 годами и характеризуются хроническими пожизненными нарушениями, с периодами рецидивов и ремиссий.

Двигательный тик в 80% случаев проявляется на лице, тогда как оставшиеся 20% приходятся на речевой тик. В конечном счете, у всех пациентов наблюдается сочетание различных двигательных и речевых тиков. Двигательные тики проявляются в виде сопения, моргания, движений бровями, пожиманий плечами, подергиваний головой.

Речевой тик, в основном, выражается мычанием, покашливанием, подсвистыванием, поперхиванием, похрюкиванием, шмаканием. В наиболее тяжелых случаях имеет место копролалия, компульсивная эхолалия и самоповреждения. Среди больных нередки проблемы обоняния, нарушения внимания, психические отклонения. При неврологическом обследовании часто выявляются "мягкие" патологические симптомы, у значительного числа детей обнаруживаются функциональные церебральные расстройства.

В 15% случаев синдром спровоцирован применением стимуляторов нервной системы. У 55% выявляются отклонения на электроэнцефалограмме. Лечение галоперидолом или пимозидом позволяет достигнуть существенного улучшения в 70-80% случаев. Галоперидол назначается в средней дозе 1-2 мг, пимозид от 0,5 до 8 мг. Терапию следует начинать с минимальной дозы, с последующим постепенным ее повышением.

Клиническая классификация синдрома Жиля де ля Туретта

- Читать "Тактика невролога при рассеянном склерозе"

Оглавление темы "Тактика невролога при болезни":
  1. Тактика невролога при синдроме Стерджа-Вебера
  2. Тактика невролога при эссенциальном (фамильном) треморе
  3. Тактика невролога при паркинсонизме
  4. Тактика невролога при болезни Гентингтона (Huntington's disease)
  5. Тактика невролога при идиопатической торсионной дистонии
  6. Тактика невролога при фокальной торсионной дистонии
  7. Тактика невролога при миоклонусе
  8. Тактика невролога при рассеянном склерозе
  9. Тактика невролога при спастичности и судорожности мышц
  10. Тактика невролога при подострой дегенерации спинного мозга и энцефалопатии Вернике (Wernicke's)

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: