Относительно частое, демиелинезирующее заболевание, характеризующееся очаговыми нарушениями функции нервной системы и протекающее, в большинстве случаев, с обострениями и ремиссиями. Заболевание наиболее часто встречается в умеренном климате.

Пик заболеваемости приходится на возраст 20-40 лет, преобладает у женщин. У больных обнаруживаются множественные рассеянные очаги в белом веществе головного и спинного мозга, размером от 1 мм до нескольких сантиметров - фокусы деструкции миелина с глиальной реакцией и инфильтрацией мононуклеарами.

Точный механизм возникновения и развития заболевания неизвестен. Предполагается сочетание многих факторов, включающих: генетическую предрасположенность, патологическое иммунное реагирование, вероятное влияние инфекционного начала (вирусы), а также географический фактор.

Клиника рассеянного склероза. Заболевание, чаще всего, начинается с появления очаговых симптомов, которые в течение относительно короткого периода могут исчезать полностью, либо оставлять легкий неврологический дефицит.

С последующими обострениями, возникает картина рассеянного поражения нервной системы, не укладывающаяся в один очаг. Наиболее частыми начальными симптомами являются: расстройства чувствительности - 40%, ретробульбарный неврит - 17%, слабость в конечностях - 12%, диплопия - 11%.

Частота обострений может варьировать от недель до нескольких лет. Реже встречается хроническое прогрессирующее, либо острое течение. В выраженной стадии заболевания можно видеть грубую пирамидную симптоматику с патологическими рефлексами (Бабинский, Чеддок), парезами в конечностях, мозжечковые нарушения, нарушения зрения с изменениями на глазном дне (побледнение височных половин, атрофия диска зрительного нерва), сфинктерные нарушения.

Диагностика рассеянного склероза

Диагностические критерии рассеянного склероза включают:

Клинический аспект - наличие рассеянной неврологической симптоматики (по меньшей мере, два очага поражения) при ремитирующем или прогрессирующем течении болезни.

Лабораторная диагностика - определение в спинномозговой жидкости, так называемого, олигоклонального протеина, который находят в 95% наблюдений при развернутой картине заболевания и в 50-60% после первой атаки. Наличие олигоклонального протеина не специфично для рассеянного склероза, он также встречается при ряде других заболеваний (сифилис, подострый склерозирующий панэнцефалит), но значительно реже.

Радиологическая диагностика - компьютерная томография мозга с контрастом демонстрирует множественные очаги в белом веществе, в 25% случаев клинически определенного рассеянного склероза.

Ядерно-магнитный резонанс (МРТ) значительно более чувствителен и выявляет очаги поражения в белом веществе в 90%.

Другие лабораторные тесты - вызванные потенциалы мозга, включающие: зрительные вызванные потенциалы; слуховые вызванные потенциалы и соматосенсорные вызванные потенциалы. Нарушение зрительных вызванных потенциалов определяется в 80% случаях несомненного диагносцированного рассеянного склероза, и в 60% вероятного или возможного рассеянного склероза.

Нарушение слуховых вызванных потенциалов находят, соответственно, в 47% и 20%, а соматосенсорных - 69% и 51%.

Лечение рассеянного склероза

Терапия в период релаксации направлена на предотвращение рецидивов в межприступный период, а так же реабилитационную и симптоматическую терапию. Достоверно эффективным средством в период обострения являются кортикостероиды, которые применяют, главным образом, внутривенно в виде короткого курса ударной терапии (5-7 дней) 0,5-1 грамм ежедневно (метилпреднизолон).

В межприступный период в последние годы используются препараты, снижающие число обострений - интерферон-бета и кополимер-1 (СоР-1). Бета-интерферон (Betaseron) корригирует иммунологические нарушения, используется в виде подкожных инъекций через день в течение длительного периода (2-5 лет) при ремитирующем течении рассеянного склероза.

СоР-1 - это препарат, изобретенный в Израиле. По химической структуре близок к миелину и предположительно вызывает перекрестную иммунологическую реакцию, защищая миелин.

СоР-1 применяется подкожно ежедневно в течение длительного времени (до 2 лет), также при ремитирующем течении. Менее широко используются иммунодепрессанты азатиоприн и циклофосфамид из-за их побочных эффектов

Прогноз: продолжительность заболевания вариабильна. Небольшое число пациентов умирает в течение нескольких месяцев или лет, в то же время наблюдаются случаи длящиеся до 30 и более лет

- Читать "Тактика невролога при спастичности и судорожности мышц"

1. Тактика невролога при синдроме Стерджа-Вебера
2. Тактика невролога при эссенциальном (фамильном) треморе
3. Тактика невролога при паркинсонизме
4. Тактика невролога при болезни Гентингтона (Huntington's disease)
5. Тактика невролога при идиопатической торсионной дистонии
6. Тактика невролога при фокальной торсионной дистонии
7. Тактика невролога при миоклонусе
8. Тактика невролога при рассеянном склерозе
9. Тактика невролога при спастичности и судорожности мышц
10. Тактика невролога при подострой дегенерации спинного мозга и энцефалопатии Вернике (Wernicke's)