Тактика невролога при идиопатической торсионной дистонии

Идиопатическая торсионная дистония - дистония движений и позы. В анамнезе нормальные роды и достаточно развитые умственные способности. Исследования, включая компьютерную томографию, не выявляют причины дистонии.

Идиопатическая торсионная дистония наследуется по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному, или по рецессивному типу, сцепленному с полом, но может развиться спорадически. Заболевание может развиться в детстве, или более позднем возрасте и продолжаться в течение всей жизни.

Клиника идиопатической торсионной дистонии

В начале заболевания имеют место нарушения движений и осанки у больных с нормальными родами в анамнезе, достаточным умственным развитием, отсутствием в прошлом заболеваний центральной нервной системы или других патологических неврологических признаков. Обследование больных, включая компьютерную томографию, не обнаруживает причину заболевания.

Дистонические движения головы и шеи могут иметь вид кривошеи, блефароспазма, гримасничания. Вовлечение в процесс конечностей характеризуется изменениями осанки. Возраст, на который приходится начало заболевания, имеет определенное значение для течения заболевания и его прогноза.

При возникновении заболевания в детском возрасте, обычно имеет место семейный анамнез, симптомы, прежде всего, касаются нижних конечностей с вероятным прогрессированием процесса вплоть до тяжелой генерализованной дистонии.

В тех случаях, когда начало заболевания приходится на более поздний период, семейный анамнез маловероятен, а начальная симптоматика часто касается рук и тела. Тяжелые формы встречаются реже.

До того, как будет поставлен диагноз идиопатической торсионной дистонии, необходимо, прежде всего, исключить другие причины дистонии: перинатальную аноксию, родовую травму и ядерную желтуху, как наиболее частые причины заболевания. Однако эти причины приводят к нарушению движений, как правило, до 5-летнего возраста.

Кроме того, обследование пациента может выявить признаки умственной недостаточности, или пирамидные нарушения, в дополнение к подкорковым расстройствам движений. Нарушения осанки также могут наблюдаться при болезнях Вильсона, Гентингтона, паркинсонизме, как осложнение энцефалита или после проведенного лекарственного лечения неврологических заболеваний и ряда других нарушений.

В этих случаях диагноз основывается на анамнестических данных и клинических проявлениях заболевания.

Лечение идиопатической торсионной дистонии

Идиопатическая торсионная дистония обычно плохо поддаётся лекарственной терапии. Диазепам, баклофен, карбамазепин, амантадин или антихолинергические препараты в больших дозах иногда дают положительный эффект. При его отсутствии, следует попытаться добиться положительных результатов, назначая больным фенотиазин, галоперидол или тетрабеназин. Следует учесть, что применение этих препаратов может сопровождаться умеренно выраженным паркинсонизмом.

Выполнение стеретаксической таламотомии показано больным с преобладанием односторонней дистонии, особенно в тех случаях, когда в процесс вовлечены конечности.

Идиопатическая торсионная дистония

- Читать "Тактика невролога при фокальной торсионной дистонии"

Оглавление темы "Тактика невролога при болезни":
  1. Тактика невролога при синдроме Стерджа-Вебера
  2. Тактика невролога при эссенциальном (фамильном) треморе
  3. Тактика невролога при паркинсонизме
  4. Тактика невролога при болезни Гентингтона (Huntington's disease)
  5. Тактика невролога при идиопатической торсионной дистонии
  6. Тактика невролога при фокальной торсионной дистонии
  7. Тактика невролога при миоклонусе
  8. Тактика невролога при рассеянном склерозе
  9. Тактика невролога при спастичности и судорожности мышц
  10. Тактика невролога при подострой дегенерации спинного мозга и энцефалопатии Вернике (Wernicke's)

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: