Нозологические формы паркинсонизма. Постэнцефалитический паркинсонизм

Клинические проявления паркинсонизма различной этиологии могут быть весьма схожими, тем не менее, отельные нозологические формы паркинсонизма могут иметь клинические особенности, облегчающие их диагностику.
Истинная болезнь Паркинсона, или Paralysis opiums, представляет собой редкую наследуемую по аутосомно-доминантному типу форму. В проспективном исследовании у 23% пациентов с болезнью Паркинсона были выявлены родственники, страдающие этим заболеванием, но у большинства из этих пациентов был только один больной родственник. Возраст дебюта в семейных случаях существенно не отличался от такового в спорадических случаях.

Но если второй заболевший в семье был ребенком первого больного, то заболевание у него развивалось в более раннем возрасте, чем у его родителя (феномен антиципации) (I42b) Хотя участие наследственных факторов в патогенезе болезни Паркинсона несомненно, непосредственная передача за болевания из поколения в поколение наблюдается очень редко (965а). В некоторых семьях с наследуемой по аутосомно-доминантному типу болезнью Паркинсона выяатена мутация в гене а-си нуклеина (PARK I) — белка, являющегося основным компонентом телец Леви (350с).

формы паркинсонизма

При ювенильном паркинсонизме, наследуемом по аутосомно-рецессивному типу, выявлена мутация в гене, находящемся на 6-й хромосоме вблизи гена убиквитина (PARK 2) (626а). Ешс одна мутация, связанная с паки неон измом, обнаружена в локусс 2р 13 (PARK 3). Развитие комплекса паркинсонизм—деменция может быть связано с мутацией в локусе 4р. Заболевание чаше развивается у мужчин в возрасте от 50 до 60 лет. Степень выраженности заболевания бывает вариабельной, и только у 60% носителем гена развиваются клинические проявления, в первую очередь акинезия, низко амплитудный тремор и деменния.

Данное заболевание относят к группе мультисистемных дегенерации. Комплекс паркинсонизма с деменцией и боковым амиотрофическим склерозом также может иметь семейный характер и особенно часто наблюдается среди лиц, рожденных на острове Гуам Марианскою архипелага. Заболевание чаше развивается у мужчин в возрасте or 30 до 65 лет. В клинической картине на первом плане стоят ригидность и акинезия, а тремор может быть выражен минимально или вообще отсутствовать. Во всех случаях наблюдается выраженная в гой или иной степени деменция.

Постэнцефалитический паркинсонизм может проявляться как в остром периоде энцефалита, так и а густя длительный латентный период от нескольких месяцев до 30 лет. Первые случаи были описаны в связи с эпидемией летаргического энцефалита в 1 920-х годах. В наст оящее время наблюдаются отдельные случаи развития паркинсонизма после энцефалита, который, однако, отличается от энцефалита Экономо. В целом, для постэнцефалитической формы характерны выраженные вегетативные проявления. Часто наблюдаются также окулогирные кризы, дистония, палилалия.

- Читать далее "Медикаментозный и токсический паркинсонизм. Артериосклеротический паркинсонизм"

Оглавление темы "Паркинсонизм и его варианты":
1. Экстрапирамидная система. Экстрапирамидные расстройства
2. Синдром паркинсонизма. Пропульсия
3. Признаки паркинсонизма. Феномен зубчатого колеса
4. Вегетативные нарушения при паркинсонизме. Психические проявления паркинсонизма
5. Нозологические формы паркинсонизма. Постэнцефалитический паркинсонизм
6. Медикаментозный и токсический паркинсонизм. Артериосклеротический паркинсонизм
7. Травматический паркинсонизм. Паркинсонизм после отравления
8. Лечение паркинсонизма. Лекарства при паркинсонизме
9. Леводопа при паркинсонизме. Дозы леводопы при паркинсонизме
10. Нейрохирургическое лечение при паркинсонизме. Операция при паркинсонизме

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: