Гиперсомнии. Синдром нарколепсии-катаплексии. Апноэ во сне и дневная сонливость.

Среди гиперсомний наибольшее значение, вследствие частоты встречаемости и выраженного нарушения качества жизни больного, имеют синдром нарколепсии-катаплексии и апноэ во сне с дневной сонливостью. Чрезмерный сон отмечается у больных с депрессией и астенией, а также у больных с тяжелым гипотиреозом и гиперкапнией.

Синдром нарколепсии-катаплексии. Это заболевание, имеющее неизвестную этиологию и невыясненную морфологическую основу, характеризуется частыми повторными (2-6 раз в день) приступами засыпания. Уникальными чертами нарколептических приступов являются их непреодолимость, возникновение в необычных обстоятельствах (например, при стоянии, еде или разговоре) и изменения на ЭЭГ в виде эпизодов сна с БДГ, которые возникают внезапно на фоне полного бодрствования.

Большинство лиц, страдающих нарколепсией, также переживают приступы катаплексии — внезапной потери мышечного тонуса, которая провоцируется сильным смехом или другими сильными эмоциональными переживаниями. Катаплексия возникает молниеносно и может охватывать лишь определенные мышцы, например мышцы челюсти или руки, или быть тотальной с падением больного на землю, но с сохранением сознания и быстрым восстановлением тонуса.

Реже больные испытывают сонный паралич—кратковременную потерю мышечной силы, возникающую в период засыпания или пробуждения, и яркие галлюцинации, развивающиеся вскоре после засыпания и названные «гипнагогическими». Все эти феномены и составляют тетраду синдрома нарколепсии.

гиперсомнии

Нарколепсия обычно возникает в подростковом или молодом возрасте и, однажды появившись, остается на всю жизнь. Распространенность в общей популяции составляет приблизительно 40 случаев на 100 000 населения, мужчины болеют чаще, чем женщины. Общепринята генетическая природа данного заболевания, однако тип наследования пока не установлен. Практически у всех больных обнаруживается HLA-DR2 или Dqwl генотип.

Причиной считается продукция двух ранее неизвестных гипоталамических белков, производных одного и того же гена. Они относятся к гипокретину 1 и 2 или орексину А и В. У больных с нарколепсией было обнаружено выраженное снижение гипокретин-содержащих нейронов в туберолатеральных участках гипоталамуса.

Лечение нарколепсии включает периоды короткого дневного сна и прием аналептических препаратов: модафинила (по 200 мг), декстроамфета-мина (по 5-20 мг/сут), метилфенидата (по 10-30 мг/сут). Имипрамин (по 25 мг 2 раза в день) или родственные препараты назначаются при катаплексии. Эти препараты подавляют быстрый сон. Катаплексию, встречающуюся не так часто и вызывающую не столь серьезные проблемы в жизни больного, как приступы сна, можно предупредить его осторожным поведением.

Апноэ во сне и дневная сонливость.

У некоторых лиц, в особенности с обструкцией верхних дыхательных путей или нарушением функции внешнего дыхания, сон может провоцировать повторные эпизоды длительных (более 10 с) апноэ. Наиболее распространенный обструктивный тип апноэ наблюдается преимущественно у мужчин и сочетается часто с ожирением и аденотонзиллярной гипертрофией и — реже — с микрогнатией, нервно-мышечными заболеваниями, акромегалией и гипотиреозом. Громкий храп указывает на обструкцию верхних дыхательных путей.

Анатомические и физиологические изменения при редком центральном или первичном апноэ не найдены; тяжелая форма этого заболевания названа идиопатической центральной гиповентиляцией («синдром проклятия Ундины»). Центральная форма также наблюдается у больных с поражением продолговатого мозга (например, при латеральном инфаркте продолговатого мозга, сирингобульбии, бульбарном полиомиелите, оливопонтоцеребеллярной дегенерации). Считается, что большинство случаев апноэ во сне имеют как центральный, так и обструктивный компонент, но последний, вследствие гипотонии глотки, представляется более важным.

Эпизоды обструктивного апноэ обычно развиваются в период сна без БДГ. Вследствие повторных прерываний ночного сна больной испытывает сонливость в течение дня. Фактически возникновение постоянной дневной сонливости всегда указывает на возможность обструктивных апноэ во сне, особенно у мужчин с гиперстеническим телосложением.

Лечение обструктивных сонных апноэ заключается в снижении массы тела, положении подушки таким образом, чтобы больной спал только на одной стороне, и в хирургическом устранении назофарингеальной обструкции. Если эти мероприятия не улучшают дневное самочувствие, для обеспечения проходимости дыхательных путей и стимуляции дыхания используется метод бифазного продолжительного положительного давления (BIPAP) во время сна (с помощью специального назального устройства). При центральных сонных апноэ целесообразно назначение медроксипрогестерона и протриптилина.

Другие гиперсомнии. Мезэнцефально-диэнцефальный энцефалит, известный в течение десятилетия после Первой мировой войны как «летаргический энцефалит», сопровождается повышенной сонливостью, которая может сохраняться в течение нескольких месяцев. В Центральной Африке трипаносомиаз вызывает сходное расстройство («сонная болезнь»). Больные с тяжелым гипотиреозом могут спать 15-20 ч в сутки. Периоды гиперсомнии служат составляющей редкого и загадочного синдрома Клейне—Левина, при котором подростки (обычно мальчики) впадают в сонное состояние на несколько дней или недель, что сочетается с эпизодами значительно повышенного аппетита (булимии), негативизма и социальной дезадаптации. Причина синдрома неизвестна.

В редких случаях причина гиперсомнии вызвана опухолью гипоталамуса, при этом обычно имеются другие гипоталамические, гипофизарные или зрительные нарушения.

- Читать далее "Доброкачественные парасомнии. Ночная эпилепсия. Ночной энурез."

Оглавление темы "Нарушения сна. Деменция. Амнезия.":
1. Прогноз при коме у больного. Обморок. Клиника обморока.
2. Причины обмороков. Обследование и лечение больных с обмороками.
3. Сон. Нарушения сна. Виды нарушения сна.
4. Гиперсомнии. Синдром нарколепсии-катаплексии. Апноэ во сне и дневная сонливость.
5. Доброкачественные парасомнии. Ночная эпилепсия. Ночной энурез.
6. Спутанность сознания. Причины спутанности сознания.
7. Затуманенная деменция. Лечение больных с деменцией и спутанностью сознания.
8. Деменция и амнестический (корсаковский) синдром. Неврология деменции.
9. Деменция при дегенеративных заболеваниях. Дегенеративные заболевания и деменция.
10. Амнестический синдром. Корсаковский психоз. Транзиторная глобальная амнезия.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: