Лобная астазия. Диагностика лобной астазии.

Впервые синдром был описан L.Bruns у больных с опухолью лобных долей (1892) под названием лобная атаксия. J.Gerstmann и P.Schilder (1926), а в последующем L. van Bogaert и P.Martin (1929) сочли, что правильнее это расстройство называть апраксией ходьбы и объяснили его разобщением между идеей ходьбы и двигательными программами, необходимыми для ее реализации. Тем не менее при лобной астазии явно доминируют нарушения поддержания равновесия.

Вместе с тем при лобной астазии грубо страдают не только предвосхищающие и реактивные синергии, но и, в отличие от подкорковой астазии, локомоторные синергии. При попытке встать больные с лобной астазией не в состоянии перенести вес тела на ноги, плохо отталкиваются ногами от пола, а если им помогают встать, то из-за ретропульсии они падают назад. При попытке ходьбы их ноги перекрещиваются или слишком широко расставляются и не удерживают вес тела.

В более легких случаях из-за того, что больной не в состоянии координировать движения туловища и ног, обеспечить в процессе ходьбы эффективное смещение и балансировку центра тяжести тела, походка становится несообразной, причудливой. У многих (но не у всех) больных резко затруднена инициация ходьбы. На повороте ноги могут перекрещиваться из-за того, что одна из них совершает движение, а вторая остается неподвижной, что может привести к падению. В тяжелых случаях из-за неправильного позиционирования туловища больные не только не в состоянии ходить и стоять, но неспособны также сидеть без поддержки или изменять положение в постели.

Парезы, нарушения чувствительности, экстрапирамидных расстройства отсутствуют или не настолько выражены, чтобы объяснить эти расстройства ходьбы и равновесия. В качестве дополнительных симптомов обычно отмечаются: асимметричное оживление сухожильных рефлексов, псевдобульбарный синдром, умеренная гипокинезия, лобные знаки (хватательный рефлекс, паратония), эхопраксия, моторные персеверации, недержание мочи. У всех больных выявляется выраженный когнитивный дефект лобно-подкоркового типа, нередко достигающий степени деменции, который может усугублять нарушения ходьбы.

лобная астазия

Причиной синдрома могут быть тяжелая гидроцефалия, множественные лакунарные инфаркты и диффузное поражение белого вещества полушарий (у больных с дисциркуляторной энцефалопатией), территориальные инфаркты или геморрагические очаги в лобных долях, опухоли, абсцессы лобных долей, нейродегенеративные заболевания, поражающие лобные доли.

Лобную астазию иногда ошибочно принимают за мозжечковую атаксию, но для поражений мозжечка не характерны перекрещивание ног при попытке ходьбы, ретропульсия, наличие неадекватных или неэффективных постуральных синергии, причудливые попытки сдвинуться с места.

Различия между лобной дисбазией и лобной астазией, определяемые в первую очередь удельным весом постуральных расстройств, на первый взгляд кажутся относительными и имеют чисто количественный характер. Вместе с тем следует обратить внимание на ряд качественных различий:

— у большинства больных с лобной астезией значительно более ограничены возможности улучшения походки с помощью внешних ориентиров (например, нарисованных на полу полосок, ритмичных слуховых сигналов и т.д.);
— у ряда больных с астазией диспропорционально нарушена способность выполнять по команде и имитировать абстрактные движения (например, в положении лежа или сидя крутить ногами «велосипед» или описывать ногами окружность и другие фигуры, вставать в позу боксера или пловца ), часто отсутствует осознание дефекта и попытки каким-то образом скорригировать его, что может указывать на апрактический характер двигательного расстройства; при просьбе подняться или сесть такие больные выглядят удивленными или смущенными, а их попытки выполнить задание явно неадекватны и выглядят вычурными.

Эти отличия могут объясняться тем обстоятельством, что лобная астазия связана не только с поражением моторного круга и его связей со стволовыми структурами, но и с дисфункцией теменно-премоторных кругов, которые регулируют выполнение сложных движений, невозможных без обратной сенсорной аффе-рентации. Разрыв связей между задними отделами верхней теменной доли и дорсальными отделами пре-моторной коры, контролирующими позу, аксиальные движения и движения ног, может вызывать апрактический дефект при движениях туловища и ходьбе в отсутствие апраксии в руках.

В ряде случаев лобная астазия развивается в результате прогрессирования лобной дисбазии при более обширном поражении лобных долей или их связей с базальными ганглиями и стволовыми структурами. При этом важное значение может иметь и локализация поражения: нарушение инициации ходьбы в большей степени связано с дисфункцией дополнительной моторной коры (например, при ее разобщении с базальными ганглиями), тогда как нарушение поддержания равновесия — с дисфункцией премоторной коры.

Сопоставление клинических особенностей изменений ходьбы и равновесия с данными МРТ у больных с дисциркуляторной энцефалопатией показало, что нарушения ходьбы сильнее зависят от поражения передних отделов больших полушарий (обширности лобного лейкоареоза, степени расширения передних рогов), а нарушения равновесия — от выраженности лейкоареоза в задних отделах больших полушарий. Это отражает различную (хотя и параллельную) организацию систем, обеспечивающих эти функции. Поражения задних отделов мозга могут вовлекать не только волокна моторного круга, следующие от передней части вентро-латерального ядра таламуса к дополнительной моторной коре, но и многочисленные волокна от задней части вентролатерального ядра, получающего афферентацию от мозжечка, спиноталамических и вестибулярных систем и проецирующегося на премоторную кору.

- Читать далее "Гепатолентикулярная дегенерация - болезнь Вильсона—Коновалова. Причины гепатолентикулярной дегенерации."

Оглавление темы "Болезнь Вильсона-Коновалова. Сосудистый паркинсонизм.":
1. Лобная астазия. Диагностика лобной астазии.
2. Гепатолентикулярная дегенерация - болезнь Вильсона—Коновалова. Причины гепатолентикулярной дегенерации.
3. Патоморфология гепатолентикулярной дегенерации. Клиническая картина гепатолентикулярной дегенерации.
4. Лабораторные методы диагностики гепатолентикулярной дегенерации. Дифференциальный диагноз гепатолентикулярной дегенерации.
5. Лечение гепатолентикулярной дегенерации. Лечение болезни Вильсона-Коновалова.
6. Экстрапирамидные синдромы при сосудистой патологии. Эпидемиология экстрапирамидной патологии при сосудистой недостаточности.
7. Течение сосудистой экстрапирамидной патологии. Сосудистый паркинсонизм.
8. Эпидемиология сосудистого паркинсонизма. Клиника сосудистого паркинсонизма.
9. Симптомы сосудистого паркинсонизма. Проявления сосудистого паркинсонизма.
10. Сосудистый паркинсонизм и болезнь Паркинсона. Отличия сосудистого паркинсонизма от болезни Паркинсона.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: