Симптомы сосудистого паркинсонизма. Проявления сосудистого паркинсонизма.

Преобладание симптомов в нижних конечностях выявляется не менее чем у 75% больных с сосудистым паркинсонизмом и лишь у 10% больных с БП. Преобладание симптоматики в нижних конечностях и аксиальной мускулатуре выражается в более высокой ригидности в ногах и аксиальной мускулатуре, раннем развитии постуральной неустойчивости и нарушений ходьбы с частыми падениями. Замедленность ходьбы, укорочение длины шага, признаки постуральной неустойчивости, затруднения в начале движения, при поворотах, при подъеме по лестнице очевидны уже в дебюте СП (это составляет разительный контраст с БП, которая чаще начинается с дрожания или неловкости в одной руке).

Уже в первые 2—3 года заболевания у 70% больных с сосудистым паркинсонизмом выявляются признаки постуральной неустойчивости, а половина больных отмечает частые падения.

Позднее присоединяется нарушение туловищных движений, которое выражается в том, что больные испытывают значительные трудности, пытаясь сесть, лечь, стать на колени, повернуться в постели с одного бока на другой. В основе подобных затруднений лежит дезавтоматизация туловищных движений, которая может быть связана с туловищной акинезией или выпадением постуральных рефлексов. При этом у большинства больных отсутствует грубая ригидность мышц шеи, а сгибательная поза, хотя и отмечается у ряда больных с СП, обычно менее выражена, чем при БП. У части больных с сосудистым повреждением мозга паркинсо-ноподобная симптоматика представлена главным образом нарушением ходьбы («паркинсонизм нижней части тела», или лобная дисбазия). Последний синдром подробно рассматривается ниже.

J.C.Zijlmans at al. (1996) обнаружили, что у больных сосудистым паркинсонизмом скорость ходьбы и длина шагов были такими же, что и у больных с БП, но были более размашистыми движения рук при ходьбе. По сравнению с контрольной группой, у больных с СП отмечались более ограниченные движения в суставах ног, но экскурсия и координация рук при ходьбе была сохранена.

сосудистый паркинсонизм

Поразительная диссоциация между вовлечением ног, аксиальной мускулатуры и относительной сохранностью рук до сих пор не нашла убедительного объяснения. Подкорковые структуры организованы соматотопически, и проекции тех областей коры, которые регулируют движения соседних частей тела, расположены в базальных ганглиях рядом в виде параллельных полосок, однако даже при тотальном двустороннем поражении бледного шара функция рук часто остается сохранной.

Можно предположить, что при поражении базальных ганглиев преимущественно нарушается функция их нисходящих проекций, следующих к моторным центрам ствола (прежде всего, к педункулопонтинному ядру), которые через медиальную стволово-спинальную систему контролируют аксиальную мускулатуру и мышцы проксимальных отделов конечностей, вовлекаемые в поддержание равновесия, изменения положения тела, ходьбу и другие сложные туловищно-конеч-ностные синергии.

В то время же функция восходящих пачлидо-таламо-кортикальных путей, которые модулируют активность моторных зон коры, ответственных за иннервацию рук (особенно их дистальных отделов) и передающих свое влияние на спинной мозг через латеральную стволово-спинальную систему, страдает в меньшей степени.

Отсутствие эффекта препаратов леводопы — черта сосудистого паркинсонизма, которую отмечают практически все исследователи. Исследования показывают, что положительная реакция на леводопу (чаще умеренная или минимальная) отмечается у 10—20% больных СП. Но и в этих случаях эффект обычно бывает преходящим. При отмене леводопы двигательный эффект, как правило, не ухудшается. Неэффективность леводопы обычно связывают с поражением стриатума и недостаточностью постсинаптических дофаминовых рецепторов («постсинаптический» паркинсонизм).

Действительно, при сосудистом паркинсонизме выявлено снижение связывающей способности D1 и D2-рецепторов в стриатуме. Однако низкая эффективность леводопы может быть обусловлена также поражением интрастриарных нейронов, не несущих дофаминовые рецепторы, стриарных эфферентов (стриатопаллидарных и стриатонигральных ГАМКергических проекций), области «выхода» из базальных ганглиев (паллидума или ретикулярной части черной субстанции) либо иных звеньев моторного круга.

Сложнее объяснить, почему в ряде случаев патоморфологически доказанного сосудистого паркинсонизма препараты леводопы все же оказываются эффективными. Так, F.Tison et al. (1993) наблюдали больного с поражением стриатума, проявлявшимся постепенно нараставшим гемипаркинсонизмом, который уменьшался при приеме леводопы. Можно предположить, что реакция на леводопу имеется в тех случаях, когда преимущественно поражаются нигростриарные нейроны: в среднем мозге, содержащем тела нейронов, на уровне бледного шара (через который к стриатуму проходит значительная часть нигростриарных волокон), либо на уровне стриатума (при вовлечении терминалей этих волокон).

При поражении стриарных нейронов и ниростриарных терминалей возможна вторичная ретроградная дегенерация нигростриарных нейронов, которая также может объяснять терапевтический эффект леводопы при повреждениях стриатопаллидарного комплекса. Особенностью СП, отличающей его от БП, является и то, что у подавляющего большинства больных даже при длительном лечении леводопой не возникают моторные флуктуации или дискинезии.

Оценивая структуру паркинсонических нарушений в целом, можно отметить, что для сосудистого повреждения мозга менее характерны так называемые «позитивные» симптомы (тремор и ригидность), уменьшающиеся при таламотомии, в то время как на первый план часто выступают «негативные» симптомы (акинезия, постуральная неустойчивость и нарушения ходьбы), которые не изменяются или даже ухудшаются после этих операций. Частично это можно объяснить соче-танным поражением различных звеньев системы двигательного контроля.

Можно предположить, что при обширных повреждениях базальных ганглиев, особенно вовлекающих белое вещество, «позитивные» симптомы (особенно тремор покоя), связанные с гиперактивностью определенных систем, оказываются «заблокированными». В частности, диффузное поражение белого вещества и (или) лакунарное поражение бледного шара или таламуса (подобно стереотаксическим паллидотомии или таламотомии) могут блокировать генерацию тремора.

- Читать далее "Сосудистый паркинсонизм и болезнь Паркинсона. Отличия сосудистого паркинсонизма от болезни Паркинсона."

Оглавление темы "Болезнь Вильсона-Коновалова. Сосудистый паркинсонизм.":
1. Лобная астазия. Диагностика лобной астазии.
2. Гепатолентикулярная дегенерация - болезнь Вильсона—Коновалова. Причины гепатолентикулярной дегенерации.
3. Патоморфология гепатолентикулярной дегенерации. Клиническая картина гепатолентикулярной дегенерации.
4. Лабораторные методы диагностики гепатолентикулярной дегенерации. Дифференциальный диагноз гепатолентикулярной дегенерации.
5. Лечение гепатолентикулярной дегенерации. Лечение болезни Вильсона-Коновалова.
6. Экстрапирамидные синдромы при сосудистой патологии. Эпидемиология экстрапирамидной патологии при сосудистой недостаточности.
7. Течение сосудистой экстрапирамидной патологии. Сосудистый паркинсонизм.
8. Эпидемиология сосудистого паркинсонизма. Клиника сосудистого паркинсонизма.
9. Симптомы сосудистого паркинсонизма. Проявления сосудистого паркинсонизма.
10. Сосудистый паркинсонизм и болезнь Паркинсона. Отличия сосудистого паркинсонизма от болезни Паркинсона.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: