Глазодвигательные нарушения при кортикобазальной дегенерации. Псевдобульбарный синдром при кортикобазальной дегенерации.

У 90% больных выявляются глазодвигательные расстройства в виде замедления и прерывистости следящих движений, замедленной инициации и гипометрии саккад. В отличие от ПНП, при КБД страдают движения как в вертикальной, так и в горизонтальной плоскости, а скорость саккад существенно не снижается. Характерная особенность КБД, обычно проявляющаяся спустя несколько лет после появления первых симптомов, заключается в нарушении способности выполнять по команде произвольные целенаправленные саккадические движения в горизонтальной плоскости (особенно в сторону, контралатеральную наиболее пораженному полушарию) при сохранности спонтанных саккад и следящих движений (апраксия взора, или окуломоторная апраксия).

Это расстройство может быть связано поражением задних отделов теменной коры и коррелирует с тяжестью апраксии. Инициации произвольных саккад у таких больных могут способствовать движение головой (цефалоокулярная синергия) или частое моргание.

Ограничение вертикальных или горизонтальных движений (парез взора) развивается в 20% случаев, как правило, у больных пожилого возраста и на поздней стадии заболевания. Окулоцефалический рефлекс сохранен и даже усиливается по мере того, как нарастают глазодвигательные нарушения, что указывает на надъядерный характер офтальмопареза. Иногда отмечаются форсированное отведение глазных яблок вверх и блефароспазм, у 20% больных — «апраксия» открывания глаз. Раннее развитие пареза взора вниз обычно свидетельствует в пользу ПНП.

Нарушения следящих и саккадических движений при кортикобазальной дегенерации могут быть связаны с дегенерацией корковых и подкорковых звеньев окуломоторного круга, контролирующего глазодвигательные функции, в частности лобного, теменного и дополнительного центров взора, хвостатого ядра, ретикулярной части черной субстанции.

кортикобазальная дегенерация

Псевдобульбарный синдром при кортикобазальной дегенерации.

Дизартрия — одно из наиболее частых проявлений кортикобазальной дегенерации, развивающееся у 50-70% больных. В большинстве случаев она имеет гипокинетический характер, проявляясь приглушенной монотонной замедленной речью, которая иногда может неожиданно ускоряться и становиться неразборчивой (тахифемия). У части больных гипокинетический тип дизартрии дополняется спастическим компонентом: речь становится растянутой, низкой, огрубевшей, прерывистой, приобретает гнусавый оттенок, требует от больного значительных физических усилий.

Иногда присоединяется и гиперкинетический компонент, связанный с дрожанием голосовых связок. Определенный вклад в развитие речевых нарушений вносит также оральная (букколингвальная) апраксия, проявляющаяся неспособностью по команде открыть рот, высунуть язык, облизать губы, воспроизвести цокающие звуки и т.д. (как правило, при сохранности этих движений в контексте повседневной жизни). По мере прогрессирования заболевания дизартрия нарастает, достигая иногда степени анартрии.

Дисфагия относится к числу редких проявлений кортикобазальной дегенерации и обычно наблюдается на поздней стадии. В среднем она развивается позднее, чем при ПНП. Нарушение глотания непосредственно связано с замедленной инициацией глоточного рефлекса, неэффективностью глотательных движений. Причиной дисфагии может быть дегенерация оперкулярной коры, лежащей кпереди от передней центральной извилины на наружной поверхности полушарий. Тяжелая дисфагия может привести к аспирационной пневмонии и гибели больного.

У больных кортикобазальной дегенерацией нередко встречаются и другие проявления псевдобульбарного синдрома — насильственный плач и смех, рефлексы орального автоматизма.

Пирамидные нарушения редко выявляются на ранней стадии, но на поздней присутствуют более чем у 70% больных. Обычно они бывают умеренными и ограничиваются асимметричным оживлением рефлексов, клонусом стоп, патологическими кистевыми и стопными знаками. Но у некоторых больных отмечается и спастичность, однако ее нелегко выявить на фоне выраженной ригидности. Примерно у половины больных определяются лобные знаки: хватательный рефлекс или паратония (противодействие — gegenhalten).

Весьма характерна картина, когда из-за тремора и миоклонии больные с трудом захватывают предмет рукой, но как только он оказался в ладони, рука непроизвольно схватывает его и долго не может его отпустить. У небольшой части больных встречается мозжечковая атаксия, проявляющаяся дисметрией и интенционным тремором. Несмотря на поражение корковых отделов, эпилептические припадки встречаются крайне редко.

- Читать далее "Нарушения чувствительности при кортикобазальной дегенерации. Синдром чужой конечности."

Оглавление темы "Кортикобазальная дегенерация.":
1. Дифференцировка вегетативных реакций. Дифференциальная диагностика МСА.
2. Кортикобазальная дегенерация. Эпидемиология кортикобазальной дегенерации.
3. Патоморфология кортикобазальной дегенерации. Нейропатология при кортикобазальной дегенерации.
4. Включения в клетках при кортикобазальной дегенерации. Признаки кортикобазальной дегенерации.
5. Клиника кортикобазальной дегенерации. Проявления кортикобазальной дегенерации.
6. Дистония при кортикобазальной дегенерации. Миоклония при кортикобазальной дегенерации.
7. Глазодвигательные нарушения при кортикобазальной дегенерации. Псевдобульбарный синдром при кортикобазальной дегенерации.
8. Нарушения чувствительности при кортикобазальной дегенерации. Синдром чужой конечности.
9. Варианты синдрома чужой конечности. Апраксия при кортикобазальной дегенерации.
10. Идиомоторная апраксия. Причины развития апраксии.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: