Кортикобазальная дегенерация. Эпидемиология кортикобазальной дегенерации.

Кортикобазальная дегенерация (КБД) — редкое спорадическое дегенеративное заболевание ЦНС, характеризующееся асимметричным поражением лобно-теменных отделов коры больших полушарий и базальных ганглиев и клинически проявляющееся нарушением высших корковых функций (апраксией, афазией, деменцией и т.д.)» паркинсонизмом и другими экстрапирамидными синдромами.

Клинические случаи с необычным сочетанием симптомов, свойственным кортикобазальной дегенерации, неоднократно описывались в литературе, начиная с конца XIX века, в частности выдающимися французскими неврологами J.-M.Charcot (1888) и J.Lhermitte (1925). Однако первое клинико-патоморфологическое описание нового заболевания было сделано лишь в 1968 г. T.J.Rebeiz, E.H.Kolodny и E.RRichardson.

Авторы выявили у 3 пожилых больных с асимметричным паркинсонизмом и апраксией своеобразные дегенеративные изменения в коре больших полушарий, зубчатых ядрах и базальных ганглиях и назвали открытую ими болезнь «кортико-дентато-нигральной дегенерацией с ахромазией нейронов». Термин «кортикобазальная дегенерация», закрепившийся в литературе в последние годы, был предложен W.R.G.Gibb et al. в 1989 г.

кортикобазальная дегенерация

Эпидемиология кортикобазальной дегенерации

Истинная распространенность кортикобазальной дегенерации неизвестна. Ее изучение существенно затрудняют отсутствие общепризнанных клинических и патоморфологических критериев КБД, вариабельность клинических проявлений, широкое клиническое и патоморфологическое «перекрытие» КБД с рядом других нейродегенеративных заболеваний (Kumar R. et al., 1998). Тем не менее в последние годы КБД диагностируют все чаще, и к настоящему времени в литературе описано более 100 случаев заболевания.

По всей видимости, кортикобазальная дегенерация не является частой болезнью, но ее нельзя отнести и к числу раритетных. Только за 3 года (1997—1999) в Центре экстрапирамидных заболеваний МЗ РФ клинически было диагностировано 4 случая КБД. По общему мнению, КБД встречается гораздо чаще, чем ее диагностируют. Как показали I.Litvan et al. (1997), даже в специализированных центрах клинически удается диагностировать лишь треть или половину всех случаев КБД. По данным крупной клиники, специализирующейся на расстройствах движения, КБД является причиной 0,9% случаев паркинсонизма.

По расчетам D.M.Togasaki и СМ.Tanner (2000), ориентировочная распространенность кортикобазальной дегенерации должна составлять 4,9—7,3 случаев на 100 000 населения (примерно соответствует распространенности миастении или злокачественных опухолей мозга), а заболеваемость — 0,6—0,9 случаев на 100 000 населения в год, однако эти данные нуждаются в подтверждении.

Этиология кортикобазальной дегенерации

Этиология остается неясной. В подавляющем большинстве случаев заболевание носит спорадический характер. Описаны единичные семейные случаи заболевания, но они не всегда были подтверждены патоморфологически. Факторы риска неизвестны. В одном из исследований отмечена высокая частота сопутствующих аутоиммунных заболеваний, но другими исследователями эти данные подтверждены не были. Иммуноцитохимические исследования показывают, что в нейронах и глиальных клетках головного мозга происходит накопление патологического фосфорилированного тау-протеина, которое, как полагают, может быть ключевым фактором, запускающим процесс гибели нервных клеток.
Причины избирательной чувствительности определенных групп клеток неизвестны.

- Читать далее "Патоморфология кортикобазальной дегенерации. Нейропатология при кортикобазальной дегенерации."

Оглавление темы "Кортикобазальная дегенерация.":
1. Дифференцировка вегетативных реакций. Дифференциальная диагностика МСА.
2. Кортикобазальная дегенерация. Эпидемиология кортикобазальной дегенерации.
3. Патоморфология кортикобазальной дегенерации. Нейропатология при кортикобазальной дегенерации.
4. Включения в клетках при кортикобазальной дегенерации. Признаки кортикобазальной дегенерации.
5. Клиника кортикобазальной дегенерации. Проявления кортикобазальной дегенерации.
6. Дистония при кортикобазальной дегенерации. Миоклония при кортикобазальной дегенерации.
7. Глазодвигательные нарушения при кортикобазальной дегенерации. Псевдобульбарный синдром при кортикобазальной дегенерации.
8. Нарушения чувствительности при кортикобазальной дегенерации. Синдром чужой конечности.
9. Варианты синдрома чужой конечности. Апраксия при кортикобазальной дегенерации.
10. Идиомоторная апраксия. Причины развития апраксии.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: