Все эти многообразные включения в нервных и глиальных клетках состоят из филаментов, содержащих гиперфосфорилированный тау-протеин. Тау-протеин -низкомолекулярный белок, способствующий сборке микротрубочек из белка тубулина и стабилизирующий цитоскелетную структуру нейрона.

Патологический тау-протеин при кортикобазальной дегенерации утрачивает способность растворяться в цитоплазме и образует нитевидные структуры. В норме в мозговых клетках выявляется 6 изоформ тау-протеина. При КБД в клетках накапливаются только два его типа с молекулярным весом 64 и 68 кД. Они образуют линейные филаменты шириной 15 нм или нестабильные спиральные парные филаменты шириной 20-24 нм.

Сходные патоморфологические изменения выявляются при ряде других нейродегенеративных заболеваний (прежде всего при болезни Пика и прогрессирующем надьядерном параличе), которые также связаны с накоплением патологического тау-протеина и принадлежат к группе таупатий (тауопатий).

Несмотря на довольно широкое патоморфологическое и клиническое «перекрытие» этих заболеваний, каждое из них имеет свои особенности, определяющиеся различиями в изоформах, степени фосфорилирования, конформации накапливающегося тау-протеина, а также в структуре формирующихся филаментов, характере и локализации тау-позитивных включений.

Часто говорят о спектре тау-позитивных изменений, каждое из которых может присутствовать при разных заболеваниях, но с различной частотой и локализацией.

Например, при прогрессирующем надъядерном параличе (ПНП) в значительно меньшей степени, чем при КБД, поражается кора больших полушарий, в ней редко встречаются баллонообразные нейроны и значительно ниже плотность тау-позитивных включений. Интранейрональные включения при ПНП представляют собой шаровидные нейрофибриллярные клубочки, а содержащие тау-протеин астроцитарные отростки образуют не астроцитарные бляшки, а пучки аномальных волокон.

Нейропильных нитей и олигоденроглиальных тау-позитивных включений в белом веществе при ПНП выявляется в 2—3 раза меньше, чем при КБД, но, с другой стороны, при ПНП выше численность тау-позитивных астроцитов в подкорковых узлах.

При болезни Пика, как и при кортикобазальной дегенерации, выявляется асимметричная атрофия коры, а при микроскопическом исследовании — баллонообразные нейроны. Однако распределение патологии несколько иное. При болезни Пика в меньшей степени страдают подкорковые образования и сенсомоторные зоны коры, но, как правило, поражается височная кора и лимбические структуры (гиппокам, миндалина).

Микроскопически при болезни Пика в коре выявляется тяжелый спонгиоз, тау-позитивные включения в баллонообразных нейронах (клетках Пика) образуют характерные сферические тельца Пика, а астроцитарные включения обнаруживаются не только в отростках, но и в соме этих глиальных клеток.

Учитывая патоморфологическую и клиническую близость, наличие переходных форм, объединяющих черты сразу нескольких заболеваний, некоторые исследователи предлагают объединить КБД, болезнь Пика и некоторые другие фокальные корковые дегенерации в особую наднозологическую категорию — «комплекс Пика». Однако большинство авторов рассматривают КБД и болезнь Пика как схожие, но самостоятельные заболевания.

Заболевание обычно развивается постепенно, на 6—8-м десятилетиях жизни (средний возраст начала — около 65 лет). К настоящему времени не описано случаев дебюта болезни до 40 лет. Оба пола поражаются примерно с одинаковой частотой, но в некоторых клинических сериях преобладали женщины. Клиническая картина преимущественно складывается из признаков поражения коры и базальных ганглиев, которые могут развиваться в любой комбинации и любой последовательности, что отражает вариабельную локализацию дегенеративного процесса.

- Читать далее "Клиника кортикобазальной дегенерации. Проявления кортикобазальной дегенерации."