Включения в клетках при кортикобазальной дегенерации. Признаки кортикобазальной дегенерации.

Все эти многообразные включения в нервных и глиальных клетках состоят из филаментов, содержащих гиперфосфорилированный тау-протеин. Тау-протеин -низкомолекулярный белок, способствующий сборке микротрубочек из белка тубулина и стабилизирующий цитоскелетную структуру нейрона.

Патологический тау-протеин при кортикобазальной дегенерации утрачивает способность растворяться в цитоплазме и образует нитевидные структуры. В норме в мозговых клетках выявляется 6 изоформ тау-протеина. При КБД в клетках накапливаются только два его типа с молекулярным весом 64 и 68 кД. Они образуют линейные филаменты шириной 15 нм или нестабильные спиральные парные филаменты шириной 20-24 нм.

Сходные патоморфологические изменения выявляются при ряде других нейродегенеративных заболеваний (прежде всего при болезни Пика и прогрессирующем надьядерном параличе), которые также связаны с накоплением патологического тау-протеина и принадлежат к группе таупатий (тауопатий).

Несмотря на довольно широкое патоморфологическое и клиническое «перекрытие» этих заболеваний, каждое из них имеет свои особенности, определяющиеся различиями в изоформах, степени фосфорилирования, конформации накапливающегося тау-протеина, а также в структуре формирующихся филаментов, характере и локализации тау-позитивных включений.

дегенерация коры

Часто говорят о спектре тау-позитивных изменений, каждое из которых может присутствовать при разных заболеваниях, но с различной частотой и локализацией.

Например, при прогрессирующем надъядерном параличе (ПНП) в значительно меньшей степени, чем при КБД, поражается кора больших полушарий, в ней редко встречаются баллонообразные нейроны и значительно ниже плотность тау-позитивных включений. Интранейрональные включения при ПНП представляют собой шаровидные нейрофибриллярные клубочки, а содержащие тау-протеин астроцитарные отростки образуют не астроцитарные бляшки, а пучки аномальных волокон.

Нейропильных нитей и олигоденроглиальных тау-позитивных включений в белом веществе при ПНП выявляется в 2—3 раза меньше, чем при КБД, но, с другой стороны, при ПНП выше численность тау-позитивных астроцитов в подкорковых узлах.

При болезни Пика, как и при кортикобазальной дегенерации, выявляется асимметричная атрофия коры, а при микроскопическом исследовании — баллонообразные нейроны. Однако распределение патологии несколько иное. При болезни Пика в меньшей степени страдают подкорковые образования и сенсомоторные зоны коры, но, как правило, поражается височная кора и лимбические структуры (гиппокам, миндалина).

Микроскопически при болезни Пика в коре выявляется тяжелый спонгиоз, тау-позитивные включения в баллонообразных нейронах (клетках Пика) образуют характерные сферические тельца Пика, а астроцитарные включения обнаруживаются не только в отростках, но и в соме этих глиальных клеток.

Учитывая патоморфологическую и клиническую близость, наличие переходных форм, объединяющих черты сразу нескольких заболеваний, некоторые исследователи предлагают объединить КБД, болезнь Пика и некоторые другие фокальные корковые дегенерации в особую наднозологическую категорию — «комплекс Пика». Однако большинство авторов рассматривают КБД и болезнь Пика как схожие, но самостоятельные заболевания.

Заболевание обычно развивается постепенно, на 6—8-м десятилетиях жизни (средний возраст начала — около 65 лет). К настоящему времени не описано случаев дебюта болезни до 40 лет. Оба пола поражаются примерно с одинаковой частотой, но в некоторых клинических сериях преобладали женщины. Клиническая картина преимущественно складывается из признаков поражения коры и базальных ганглиев, которые могут развиваться в любой комбинации и любой последовательности, что отражает вариабельную локализацию дегенеративного процесса.

- Читать далее "Клиника кортикобазальной дегенерации. Проявления кортикобазальной дегенерации."

Оглавление темы "Кортикобазальная дегенерация.":
1. Дифференцировка вегетативных реакций. Дифференциальная диагностика МСА.
2. Кортикобазальная дегенерация. Эпидемиология кортикобазальной дегенерации.
3. Патоморфология кортикобазальной дегенерации. Нейропатология при кортикобазальной дегенерации.
4. Включения в клетках при кортикобазальной дегенерации. Признаки кортикобазальной дегенерации.
5. Клиника кортикобазальной дегенерации. Проявления кортикобазальной дегенерации.
6. Дистония при кортикобазальной дегенерации. Миоклония при кортикобазальной дегенерации.
7. Глазодвигательные нарушения при кортикобазальной дегенерации. Псевдобульбарный синдром при кортикобазальной дегенерации.
8. Нарушения чувствительности при кортикобазальной дегенерации. Синдром чужой конечности.
9. Варианты синдрома чужой конечности. Апраксия при кортикобазальной дегенерации.
10. Идиомоторная апраксия. Причины развития апраксии.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: