Дистония при кортикобазальной дегенерации. Миоклония при кортикобазальной дегенерации.

Дистония выявляется у 50—80% больных с кортикобазальной дегенерацией, иногда она бывает начальным симптомом КБД. Как правило, дистония имеет фокальный или сегментарный характер и чаще вовлекает конечности, реже аксиальную мускулатуру. Она в большей степени вовлекает дистальные отделы конечностей, чем проксимальные. В руке дистония наблюдается чаще, чем в ноге.

Иногда дистонический гиперкинез одновременно вовлекает несколько конечностей. Для кортикобазальной дегенерации характерна своеобразная дистоническая поза руки, часто развивающаяся уже на ранней стадии заболевания: плечо приведено, рука согнута в локте и лучезапястном суставах и может находиться за спиной или спереди («рука Наполеона»). В пястнофаланговых суставах пальцы обычно согнуты, а в межфаланговых суставах могут быть как согнуты, так и разогнуты.

Иногда пальцы буквально впиваются в ладонь, и больные вынуждены брать в кисть клубок ниток, чтобы ногти не разодрали кожу. В целом дистоническая поза руки при КБД напоминает позу у больных с постинсультной гемиплегией. Возможно, эта особенность указывает на связь дистонии не только с повреждением базальных ганглиев, но и с дегенерацией моторных зон коры.

Дистония в ноге может характеризоваться вращением или сгибанием бедра в тазобедренном суставе, сгибанием или разгибанием в коленном суставе, вращением стопы наружу со сгибанием или разгибанием стопы и пальцев. Дистоническое подворачивание стопы может существенно нарушать ходьбу. Первоначально дистоническая поза в конечности возникает лишь при ее движении или при ходьбе, но затем поза довольно быстро становится фиксированной, и развивается контрактура.

Дистония в конечности при кортикобазальной дегенерации может сопровождаться выраженным болевым синдромом. Аксиальная дистония (латероколлис, реже ретроколлис, тортиколлис или антероколлис, дистонический сколиоз, лордоз или кифоз), как правило, сопровождает дистонию конечностей. Изредка отмечаются блефароспазм и оромандибулярная дистония.

кортикобазальная дегенерация

Миоклония при кортикобазальной дегенерации.

Миоклония возникает у 45—70% больных, чаще на развернутой стадии заболевания. Как правило, она имеет фокальный характер, преимущественно вовлекая дистальный отдел наиболее пораженной конечности. Миоклонические подергивания имеют малую амплитуду и, сливаясь с постурально-кинетическим тремором, могут быть едва заметны.

Миоклонии в проксимальном отделе конечностей обычно более демонстративны. Миоклонические подергивания, как правило, отсутствуют в покое и возникают лишь при движении (акционная миоклония)у но их можно также вызвать прикосновением, поколачиванием по сухожилию или электрической стимуляцией (рефлекторная миоклония).

Электрофизиологические исследования показывают, что миоклония носит корковый характер и связана с повышением возбудимости нейронов моторной коры, которая в свою очередь объясняется селективной дегенерацией ГАМКергических нейронов или астроцитарной патологией с нарушением интракортикального или кортико-таламического торможения.

Но в отличие от классического варианта корковой миоклонии, миоклония при кортикобазальной дегенерации не связана с гигантскими соматосенсорными вызванными потенциалами и возникает через более короткий латентный период, возможно вследствие того, что сенсорная афферентация, вызывающая подергивания, направляется в моторную кору не через соматосенсорную кору (транскортикальный механизм), а более коротким путем (например, из таламуса непосредственно в моторную кору).

У части больных отмечается хореоатетоз, вовлекающий конечности и мимическую мускулатуру, а также псевдоатетоз, связанный с грубыми нарушениями сложных видов чувствительности.

- Читать далее "Глазодвигательные нарушения при кортикобазальной дегенерации. Псевдобульбарный синдром при кортикобазальной дегенерации."

Оглавление темы "Кортикобазальная дегенерация.":
1. Дифференцировка вегетативных реакций. Дифференциальная диагностика МСА.
2. Кортикобазальная дегенерация. Эпидемиология кортикобазальной дегенерации.
3. Патоморфология кортикобазальной дегенерации. Нейропатология при кортикобазальной дегенерации.
4. Включения в клетках при кортикобазальной дегенерации. Признаки кортикобазальной дегенерации.
5. Клиника кортикобазальной дегенерации. Проявления кортикобазальной дегенерации.
6. Дистония при кортикобазальной дегенерации. Миоклония при кортикобазальной дегенерации.
7. Глазодвигательные нарушения при кортикобазальной дегенерации. Псевдобульбарный синдром при кортикобазальной дегенерации.
8. Нарушения чувствительности при кортикобазальной дегенерации. Синдром чужой конечности.
9. Варианты синдрома чужой конечности. Апраксия при кортикобазальной дегенерации.
10. Идиомоторная апраксия. Причины развития апраксии.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: