Нарушения чувствительности при кортикобазальной дегенерации. Синдром чужой конечности.

Уже на ранней стадии больные нередко жалуются на онемение и покалывание в пораженной конечности. При осмотре тактильная чувствительность обычно бывает сохранена, но выявляется ослабление суставно-мышечного чувства. Нарушаются сложные (корковые) виды глубокой чувствительности — дискриминационная чувствительность, двумерно-пространственное чувство, способность узнавать нарисованные на коже фигуры и цифры (графестезия), узнавать на ощупь помещенные в ладонь предметы (стереогноз).

Все эти расстройства связаны с дегенерацией соматосенсорных зон коры в теменной доле или таламусе. На фоне грубых нарушений чувствительности может развиваться псевдоатетоз. При проверке сложных видов чувствительности следует убедиться в том, что больной правильно понимает задание. На практике об этом можно легко судить при сохранной чувствительности на другой стороне тела.

Синдром «чужой» конечности — одно из характерных проявлений КБД, встречающееся примерно у половины больных КБД и иногда являющееся ведущим симптомом заболевания. Синдром «чужой» конечности (чаще руки) редко бывает начальным проявлением заболевания. В среднем он развивается через 1—2 года после появления первых симптомов.

Синдром «чужой» (автономной) конечности — сложный психосенсомоторный феномен, характеризующийся диссоциацией между «волевым импульсом и действием» и проявляющийся сочетанием: 1) субъективного ощущения отчуждения конечности, 2) объективно наблюдаемой непроизвольной (автономной) двигательной активности конечности. Обычно синдром возникает в конечности с наиболее выраженными экстрапирамидными расстройствами и апраксией.
Чаще всего «чужой» становится одна рука, но иногда синдром вовлекает обе руки, ипсилатеральные руку и ногу или только ногу.

кортикобазальная дегенерация

Больные могут утверждать, что рука или нога не только не подчиняется, но и не принадлежит им. В отличие от гиперкинезов, непроизвольная активность «чужой» конечности может восприниматься больным как результат влияния чужой воли. Отчуждение руки может проявляться и в том, что при выключении зрительного контроля (например, при заведении рук за спину) больной не в состоянии отличить своей здоровой рукой больную руку от руки исследователя.

Иногда он не в состоянии сказать, где находится рука («анархическая» рука). Изредка больные персонифицируют свою «чужую» конечность, наделяя ее своей собственной волей (например, у них может возникать иллюзия, что это ребенок).

Спектр возможной автономной активности «чужой» руки, которой больной иногда не в состоянии совершить даже простейших произвольных движений, весьма широк — от простых движений, например поднимания руки вверх («левитации») или ее сгибания, до довольно сложных непрерывных хватательных или ощупывающих движений, навязчивых манипуляций с предметами, а иногда и агрессивных действий.

Двигательная активность «чужой» руки обычно усиливается при устранении зрительного контроля (при закрывании глаз). Следует подчеркнуть, что «левитация» — менее специфический феномен, который сам по себе не дает возможности диагностировать синдром «чужой» руки и может наблюдаться при целом ряде других дегенеративных заболеваний, в частности, прогрессирующем надъядерном параличе и гемипаркинсонизме — гемиатрофии.

У части больных грубо нарушается бимануальная координация. При произвольных движениях непораженной или менее пораженной конечности в «чужой» конечности могут возникать имитирующие их синкинетические «зеркальные движения». Усилием воли больной способен подавить зеркальные движения, но при отвлечении его внимания они появляются вновь. Иногда «чужая» рука может вмешиваться в движения здоровой руки, что обозначают как «интермануальный конфликт», или «диагонистическую диспраксию».

Нередко больные, смущаясь непроизвольных движений руки, но не в состоянии полностью подавить их волевым усилием, вынуждены придерживать «чужую» руку более сохранной рукой.

- Читать далее "Варианты синдрома чужой конечности. Апраксия при кортикобазальной дегенерации."

Оглавление темы "Кортикобазальная дегенерация.":
1. Дифференцировка вегетативных реакций. Дифференциальная диагностика МСА.
2. Кортикобазальная дегенерация. Эпидемиология кортикобазальной дегенерации.
3. Патоморфология кортикобазальной дегенерации. Нейропатология при кортикобазальной дегенерации.
4. Включения в клетках при кортикобазальной дегенерации. Признаки кортикобазальной дегенерации.
5. Клиника кортикобазальной дегенерации. Проявления кортикобазальной дегенерации.
6. Дистония при кортикобазальной дегенерации. Миоклония при кортикобазальной дегенерации.
7. Глазодвигательные нарушения при кортикобазальной дегенерации. Псевдобульбарный синдром при кортикобазальной дегенерации.
8. Нарушения чувствительности при кортикобазальной дегенерации. Синдром чужой конечности.
9. Варианты синдрома чужой конечности. Апраксия при кортикобазальной дегенерации.
10. Идиомоторная апраксия. Причины развития апраксии.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: