Патоморфология кортикобазальной дегенерации. Нейропатология при кортикобазальной дегенерации.

Патоморфологические данные имеют решающее значение в диагностике кортикобазальной дегенерации. Макроскопически при кортикобазальной дегенерации выявляется асимметричная атрофия лобных и теменных долей. Наиболее выраженные изменения обнаруживаются в проекции дополнительной моторной, латеральной премоторной зон, первичной моторной коры, соматосенсорной и ассоциативной зон теменной коры.

Префронтальная кора и поясная кора страдают в меньшей степени. Верхняя лобная извилина поражается более значительно, чем средняя и нижняя лобные извилины. Вариабельно вовлекаются островковая и оперкулярная кора. Височная и затылочная доли обычно остаются сохранными.

Микроскопически в пораженных зонах коры обнаруживаются резкое уменьшение численности клеток и глиоз. Среди сохранившихся нейронов вьщеляются увеличенные отечные баллонообразные клетки с эксцентрично расположенным ядром и крупными вакуолями в цитоплазме. Они лишены субстанции Ниссля, поэтому не воспринимают окраску гематоксилиномэозином и слабо окрашиваются серебром (ахроматические нейроны).

Иммуноцитохимические исследования показывают, что баллонообразные нейроны содержат большое количество фосфорилированных нейрофиламентов, тау-протеина и убиквитина. Аналогичные изменения нейронов наблюдаются при болезни Пика («клетки Пика») и в ограниченном количестве при болезни Альцгеймера, болезни Крейтцфельдта—Якоба, боковом амиотрофическом склерозе, пеллагре и даже при нормальном старении.

Однако только при кортикобазальной дегенерации и болезни Пика баллонообразные нейроны обнаруживаются в коре за пределами лимбических и паралимбических структур (передней поясной извилины, миндалины, островковой коры).

дегенерация

При исследовании подкорковых структур часто обнаруживаются асимметричная атрофия головки хвостатых ядер, атрофия покрышки среднего мозга с расширением сильвиева водопровода, депигментация черной субстанции, а также дисколорация бледного шара, ретикулярной части черной субстанции и красного ядра, приобретающих характерный «ржавый» оттенок. Часто отмечается истончение мозолистого тела, особенно его передних отделов. Мост, продолговатый мозг, мозжечок обычно не подвергаются атрофии.

Наиболее тяжелые микроскопические изменения в виде резкого уменьшения числа клеток и глиоза выявляются в черной субстанции. Существенные дегенеративные изменения обнаруживаются также в бледном шаре. В меньшей степени страдают хвостатое ядро, покрышка среднего мозга, голубое пятно, ядра шва, вентролатеральное ядро таламуса. У части больных обнаруживаются умеренные изменения в красном, субталамическом, зубчатом ядрах, периакведуктальном сером веществе, ядрах основания моста и нижних олив.

Сохранными в большинстве случаев остаются гиппокамп, парагиппокампальные структуры, базальное ядро Мейнерта.

При кортикобазальной дегенерации поражается и белое вещество — в нем выявляются демиелинизация, утрата аксонов и глиоз. При этом преимущественно страдают пучки, отходящие от пораженных зон коры, особенно кортикостриарные волокна, проходящие в переднем бедре внутренней капсулы, и кортикобульбарные волокна в медиальных отделах ножек мозга. Иногда страдает и пирамидный тракт, обычно в связи с дегенерацией моторных зон коры, от которых он берет свое начало. Характерной особенностью макро- и микроскопических изменений при КБД является их асимметрия, соответствующая асимметрии клинических проявлений.

Неврологическая симптоматика при кортикобазальной дегенерации объясняется не только поражением тех или иных корковых и подкорковых зон, но и разобщением между различными отделами коры (прежде всего теменной и лобной корой), а также между корковыми и подкорковыми структурами.

Нейрохимические исследования показали, что при кортикобазальной дегенерации выявляется резкое снижение содержания дофамина в стриатуме, обусловленное гибелью нигростриарных нейронов. Менее значительное уменьшение концентрации дофамина наблюдается в черной субстанции. Снижено в стриатуме и содержание глутумата, что, видимо, отражает утрату кортикостриарных проекций. Восходящие холинергические проекции существенно не страдают.

В нейронах коры, подкорковых и стволовых ядрах, белом веществе иммуноцитохимические исследования выявляют плеоморфные тау-позитивные включения. В корковых нейронах они иногда образуют компактные внутриклеточные образования, напоминающие тельца Пика, в подкорковых структурах они чаще напоминают шаровидные нейрофибриллярные клубочки при прогрессирующем надъядерном параличе. Нередко в нейронах при КБД выявляются тау-позитивные нитевидные структуры, диффузно или хаотично распределенные в пределах клетки.

Тау-позитивные включения выявляются также в отростках нейронов и глиальных клетках, образующих нейропильные нити и гранулы. В олигодендроцитах тау-позитивный материал формирует особые спиральные тельца, окружающие ядра клеток. Специфическими для КБД считаются выявляющиеся при серебрении астроцитарные бляшки, которые образованы дистальными отростками астроцитов, содержащими тау-позитивные включени.

- Читать далее "Включения в клетках при кортикобазальной дегенерации. Признаки кортикобазальной дегенерации."

Оглавление темы "Кортикобазальная дегенерация.":
1. Дифференцировка вегетативных реакций. Дифференциальная диагностика МСА.
2. Кортикобазальная дегенерация. Эпидемиология кортикобазальной дегенерации.
3. Патоморфология кортикобазальной дегенерации. Нейропатология при кортикобазальной дегенерации.
4. Включения в клетках при кортикобазальной дегенерации. Признаки кортикобазальной дегенерации.
5. Клиника кортикобазальной дегенерации. Проявления кортикобазальной дегенерации.
6. Дистония при кортикобазальной дегенерации. Миоклония при кортикобазальной дегенерации.
7. Глазодвигательные нарушения при кортикобазальной дегенерации. Псевдобульбарный синдром при кортикобазальной дегенерации.
8. Нарушения чувствительности при кортикобазальной дегенерации. Синдром чужой конечности.
9. Варианты синдрома чужой конечности. Апраксия при кортикобазальной дегенерации.
10. Идиомоторная апраксия. Причины развития апраксии.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: