Начальными проявлениями чаще всего бывают неловкость, напряжение, подергивание или онемение в одной из конечностей (чаще всего — руке), одинаково часто с правой или левой стороны. Неловкость в руке, возникающая у больных на ранней стадии, может быть вызвана не только гипокинезией и ригидностью, но также дистонией, тремором, миоклонией, апраксией, пирамидной недостаточностью, нарушением сложных видов чувствительности.

Реже дебютным проявлением бывают затруднения при ходьбе, связанные с тугоподвижностью, неловкостью или подергиваниями в ногах. В отдельных случаях заболевание манифестирует дизартрией, афазией, оральной апраксией, когнитивными нарушениями (прежде всего снижением памяти), изменением поведения.

По мере прогрессирования заболевания двигательные нарушения усиливаются и постепенно распространяются на ипсилатеральную, а затем и на контралатеральные конечности, становясь двусторонними. С этого момента присоединяются аксиальные симптомы: гипомимия, туловищная брадикинезия, дизартрия, постуральная неустойчивость.

Паркинсонизм обычно развивается в первые 3 года после дебюта заболевания. Но в некоторых случаях, преимущественно проявляющихся прогрессирующей афазией или деменцией, он может отсутствовать. Своеобразие паркинсонизма и других двигательных нарушений при КБД объясняется одновременным поражением различных звеньев моторного корково-подкоркового круга: нейронов черной субстанции, скорлупы, бледного шара, таламуса, дополнительной моторной и премоторной коры.

Обычно паркинсонизм проявляется асимметричным акинетико-ригидным синдромом, резистентным к препаратам леводопы, изменением ходьбы и постуральной неустойчивостью. Тремор покоя, как правило, отсутствует. Гипокинезия и ригидность в большинстве случаев более выражены в руке, но иногда преимущественно вовлекают ногу или аксиальную мускулатуру.

Грубое повышение тонуса, нередко выявляющееся на развернутой стадии заболевания в одной из конечностей, может быть вызвано комбинацией ригидности, дистонии, спастичности и паратонии.

Постуральная неустойчивость при кортикобазальной дегенерации в среднем развивается быстрее, чем при болезни Паркинсона, но позднее, чем при прогрессирующем надъядерном параличе (ПНП). Падения, связанные с постуральной неустойчивостью, как и при ПНП, обычно происходят назад, но, в отличие от ПНП, при КБД они редко наблюдаются на первом году заболевания. Исключение составляют случаи с преимущественным вовлечением нижних конечностей.

Нарушения ходьбы при кортикобазальной дегенерации.

В тех случаях, когда первоначально вовлекается нижняя конечность, нарушения ходьбы развиваются уже на первом году болезни. Если же первой была вовлечена рука, то выраженные нарушения ходьбы возникают в среднем через 3 года. Нарушения ходьбы имеют сложный генез и могут быть вызваны комбинацией нескольких факторов — гипокинезии, постуральной неустойчивости, апраксии, повышения мышечного тонуса, нарушения чувствительности, дистонии или акционной миоклонии в нижних конечностях.

У части больных кортикобазальной дегенерацией походка напоминает изменения ходьбы при болезни Паркинсона (короткий шаркающий шаг, согбенная поза), но чаще наблюдаются изменения по типу лобной дисбазии (апраксии ходьбы): туловище при ходьбе выпрямлено или несколько откинуто кзади, затруднены инициация ходьбы и повороты, площадь опоры не уменьшается, а иногда и увеличивается, нередко наблюдаются застывания, пошатывания при ходьбе, асимметрия ходьбы.

Тремор отмечается у половины больных и, как правило, носит постурально-кинетический характер. При наслаивании миоклонических подергиваний, отмечающихся у значительной части больных, ритмическая структура дрожания нарушается, а амплитуда колебаний может существенно варьировать. У единичных больных отмечаются тремор покоя и ортостатический тремор, возникающий в ногах и туловище при переходе вертикальное положение.

- Читать далее "Дистония при кортикобазальной дегенерации. Миоклония при кортикобазальной дегенерации."