Клиника кортикобазальной дегенерации. Проявления кортикобазальной дегенерации.

Начальными проявлениями чаще всего бывают неловкость, напряжение, подергивание или онемение в одной из конечностей (чаще всего — руке), одинаково часто с правой или левой стороны. Неловкость в руке, возникающая у больных на ранней стадии, может быть вызвана не только гипокинезией и ригидностью, но также дистонией, тремором, миоклонией, апраксией, пирамидной недостаточностью, нарушением сложных видов чувствительности.

Реже дебютным проявлением бывают затруднения при ходьбе, связанные с тугоподвижностью, неловкостью или подергиваниями в ногах. В отдельных случаях заболевание манифестирует дизартрией, афазией, оральной апраксией, когнитивными нарушениями (прежде всего снижением памяти), изменением поведения.

По мере прогрессирования заболевания двигательные нарушения усиливаются и постепенно распространяются на ипсилатеральную, а затем и на контралатеральные конечности, становясь двусторонними. С этого момента присоединяются аксиальные симптомы: гипомимия, туловищная брадикинезия, дизартрия, постуральная неустойчивость.

Паркинсонизм обычно развивается в первые 3 года после дебюта заболевания. Но в некоторых случаях, преимущественно проявляющихся прогрессирующей афазией или деменцией, он может отсутствовать. Своеобразие паркинсонизма и других двигательных нарушений при КБД объясняется одновременным поражением различных звеньев моторного корково-подкоркового круга: нейронов черной субстанции, скорлупы, бледного шара, таламуса, дополнительной моторной и премоторной коры.

кортикобазальная дегенерация

Обычно паркинсонизм проявляется асимметричным акинетико-ригидным синдромом, резистентным к препаратам леводопы, изменением ходьбы и постуральной неустойчивостью. Тремор покоя, как правило, отсутствует. Гипокинезия и ригидность в большинстве случаев более выражены в руке, но иногда преимущественно вовлекают ногу или аксиальную мускулатуру.

Грубое повышение тонуса, нередко выявляющееся на развернутой стадии заболевания в одной из конечностей, может быть вызвано комбинацией ригидности, дистонии, спастичности и паратонии.

Постуральная неустойчивость при кортикобазальной дегенерации в среднем развивается быстрее, чем при болезни Паркинсона, но позднее, чем при прогрессирующем надъядерном параличе (ПНП). Падения, связанные с постуральной неустойчивостью, как и при ПНП, обычно происходят назад, но, в отличие от ПНП, при КБД они редко наблюдаются на первом году заболевания. Исключение составляют случаи с преимущественным вовлечением нижних конечностей.

Нарушения ходьбы при кортикобазальной дегенерации.

В тех случаях, когда первоначально вовлекается нижняя конечность, нарушения ходьбы развиваются уже на первом году болезни. Если же первой была вовлечена рука, то выраженные нарушения ходьбы возникают в среднем через 3 года. Нарушения ходьбы имеют сложный генез и могут быть вызваны комбинацией нескольких факторов — гипокинезии, постуральной неустойчивости, апраксии, повышения мышечного тонуса, нарушения чувствительности, дистонии или акционной миоклонии в нижних конечностях.

У части больных кортикобазальной дегенерацией походка напоминает изменения ходьбы при болезни Паркинсона (короткий шаркающий шаг, согбенная поза), но чаще наблюдаются изменения по типу лобной дисбазии (апраксии ходьбы): туловище при ходьбе выпрямлено или несколько откинуто кзади, затруднены инициация ходьбы и повороты, площадь опоры не уменьшается, а иногда и увеличивается, нередко наблюдаются застывания, пошатывания при ходьбе, асимметрия ходьбы.

Тремор отмечается у половины больных и, как правило, носит постурально-кинетический характер. При наслаивании миоклонических подергиваний, отмечающихся у значительной части больных, ритмическая структура дрожания нарушается, а амплитуда колебаний может существенно варьировать. У единичных больных отмечаются тремор покоя и ортостатический тремор, возникающий в ногах и туловище при переходе вертикальное положение.

- Читать далее "Дистония при кортикобазальной дегенерации. Миоклония при кортикобазальной дегенерации."

Оглавление темы "Кортикобазальная дегенерация.":
1. Дифференцировка вегетативных реакций. Дифференциальная диагностика МСА.
2. Кортикобазальная дегенерация. Эпидемиология кортикобазальной дегенерации.
3. Патоморфология кортикобазальной дегенерации. Нейропатология при кортикобазальной дегенерации.
4. Включения в клетках при кортикобазальной дегенерации. Признаки кортикобазальной дегенерации.
5. Клиника кортикобазальной дегенерации. Проявления кортикобазальной дегенерации.
6. Дистония при кортикобазальной дегенерации. Миоклония при кортикобазальной дегенерации.
7. Глазодвигательные нарушения при кортикобазальной дегенерации. Псевдобульбарный синдром при кортикобазальной дегенерации.
8. Нарушения чувствительности при кортикобазальной дегенерации. Синдром чужой конечности.
9. Варианты синдрома чужой конечности. Апраксия при кортикобазальной дегенерации.
10. Идиомоторная апраксия. Причины развития апраксии.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: