Дифференцировка вегетативных реакций. Дифференциальная диагностика МСА.

Вегетативные функции можно исследовать с помощью тестов, оценивающих состояние сердечно-сосудистой системы (кардиоваскулярные пробы) и потоотделение. С помощью этих проб выявляются групповые количественные различия в выраженности вегетативных расстройств, но у данного конкретного больного количественные вегетативные пробы не всегда позволяют отдифференцировать МСА от БП.

В дифференциальной диагностике следует учитывать и возрастной аспект - паркинсонизм с вегетативной недостаточностью, начавшийся после 70 лет, чаще представляет собой БП или болезнь диффузных телец Леви, но не МСА.

В пользу МСА свидетельствуют и ряд других признаков: рано развивающаяся постуральная неустойчивость с частыми падениями, раннее (иногда уже в перше 2 года) развитие моторных флуктуации, необычная юкализация лекарственных дискинезий (краниоцервикальная область), быстро нарастающие дисфония, дизартрия и дисфагия, стридор, антероколлис, относительная сохранность когнитивных функций, отсутствие спутанности сознания и галлюцинаций даже при приеме относительно высоких доз дофаминергических средств, мраморность кожи или похолодание конечностей.

Особенно трудна диагностика МСА при хорошей реакции на леводопу, но в подобных случаях, как правило, выявляются другие атипичные симптомы (например, дыхательный стридор, грубая ортостатическая гипотензия, недержание мочи, инфратенториальные изменения по данным КТ и МРТ).

Для исследования эффективности леводопы у ранее не принимавших ее больных (с целью ранней дифференциальной диагностики МСА и БП) предлагают специальный тест, предусматривающий однократный прием 1 таблетки накома или мадопара 250 (под защитой домперидона) и последующую оценку выраженности паркинсонических симптомов по шкале UPDRS на высоте действия препарата. Однако этот метод нередко дает как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты и в целом менее надежен, чем длительный прием леводопы с постепенным повышением дозы.

вегетативные реакции

Следует также учитывать, что в силу разных субъективных и объективных факторов первоначальный эффект леводопы бывает недостаточным примерно у 20% больных с БП, но при последующем наблюдении и повышении дозы он бывает более отчетливым. Таким образом, ни один из симптомов не может иметь решающее значение в дифференциальной диагностике МСА и БП: необходим учет всего комплекса клинических и нейровизуализационных признаков.

При сосудистом паркинсонизме в отличие от МСА, чаще выявляются первичные или вторичные сосудистые факторы риска (длительная тяжелая артериальная гипертензия, сахарный диабет, ишемическая болезнь сердца и т.д.), подострое (после недавно перенесенного инсульта) или ступенеобразное течение, преимущественное вовлечение нижних конечностей с затрудненной инициацией ходьбы и мелким шаркающим шагом, наличие многоочагового двустороннего поражения базальных ганглиев или диффузного ишемического поражения белого вещества полушарий по данным КТ или МРТ.

Дифференциальная диагностика МСА с прогрессирующим надъядерным параличом (ПНП) в первую очередь основывается на выявлении характерных для ПНП глазодвигательных нарушений пареза вертикального взора (или по крайней мере резкого диспропорционального замедления вертикальных саккад) при взгляде вниз. Но следует учитывать, что к настоящему времени описано не менее 3 патоморфологически подтвержденных случаев МСА с парезом вертикального взора вниз, с другой стороны, при ПНП парез взора вниз может появляться лишь на поздней стадии или отсутствовать вплоть до летального исхода.

Затрудняет диагностику и нередкое наличие при ПНП симптомов вегетативной недостаточности, а также признаков дегенерации ядра Онуфа. В пользу ПНП свидетельствуют нарастающая деменция подкорково-лобного типа, разгибательная поза головы (ретроколлис), быстро нарастающая дизартрия с выраженным спастическим компонентом, палилалия, своеобразные изменения ходьбы по типу подкорковой астазии, атрофия среднего мозга по данным МРТ. Выраженная постуральная неустойчивость с частыми падениями (особенно назад), развивающаяся в течение первого года заболевания, обычно также свидетельствует в пользу ПНП.

В ряде случаев труден дифференциальный диагноз с ранней стадией болезни Крейтцфельдта—Якоба, которая также может проявляться сочетанием паркинсонизма и мозжечковой атаксии, однако быстрое прогрессирование заболевания с развитием в течение нескольких месяцев тяжелой деменции, нарушений зрения, акинетического мутизма, миоклоний, характерных изменений ЭЭГ обычно разрешает диагностические сомнения в пользу прионного заболевания. Акинетико-ригидный вариант болезни Гентингтона может быть исключен в виду отсутствия семейного анамнеза, тяжелых когнитивных и поведенческих нарушений, данных генетического исследования.

В отличие от кортикобазальной дегенерации, при МСА не выявляются апраксия, афазия, синдром чужой конечности, корковые нарушения чувствительности, лобные знаки.

Основные признаки, имеющие значение в диагностике МСА и ряда других заболеваний, вызывающих синдром паркинсонизма, суммированы в таблице.

Оливопонтоцеребеллярный тип МСА дифференцируют с демиелинизирующими заболеваниями, паранеопластической мозжечковой дегенерацией, краниовертебральными аномалиями. Но наиболее трудна дифференциальная диагностика с идиопатическими поздними дегенерациями мозжечка и наследственными спиноцере-беллярными дегенерациями. Идиопатическая корковая мозжечковая дегенерация характеризуется отсутствием в течение достаточно длительного времени (более 2 лет) иной симптоматики помимо мозжечкового синдрома и(или) атрофии ствола по данным КТ или МРТ. До сих пор не решен вопрос, все ли случаи спорадической ОПЦА следует относить к МСА, либо они имеют гетерогенный характер.

Клинические различия спорадической и наследственных форм ОПЦА предопределяются неодинаковым вовлечением различных отделов мозга. При наследственных формах (спиноцеребеллярных атаксиях) чаще, чем при спорадической ОПЦА, встречаются поражения задних столбов спинного мозга, спиноцеребеллярных трактов, передних рогов, зубчатых ядер мозжечка и отходящих от них дентато-рубральных и дентато-таламических волокон в верхних ножках мозжечка, но в меньшей степени страдают стриатум и голубое пятно. В пользу наследственных спиноцеребеллярных атаксий (СЦА) свидетельствуют: положительный семейный анамнез, раннее начало (до 30 лет), длительное относительно доброкачественное течение, наличие дополнительных симптомов и синдромов, не характерных для МСА: деменции, психотических нарушений, атрофии зрительных нервов, пигментной ретинопатии, офтальмоплегии, выпадения сухожильных рефлексов, слабости мимических мышц, хореоатетоза, катаракты, кифосколиоза, полой стопы.

При СЦА чаще встречаются амиотрофии и нарушения чувствительности в дистальных отделах конечностей. Таким образом, при семейных формах оливопонтоцеребеллярной атрофии симптоматика более полиморфна. В то же время паркинсонизм и вегетативная недостаточность при СЦА наблюдаются реже и обычно менее выражены, чем при МСА. Определенную роль в дифференциальной диагностике СЦА и МСА могут иметь данные МРТ: в обоих случаях возможны атрофия мозжечка, моста, среднего мозга, средних ножек мозжечка, гиперинтенсивность поперечных понтоцеребеллярных волокон (симптом решетки), однако для МСА более характерны изменения стриатума, тогда как для СЦА-атрофия зубчатых ядер и верхних ножек мозжечка. Решающую роль в диагностике СЦА имеет молекулярно-генетическое исследование.

Синдром Шая—Драйджера следует дифференцировать с первичной вегетативной невропатией (идиопати-ческой ортостатической гипотензией, или синдромом Бредбери—Эглстона), для которой характерна диффузная дегенерация постганглионарных симпатических нейронов, вторичной вегетативной невропатией (при сахарном диабете, злокачественных новообразованиях, почечной недостаточности), а также с проявлениями побочного действия лекарственных средств — гипотензивных препаратов, антидепрессантов, диуретиков, противопаркинсонических средств. Для вегетативной невропатии характерны снижение уровня норадреналина в крови и феномен денервационной гиперчувствительности, проявляющийся при введении симпатомиметиков.

При МСА уровень норадреналина в крови остается нормальным, что указывает на сохранность постганглионарных симпатических нейронов, но он мало меняется и при переходе в вертикальное положение, что свидетельствует о дисфункции вышележащих структур. Для первичной вегетативной невропатии характерны медленное прогрессирование, отсутствие других неврологических симптомов.

- Читать далее "Кортикобазальная дегенерация. Эпидемиология кортикобазальной дегенерации."

Оглавление темы "Кортикобазальная дегенерация.":
1. Дифференцировка вегетативных реакций. Дифференциальная диагностика МСА.
2. Кортикобазальная дегенерация. Эпидемиология кортикобазальной дегенерации.
3. Патоморфология кортикобазальной дегенерации. Нейропатология при кортикобазальной дегенерации.
4. Включения в клетках при кортикобазальной дегенерации. Признаки кортикобазальной дегенерации.
5. Клиника кортикобазальной дегенерации. Проявления кортикобазальной дегенерации.
6. Дистония при кортикобазальной дегенерации. Миоклония при кортикобазальной дегенерации.
7. Глазодвигательные нарушения при кортикобазальной дегенерации. Псевдобульбарный синдром при кортикобазальной дегенерации.
8. Нарушения чувствительности при кортикобазальной дегенерации. Синдром чужой конечности.
9. Варианты синдрома чужой конечности. Апраксия при кортикобазальной дегенерации.
10. Идиомоторная апраксия. Причины развития апраксии.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: