Синдромы множественных эндокринных неоплазий. Варианты МЭН - синдромы Вермера, Сиппла

Нередко клиника гиперпаратиреоза возникает у больных, страдающих синдромом МЭН (множественных эндокринных неоплазий) I, II или III типа.

Синдром МЭН I (синдром Вермера) — наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования и неполной пенетрантностьго. Характеризуется сочетанием опухолей околощитовидных желез, гипофиза, коры надпочечников и гастроэнтеропанкреатической системы. Гиперпаратиреоэ является обычно первым проявлением заболевания, наблюдается почти во всех случаях.

На втором по частоте месте находятся опухоли поджелудочной железы (инсулиномы), которые наряду с инсулином могут секретировать глюкагон, соматостатин, гастрин, панкреатический полипептид и др. Вследствие этого у больного возможно возникновение гипогликемических состояний, развитие пептических язв желудка (синдром Золлингера-Эллисона), водная диарея (синдром Вернера-Моррисона).
Поражения гипофиза в виде гипофизарной недостаточности или избытка различных тропных гормонов наблюдаются редко.

Синдром МЭН II (IIа, синдром Сиппла) — также наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Характеризуется сочетанием медуллярного рака щитовидной железы с феохромоцитомой, часто множественной или двусторонней. Гиперпаратиреоэ возникает в половине случаев.

Синдром МЭН III (IIb) в большинстве случаев встречается спорадически. В отличие от других синдромов МЭН гиперпаратиреоэ наблюдается сравнительно редко. Эндокринные неоплазии представлены феохромоцитомой, медуллярным раком щитовидной железы. Отличительной особенностью этого синдрома является развитие у большинства больных невром слизистых в виде мелких блестящих шариков на губах, языке, слизистой полости рта, веках, конъюнктиве, роговице глаз.
Характерны желудочно-кишечные расстройства, связанные с изменением моторики кишечника вследствие его диффузного ганглионейроматоза.

Генетика эндокринных неоплазий MEN-1 и MEN-2
Генетика эндокринных неоплазий MEN-1 и MEN-2

Автор - Татьяна Петрова.

- Читать далее "Обследование больной в гинекологии."

Оглавление темы "Гиперпаратиреоз":
  1. Лечение гипотиреоидной комы. Клинический пример микседематозной комы
  2. Патанатомия гипотиреоидной комы. Морфология микседематозной комы
  3. Гиперпаратиреоз - фиброзно-кистозная остеодистрофия. Болезнь Реклингхаузена-Энгеля
  4. Боли в животе, изменения костей при гиперпаратиреозе
  5. Неврологические проявления гиперпаратиреоза
  6. Первичный гиперпаратиреоз у новорожденных. Гиперпаратиреоз беременных
  7. Паратиреоидный (гиперкальциемический) криз
  8. Синдромы множественных эндокринных неоплазий. Варианты МЭН - синдромы Вермера, Сиппла
  9. Диагностика гиперпаратиреоза. Необходимые анализы при гиперпаратиреозе
  10. Лечение первичного гиперпаратиреоза

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: