Гиперпаратиреоз - фиброзно-кистозная остеодистрофия. Болезнь Реклингхаузена-Энгеля

В физиологических условиях секрецию паратгормона стимулирует понижение и подавляет увеличение концентрации в крови ионизированного кальция Са2+. Действие гормона заключается в активации остеокластов в костях, увеличении резорбции костной ткани и высвобождении в кровь кальция и фосфата. При этом стимулируется выделение фосфатов почками, вследствие чего меньшее количество ионов кальция вновь возвращается в костную ткань и соединяется с фосфатами. Одновременно паратгормон активизирует превращение 25-гидроксикальциферола в 1,25-дигидрокальциферол в почках. Увеличению концентрации ионов кальция способствует и прямое действие паратгормона на почки, приводящее к снижению экскреции кальция.

Повышение концентрации Са2+ в крови стимулирует секрецию кальцитонина С-клетками щитовидной железы. Кальцитонин действует как антагонист паратгормона в отношении костной ткани: уменьшает резорбцию костей и повышает содержание в них кальция. Физиологическим стимулом секреции кальцитоиина является также прием пищи и повышение содержания в крови гастрина, холецистокинина и глюкагона, стимулирующих С-клетки, вследствие чего ускоряется отложение в костях кальция, поступившего с пищей. Угнетение процесса пищеварения, вызываемое кальцитонином, способствует более равномерному всасыванию кальция.

1,25-Дигидрокальциферол является третьим важным фактором, участвующим в поддержании гомеостаза кальция. Его синтез в почках активизируется паратгормоном при выраженном снижении уровня кальция в крови. 1,25-Дигидрокальциферол способствует всасыванию ионов кальция в эпителии кишечника, стимулируя активность специфического кальцийсвязывающего белка (Ca-binding protein, СаВР). По механизму обратной связи 1,25-дигидрокальциферол угнетает секрецию паратгормона, образуя с ним замкнутую регуляторнуго систему (Голохвастов Н.Н., Vutke V.).

Гиперпаратиреоз, или фиброзно-кистозная остеодистрофия (болезнь Реклингхаузена-Энгеля) связан с избытком паратгормона в организме. Выделяют три формы этого страдания (Николаев О.В., Таркаева В.Н.). Первичный гиперпаратиреоз — заболевание, обусловленное гиперпродукцией паратгормона вследствие гиперплазии или аденомы околощитовидных желез. Вторичный гиперпаратиреоз возникает у больных хронической почечной недостаточностью в результате малого образования 1,25-дигидрокальциферола, вследствие чего по механизму обратной связи возникает гиперпродукция паратгормона. Третичный гиперпаратиреоз обусловлен образованием автономной аденомы околощитовидной железы в условиях длительно существующего вторичного гиперпаратиреоза.
Отметим, что при первичном и третичном гиперпаратиреозе нарушается физиологическая обратная связь между уровнем кальция в крови и секрецией паратгормона.

Клиническая картина начального периода первичного гиперпаратиреоза (ПГПТ) многообразна и неспецифична, что затрудняет установку диагноза на этом этапе. Большинство больных отмечают общую и мышечную слабость, вялость, адинамию, повышенную утомляемость. Заболевание развивается медленно, причем ранние симптомы могут симулировать первичное гастроэнтерологическое, урологическое или психоневрологическое заболевание, болезни суставов, костей, другие эндокринные страдания (Зарубина Н.А.).

гиперпаратиреоз

Большинство больных первичным гиперпаратиреозом — несчастные люди, страдающие от разнообразных болей (в костях, мышцах, в поясничной области, в эпигастрии), постоянной немотивированной слабости, нарушения аппетита, жажды, мочеизнурения и др. Жалобы больных столь разнообразны, а первичные симптомы заболевания столь нечетки, что многократные обращения к врачам — неврологу, гастроэнтерологу, ортопеду, урологу, стоматологу не приводят к постановке диагноза. Этому не способствует и пониженный фон настроения, симптомы депрессивного состояния, длительно преобладающие и маскирующие органную патологию.

Чаще всего случайное обнаружение характерных изменений на рентгенограмме костей или выявление в биохимических анализах нарушений минерального обмена приводит к подозрению на истинный диагноз. Гиперкальциемия обнаруживается у взрослых с частотой 0,6-1,1%, чаще у женщин старше 50 лет, причем имеющиеся у таких больных психоневрологические, кардиоваскулярные симптомы или снижение минерализации костной ткани не расцениваются как проявление ПГПТ (Birkenhager J.С, Bouillon R.). О большой распространенности ПГПТ среди пожилых и старых говорят М. Molaschi и соавт., называя цифры 1% среди мужчин и 3% — у женщин старше 65 лет, подчеркивая при этом частоту манифестации заболевания с неспецифических психических нарушений, нередко рассматриваемых как проявления сенильной деменции. R.K. Rude подчеркивает, что не менее чем у 80% больных, у которых диагноз ПГПТ был поставлен по биохимическим данным, не было клинических симптомов, однозначно указывающих на поражение околощитовидных желез. При этом у большинства больных с асимптомно протекающим ПГПТ не наблюдалось прогрессирования выявленных изменений функции почек, костной системы, изменений уровня кальция и паратгормона.

В начальном периоде у больных на фоне мышечной слабости возникают боли в мышцах ног. Диффузная мышечная гипотония вследствие гиперкальциемии приводит к появлению миопатоподобных нарушений: больным трудно без помощи рук подняться из сидячего положения с пола, а при дальнейшем усугублении процесса — и со стула (симптом «лестничного подъема»); затрудняется подъем по лестнице, походка приобретает вид «утиной», поскольку наибольшая слабость отмечается в мышцах тазового пояса. При выраженной слабости больной может быть полностью обездвижен, прикован к постели.

Другим характерным проявлением дебюта первичного гиперпаратиреоза являются боли. Они чаще возникают в нижних конечностях, в голенях и стонах, локализуются в костных структурах, усиливаются при физической нагрузке, при надавливании. В происхождении болей «виновна» гиперпаратиреоидная остеодистрофия.

Ранними симптомами являются полиурия и вторично возникающая жажда, обусловленные нарушением канальцевой реабсорбции вследствие повреждения почечных канальцев массивной кальциурией. Моча отличается низкой плотностью. Нередко наблюдается выраженное похудание вследствие резкого снижения аппетита, тошноты, рвоты, полиурии.

Развернутая клиническая картина первичного гиперпаратиреоза характеризуется тремя группами симптомов вследствие поражения почек, желудочно-кишечного тракта и костной системы, именно в этих органах обнаружены специфические рецепторы к паратгормону.

Повышенная мобилизация кальция из костных депо, увеличение его реабсорбции в почечных канальцах и в кишечнике, угнетение реабсорбции фосфатов почками объясняют развитие почечных эффектов гормона. Клиника почечной формы ПГПТ характеризуется тяжелой симптоматикой нефролитиаза. Эта форма встречается чаще у женщин в возрасте 20-50 лет. Заболевание проявляется двусторонним и рецидивирующим камнеобразованием и камневыделением с частыми приступами почечной колики. Более чем у половины больных нефролитиаз бывает коралловидным, нередко осложняется пиелонефритом. В дальнейшем у некоторых больных развивается почечная недостаточность.

К тяжелым, но сравнительно редким (не более 8-9%) проявлениям относится нефрокальциноз — образование участков обызвествления в почечной паренхиме. Чаще всего нефрокальциноз обнаруживают при обследовании по поводу симптомов пиелонефрита. Следует иметь в виду, что нарушение почечной функции наблюдается и при непочечных формах ПГПТ (Трапезникова М.Ф. и др.).

Автор - Татьяна Петрова.

- Читать далее "Обследование больной в гинекологии."

Оглавление темы "Гиперпаратиреоз":
  1. Лечение гипотиреоидной комы. Клинический пример микседематозной комы
  2. Патанатомия гипотиреоидной комы. Морфология микседематозной комы
  3. Гиперпаратиреоз - фиброзно-кистозная остеодистрофия. Болезнь Реклингхаузена-Энгеля
  4. Боли в животе, изменения костей при гиперпаратиреозе
  5. Неврологические проявления гиперпаратиреоза
  6. Первичный гиперпаратиреоз у новорожденных. Гиперпаратиреоз беременных
  7. Паратиреоидный (гиперкальциемический) криз
  8. Синдромы множественных эндокринных неоплазий. Варианты МЭН - синдромы Вермера, Сиппла
  9. Диагностика гиперпаратиреоза. Необходимые анализы при гиперпаратиреозе
  10. Лечение первичного гиперпаратиреоза

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: