Семейная средиземноморская лихорадка у женщин и мужчин - прогноз беременности

Семейная средиземноморская лихорадка - редкое заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу, чаще всего встречается среди народов, живущих в районе Средиземноморья, особенно среди арабов, армян и евреев-сефардов.

Первые симптомы могут появиться в детском или молодом возрасте. Это повторные эпизоды, иногда предсказуемые, острого, болезненного стерильного воспаления брюшины. Симптомы острого живота с напряжением передней брюшной стенки, ослаблением кишечных шумов и повышением температуры тела можно расценить как проявления аппендицита, холецистита, опухоли, туберкулеза, коллагеноза, порфирии или малярии.

Содержание лейкоцитов обычно не повышено. Для постановки правильного диагноза часто необходимо исключить все эти причины, учесть наличие аналогичных случаев в семье и национальность больного, а также предпринять пробное лечение колхицином, которое иногда помогает подтвердить диагноз [Reimann].

Приступы могут провоцироваться двигательной активностью, стрессом, холодом, но в то же время отмечались периоды ремиссии длительностью более 11 лет. Могут быть и другие клинические проявления болезни, обусловленные вторичным амилоидозом. Эта особенность болезни свойственна только некоторым этническим группам, например, евреям-сефардам, тогда как у больных армян амилоидоза не бывает [Schwabe, Peters].

Женщины, страдающие средиземноморской лихорадкой (СЛ), часто отмечают связь обострений с менструальными периодами. Среди больных женщин Израиля подобная ассоциация наблюдается примерно в 70% случаев [Ehrenfeld, Polischuk], а среди страдающих СЛ армянок — только в 10% [Schwabe, Peters].

Влияние колхицина при семейной средиземноморской лихорадке
Влияние колхицина при семейной средиземноморской лихорадке

Болезнь, возможно, снижает плодовитость обоих полов. На основании данных Ehrenfeld и Polischuk такого вывода сделать нельзя, так как из 7 обследованных ими женщин только 1 была бесплодной. У 5 описанных авторами больных в сумме было 15 беременностей, из которых 4 окончились самопроизвольными выкидышами.

Однако более обширное изучение плодовитости женщин с средиземноморской лихорадкой, выполненное Ismajovich и сотр., показало возможность более высокой частоты бесплодия. Из 45 женщин 15 (33%) вышли замуж и не беременели. Всестороннее обследование этих женщин выявило спаечный процесс в области придатков только в 2 случаях, а у остальных 12 женщин был ановуляторный цикл. После лечения кломифеном цитратом забеременели 3 из 12 женщин.

Из 3 беременностей 2 завершились рождением в срок нормальных детей, а третья — самопроизвольным выкидышем в I триместре. Лечение человеческим климактерическим гонадотропином 4 бесплодных женщин привело к тому, что одна из них забеременела, но и эта беременность закончилась выкидышем в I триместре. Мужское бесплодие документально подтверждено в одном случае. Оно было связано с приступами лихорадки.

Объем семенной жидкости оставался относительно постоянным, но примерно через 15 дней после приступа концентрация спермиев в ней снизилась менее чем до 20 млн. в 1 мл. Через 35 дней концентрация спермиев вернулась к исходной— 60—80 млн. в 1 мл [French et al.].

Влияние средиземноморской лихорадки на мать и плод

Данные литературы противоречивы, но в целом создается впечателение, что во время беременности и лактации рецидивы становятся менее частыми или отсутствуют [Ehrenfeld, Polishuk, Graff, Sharf, Schwabe, Peters, Reimann]. Связь между заболеваемостью и смертностью матери во время беременности и предшествующей СЛ не установлена. Имеется сообщение об эклампсии, развившейся во время второй беременности у молодой женщины с документально подтвержденным амилоидозом.

На 32-й неделе с помощью кесарева сечения был извлечен ребенок массой тела 2 кг. Масса плаценты составляла только 300 г, и гистологических признаков амилоидоза в ней не было [Graff, Shart]. Sohar и сотр. описали 3 беременности с рождением в срок нормальных детей. Признаки амилоидоза в плаценте отсутствовали. Сообщений о применении колхицина во время беременности не поступало, возможно, в связи с облегчающим влиянием ее на заболевание матери.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Наследственный ангионевротиечский отек (НАО) у женщин и мужчин - прогноз беременности"

Оглавление темы "Беременность при наследственных болезнях":
  1. Лечение острых приступов порфирии при беременности
  2. Кожные формы порфирии у женщин и мужчин - прогноз беременности
  3. Болезнь Вильсона у женщин и мужчин - прогноз беременности
  4. Семейная средиземноморская лихорадка у женщин и мужчин - прогноз беременности
  5. Наследственный ангионевротиечский отек (НАО) у женщин и мужчин - прогноз беременности
  6. Мышечная дистрофия Дюшенна у женщин и мужчин - прогноз беременности
  7. Миотоническая дистрофия у женщин и мужчин - прогноз беременности
  8. Периодический паралич у женщин и мужчин - прогноз беременности
  9. Злокачественная гипертермия у женщин и мужчин - прогноз беременности
  10. Дефицит псевдохолинэстеразы у женщин и мужчин - прогноз беременности

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: