Дефицит псевдохолинэстеразы у женщин и мужчин - прогноз беременности

Сывороточная псевдохолинэстераза катализирует деградацию сукцинилхолина, которые применяют в качестве мышечного релаксанта при акушерских процедурах. Некоторые производные прокаина, такие как хлорпрокаин и тетракаин, которые используют для парацервикальной и других форм местной акушерской анестезии, гидролизуются, по-видимому, тем же ферментом.

При нормальной беременности к моменту родов уровень псевдохолинэстеразы в плазме снижается и составляет около 80% от уровня, наблюдаемого в отсутствие беременности, но такого снижения недостаточно, чтобы привести к длительной блокаде нервно-мышечной передачи под влиянием сукцинилхолина [Oropollo]. Аналогичное небольшое снижение активности плазменного фермента наблюдается при различных патологических состояниях [Oropollo].

Генетически обусловленный дефицит псевдохолинэстеразы — это аутосомно-рецессивный признак, ассоциирующийся с чрезвычайной чувствительностью к сукцинилхолину, введение которого вызывает длительную остановку дыхания.

Известны несколько генетических вариантов дефицита псевдохолинэестеразы, при которых снижено ингибирование фермента дибукаином, снижено ингибирование фторидом или холинэстеразная активность полностью отсутствует [McKusick].

Aagesen и Ronquist сообщили о длительной остановке дыхания после кесарева сечения у женщины, которой во время операции ввели сукцинилхолин. Последующее обследование показало наличие у нее наследственного выраженного дефицита псевдохолинэстеразы с нарушенным торможением дибукаином. Ребенок с нормальным уровнем фермента в крови закричал через несколько секунд после рождения и получил нормальную оценку по Апгар.

синапс и дефицит псевдохолинэстеразы

- Вернуться в оглавление раздела "генетика"

Оглавление темы "Беременность при наследственных болезнях":
  1. Лечение острых приступов порфирии при беременности
  2. Кожные формы порфирии у женщин и мужчин - прогноз беременности
  3. Болезнь Вильсона у женщин и мужчин - прогноз беременности
  4. Семейная средиземноморская лихорадка у женщин и мужчин - прогноз беременности
  5. Наследственный ангионевротиечский отек (НАО) у женщин и мужчин - прогноз беременности
  6. Мышечная дистрофия Дюшенна у женщин и мужчин - прогноз беременности
  7. Миотоническая дистрофия у женщин и мужчин - прогноз беременности
  8. Периодический паралич у женщин и мужчин - прогноз беременности
  9. Злокачественная гипертермия у женщин и мужчин - прогноз беременности
  10. Дефицит псевдохолинэстеразы у женщин и мужчин - прогноз беременности

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: