Наследственный ангионевротиечский отек (НАО) у женщин и мужчин - прогноз беременности

Наследственный ангионевротиечский отек (НАО) — это наследуемое по аутосомно-доминантному типу нарушение в системах комплемента, кинина и фибринолиза. Первичным молекулярным дефектом считают дефицит сывороточного белкового ингибитора первого компонента комплемента — ингибитора эстеразы C1 [Donaldson, Evans].

Клинически болезнь проявляется эпизодическими отеками конечностей, лица или дыхательных путей; отек внутренних органов может быть причиной болей в животе. Часто в качестве провоцирующего фактора называют предшествующую небольшую травму или лечение зубов. Мы не будем подробнее останавливаться на сложных биохимических и клинических аспектах заболевания, о них можно прочесть в обзоре Frank и сотр..

Какова роль эндогенных гормонов в провоцировании приступов, не выявлено. Gelfand отметил преимущественное совпадение приступов с менструальными периодами у 5 из 12 женщин [Frank et al.]. Введение андрогенов приводило к быстрой и длительной ремиссии [Spaulding]. Недавно с целью профилактики приступов применили синтетический препарат дана-зол (данокрин), обладающий слабым андрогенным и минимальным вирилизирующм действием.

Результаты как у женщин, так и мужчин, оказались впечатляющими [Gelfand et al.]. При введении больным женщинам даназол тормозит овуляцию и так же, как у мужчин, повышает уровень эстеразного ингибитора С1 в сыворотке крови. Подобная реакция наблюдается только у тех больных, у которых низкая активность эстеразы С1 обусловлена дефицитом эстеразного белка. Фенотипически идентичные индивидуумы с нормальным уровнем структурно измененного белка на даназол не реагируют. Такой вариант наследственного ангионевротического отека встречается значительно реже.

Наследственный ангионевротический отек

Учитывая эндогенные гормональные изменения у женщин, не удивительно, что беременность четко влияет на активность клинических проявлений наследственного ангионевротического отека. По данным Gelfand и сотр., во время 25 беременностей у 10 женщин в двух последних триместрах приступы заметно урежались или прекращались.

Во время родов ангионевротический отек не наблюдали, несмотря на связанную с рождением ребенка значительную травматизацию тканей [Frank et al.]. Если беременность может давать временное облегчение, частые приступы, связанные с нормальными менструальными циклами, представляют трудную проблему в плане лечения.

Прекращение овуляций с помощью пероральных противозачаточных препаратов (эстроген и прогестин) не избавляет от рецидивирующих менструальных приступов. Одной женщине были сделаны гистерэктомия и оофорэктомия; она в последующем находилась в ремиссии, но этого наблюдения недостаточно для вывода о терапевтической эффективности гистерэктомии и оофорэктомии. Как отмечено выше, определенные надежды дает даназол (данокрин), который оказывает минимальное вирилизирующее действие и потому хорошо переносится женщинами [Gelfand et al.].

Следует ожидать, что наличие наследственного ангионевротического отека у матери не должно оказывать неблагоприятного воздействия на плод. Около половины потомков окажутся больными тем же заболеванием, но оно редко проявляется до пубертатного периода. Однако следует учитывать теоретическую возможность вирилизации плодов женского пола в результате лечения матери даназолом.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Мышечная дистрофия Дюшенна у женщин и мужчин - прогноз беременности"

Оглавление темы "Беременность при наследственных болезнях":
  1. Лечение острых приступов порфирии при беременности
  2. Кожные формы порфирии у женщин и мужчин - прогноз беременности
  3. Болезнь Вильсона у женщин и мужчин - прогноз беременности
  4. Семейная средиземноморская лихорадка у женщин и мужчин - прогноз беременности
  5. Наследственный ангионевротиечский отек (НАО) у женщин и мужчин - прогноз беременности
  6. Мышечная дистрофия Дюшенна у женщин и мужчин - прогноз беременности
  7. Миотоническая дистрофия у женщин и мужчин - прогноз беременности
  8. Периодический паралич у женщин и мужчин - прогноз беременности
  9. Злокачественная гипертермия у женщин и мужчин - прогноз беременности
  10. Дефицит псевдохолинэстеразы у женщин и мужчин - прогноз беременности

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: