Периодический паралич у женщин и мужчин - прогноз беременности

Периодические параличи — это группа заболеваний, характеризующихся периодическими приступами слабости и паралича скелетной мускулатуры. Приступы могут привести к смерти в результате дыхательной недостаточности, реже — из-за остановки сердца или других причин.

Периодический паралич может быть спорадическим или ассоциирован с гипертиреозом, но известны 3 наследственные формы: гиперкалиемический, гипокалиемический и нормокалиемический. Они подразделяются в зависимости от концентрации калия в сыворотке крови во время приступов. Первичное молекулярное нарушение неизвестно ни для одной из форм.

Все наследственные периодические параличи передаются по аутосомно-доминантному типу. В случае гипокалиемического варианта имеются некоторые данные о несколько меньшей его экспрессии у женщин: во многих семьях больных мужчин больше, чем женищн, и в целом женщины болеют легче мужчин [Pearson, Kalyanaraman]. При двух других вариантах периодического паралича подобных половых различий не отмечают.

Периодические параличи как будто бы проявляются не с рождения. Болезни в большинстве случаев клинически выражены еще до детородного возраста, и известны случаи, когда больные женщины беременели. Нам неизвестны сообщения, в которых бы речь шла о каком-то отрицательном влиянии на плод или о постнатальных приступах у пораженных или непораженных новорожденных.

Информация о влиянии беременности на экспрессию периодического паралича ограничена. Talbott цитирует очень старые сообщения Janota, Weber и Cousot, свидетельствующие о возможности урежения приступов с беременностью. Talbott считал, что периодический паралич всегда ассоциируется с гипокалиемией, однако относятся ли упомянутые сообщения именно к этому варианту, неясно. В том же обзоре цитируется случай приступа, случившегося через 2 дна после «нормального» рождения ребенка.

Что касается гиперкалиемического паралича, то Egan и Klein, наоборот, описывают по одной женщине из двух неродственных семей, у которых в двух последних триместрах беременности приступы стали более тяжелыми. После родов приступы не прекращались, а продолжались, хотя и не столь тяжелые.

Дифференциально-диагностическая характеристика различных вариантов периодического паралича

Периодический семейный паралич

В другом случае семейного периодического паралича приступы начались тотчас после выхода из грудного возраста, по достижении 16—17 лет прекратились и возобновились на 4-м месяце первой беременности, приняв затем характер интермиттирующих эпизодов. У этой женщины уровень калия в сыворотке во время приступов не изменялся, а прием калия внутрь не влиял на проявления болезни. Тем же заболеванием страдали 3 ее ребенка и, возможно, отец [Ecler, Carson]. Какова связь между этой больной и семьей, описанной Poskanzer и Kerr, в которой у больных нормокалиемическим параличом при введении калия состояние ухудшилось, неизвестно. О течении беременностей у больных женщин из этой большой родословной не упоминается.

Напрашивается предположение, что беременность может утяжелять гиперкалиемический и облегчать гипокалиемический периодический паралич, однако подобное знаключение следует считать очень предварительным, требующим подтверждения путем изучения большего числа неотобранных больных.

Поскольку при всех формах болезни отдых после нагрузки, охлаждение и стресс предположительно считаются провоцирующими периодические приступы, следовало ожидать, что последние должны возникать после родов, но в литературе подобная тенденция не отмечена.

В то же время сообщалось об ассоциации приступов с наркозом, в том числе и с обезболиванием родов. Egan и Klein отметили, что в каждой из описанной ими семьи с наследственным гиперкалиемическим параличом были больные, у которых наркоз индуцировал паралич длительностью от 2 до 5 ч. В одном случае какой-то общий наркоз был применен в родах; в случае лечения зубов анестезирующим веществом служил пен-тотал. Одна женщина рожала ребенка под спинномозговой анестезией и обошлась без приступа.

В обзоре Miller и Katz не приведено сообщений о введении анестетиков больным с гипокалиемический параличом. Последующий опыт ряда авторов [Siler, Discavage, Horton, Bashford] прояснил, что наркоз, особенно в сочетании с мышечными релаксантами, может индуцировать легкие или тяжелые приступы гипокалиемического паралича.

Если в связи с осложнениями беременности у женщины с периодическим параличом возникает необходимость в хирургическом вмешательстве, желательно, по-видимому, по возможности прибегнуть к местной анестезии, а не наркозу. Miller и Katz, а также Horton сделали обзоры по поводу тактики и в отношении таких больных и предотвращения приступов, если нельзя обойтись без наркоза; особенно важно, вероятно, тщательно регулировать уровень калия в сыворотке и не допускать охлаждения.

Учитывая приведенные данные, как будто бы нет оснований считать, что беременность требует изменения медицинских мероприятий, включая ацетазоламид, обычно предпринимаемых для предотвращения или лечения всех форм периодического паралича, но для окончательного заключения необходима дополнительная информация. Вопросы лечения подробно освещены в обзоре Pearson и Kalyanaramen.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Злокачественная гипертермия у женщин и мужчин - прогноз беременности"

Оглавление темы "Беременность при наследственных болезнях":
  1. Лечение острых приступов порфирии при беременности
  2. Кожные формы порфирии у женщин и мужчин - прогноз беременности
  3. Болезнь Вильсона у женщин и мужчин - прогноз беременности
  4. Семейная средиземноморская лихорадка у женщин и мужчин - прогноз беременности
  5. Наследственный ангионевротиечский отек (НАО) у женщин и мужчин - прогноз беременности
  6. Мышечная дистрофия Дюшенна у женщин и мужчин - прогноз беременности
  7. Миотоническая дистрофия у женщин и мужчин - прогноз беременности
  8. Периодический паралич у женщин и мужчин - прогноз беременности
  9. Злокачественная гипертермия у женщин и мужчин - прогноз беременности
  10. Дефицит псевдохолинэстеразы у женщин и мужчин - прогноз беременности

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: