Злокачественная гипертермия у женщин и мужчин - прогноз беременности

Злокачественная гипертермия доминантно наследуемый дефект, на семейный характер которого впервые указали Denborough и Lovell [см. также Denborough et al.]. Введение сукцинил холина и (или) наркотических препаратов приводит к молниеносно развивающейся и нередко летальной гипертермии, которая часто сочетается с мышечной ригидностью и, возможно, обусловлена последней.

Нам не удалось найти сообщений, в которых бы описывали приступы гипертермии во время беременности, хотя Britt и др. упоминают о трех случаях гипертермии, связанной с «гинекологическими и акушерскими» операциями. Страдающие этим нарушением женщины, по-видимому, рожают нормально. Если таким больным необходимо хирургическое вмешательство, его следует выполнять под местной анестезией.

В случае отягощенной наследственности очень важно выяснить, не страдает ли нарушением индивидуум, которому раньше никогда не давали наркоз. Сделать это иногда помогает повышенный уровень циркулирующей креатинфосфокиназы и сведения об утомляемости мышц.

Диагноз можно подтвердить путем исследования биопсированной скелетной мышцы или по уровню АТФ в тромбоцитах [McKusick], но полностью исключить наличие дефекта в настоящее время невозможно.

Поскольку возникающие при беременности осложнения могут потребовать немедленно хирургического вмешательства, в случае беременности у пораженной женщины необходимо обеспечить постоянную возможность прибегнуть к помощи анестезиолога, имеющего большой опыт местной анестезии.

Теоретически больные матери и отцы должны передавать болезнь 50% своих потомков. Случаев, когда бы больного подвергли наркозу внутриутробно (например в связи с операцией здоровой матери), не зарегистрорвано. Если отец страдает этим нарушением, целесообразно, по-видимому, избегать действия наркоза на плод, несмотря на то, что, согласно некоторым данным, патологическая реакция на наркоз в раннем детском возрасте не проявляется [Britt et al.].

Совсем недавно официальные органы США, ведающие пищевыми продуктами и лекарственными препаратами, разрешили внутривенно вводить дантролен натрий с целью лечения злокачественной гипертермии. Остается ожидать результатов применения этого препарата во время беременности [Food and Drug Administration].

Злокачественная гипертермия при беременности

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Дефицит псевдохолинэстеразы у женщин и мужчин - прогноз беременности"

Оглавление темы "Беременность при наследственных болезнях":
  1. Лечение острых приступов порфирии при беременности
  2. Кожные формы порфирии у женщин и мужчин - прогноз беременности
  3. Болезнь Вильсона у женщин и мужчин - прогноз беременности
  4. Семейная средиземноморская лихорадка у женщин и мужчин - прогноз беременности
  5. Наследственный ангионевротиечский отек (НАО) у женщин и мужчин - прогноз беременности
  6. Мышечная дистрофия Дюшенна у женщин и мужчин - прогноз беременности
  7. Миотоническая дистрофия у женщин и мужчин - прогноз беременности
  8. Периодический паралич у женщин и мужчин - прогноз беременности
  9. Злокачественная гипертермия у женщин и мужчин - прогноз беременности
  10. Дефицит псевдохолинэстеразы у женщин и мужчин - прогноз беременности

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: