Принципы лечебного питания при нарушениях обмена веществ

Основным условием для коррекции метаболических расстройств является понимание специфики нарушений молекулярной патологии и разработка на этом фундаменте стратегии и тактики терапии.

В тех ситуациях, когда речь идет о количественной или качественной недостаточности фермента, в организме больного ребенка может происходить накопление отдельных метаболитов, являющихся ингредиентами пищи, и их побочных продуктов, которые оказывают токсический эффект. При этом не исключается дефицит других пищевых ингредиентов.

Следует иметь в виду и такие состояния, при которых возникает вторичное снижение ферментативной активности из-за дефекта взаимодействия фермента с коэизимом или из-за недостатка синтеза коэнзима из витамина.

При наследственных болезнях обмена веществ больной ребенок часто находится в прямой зависимости от назначаемого ему питания, которое может способствовать развитию тяжелой метаболической интоксикации и в то же время при соблюдении определенной стратегии — предупредить ее возникновение.

В зависимости от генеза метаболических расстройств может быть несколько принципиально разных методических приемов: полное исключение или ограничение отдельных компонентов натуральной пищи, дополнительное введение в рацион витаминов, минеральных солей, воды и др., назначение заменителей натуральных продуктов, ферментов и пр. (Ю. И. Барашнев).

Диета при метаболических расстройствах

Многие из перечисленных лечебных мероприятий нашли широкое применение в клинической практике. Так, для защиты от ряда обменных нарушений используется изменение водного режима при серповидноклеточной анемии (снижается тенденция к образованию серповидных форм эритроцитов) и цистинурии (снижается опасность кристаллизации цистипа в моче и образования мочевых камней).

Изменения в концентрации водородных ионов также используются в терапевтических целях. Так, алкализация предупреждает возникновение цистиновых камней при цистинурии, хотя при этом увеличивается риск осаждения солей кальция в мочевом тракте. Ацидотические состояния могут быть защитой от неврологических изменений при гипераммопиемии. Хлорид натрия успешно применяется при минералокортикоидной недостаточности у больных с врожденной адреналовой гиперплазией.

Хорошо известен лечебный эффект фосфатов и магнезии для увеличения растворимости оксалатов мочи при гипероксалурии, что является профилактикой образования камней в почках и печени.

Диета при метаболических расстройствах

При гипогликемических кризах, возникающих при многих обменных нарушениях, терапевтический эффект удается достигнуть назначением глюкозы и богатой углеводами пищи. Отмечен надежный защитный эффект глицина при изовалериановой ацидемии, а лейцина — при недостаточности изовалериановой КоА-дегидрогеназы.

Лечебные мероприятия при наследственных гиперлипопротеидемиях нередко сводятся к ограничению суточного потребления холестерина (150—300 мг) или же к назначению препаратов, регулирующих синтез и катаболизм холестерина и b-липопротеидов (витамины В6, В15, Е, липоевая кислота, холина хлорид, миссклерон и др.).

При диетическом лечении наследственных нарушений обмена веществ с известным уровнем и характером метаболического блока задача сводится к исключению или же ограничению поступления в организм больного ребенка с пищей тех веществ, концентрация которых в крови бывает резко повышена (фенилаланин, гистидин, метионин, лейцин, изолейцин, валин и др.).

Диетическая коррекция (исключение или ограничение) может проводиться в трех вариантах:
— путем использования специально созданных диет из натуральных продуктов;
— путем применения в специально разработанных диетах белковых гидролизатов;
— путем использования синтетических диет.

- Вернуться в оглавление раздела "генетика"

Оглавление темы "Нарушения обмена веществ":
  1. Скрининг новорожденных на лейциноз - болезнь кленового сиропа
  2. Пример лейциноза у грудного ребенка
  3. Скрининг новорожденных на галактоземию
  4. Пример галактоземии у грудного ребенка
  5. Скрининг нарушений обмена триптофана, гиперлипопротеидемий
  6. Скрининг на мукополисахаридоз (МПС)
  7. Скрининг на цистинурию и гипероксалурию
  8. Программа выявления гетерозигот нарушений обмена веществ
  9. Принципы лечения нарушений обмена веществ
  10. Принципы лечебного питания при нарушениях обмена веществ

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: