Классификация гиперлипопротеидемий (ГЛП) по ВОЗ (Fridreckson et al) и П.Х. Джанашия

Еще в 1970 г. экспертами ВОЗ была предложена классификация гиперлипопротеидемий (ГЛП), разработанная Fridreckson et al. В основе данной классификации лежит деление ГЛП на пять типов, отличающихся, главным образом, липопротеидным составом.

Гиперлипопротеидемии (ГЛП) I типа - гиперхолестеринемия, характеризующаяся избыточным накоплением в плазме хиломикронов, что обусловлено недостаточной активностью липопротеидлипазы. Содержание триглицеридов в крови очень высокое. При стоянии крови на холоде, в холодильнике (+4 °С) в течение 12-24 ч над слоем сыворотки образуется сливкообразный слой хиломикронов.

При этом типе ГЛП уже в детском возрасте могут появляться боли в животе, иногда столь интенсивного характера, что они могут имитировать «острый живот». Нередко возникают боли в области печени, селезенки, которые более чем в 50 % случаев сопровождаются гепато- и спленомегалией. Возможно поражение поджелудочной железы с симптомами острого и хронического панкреатита.

Часто на разгибательных поверхностях предплечий, ягодицах, бедрах, других частях туловища, в области век могут появляться ксантоматозные высыпания, представляющие собой желтоватые, иногда желтовато-красноватые папулы диаметром 1-5 мм.

При нормализации показателей липидного обмена, снижении уровня триглицеридов они, как правило, уменьшаются и даже исчезают. Этот тип ГЛП иногда сопровождается гипергликемией, нарушением толерантности к углеводам.

Классификация гиперлипопротеидемий (ВОЗ)
Классификация гиперлипопротеидемий

Гиперлипопротеидемии (ГЛП) II типа часто, но не всегда, носит наследственный характер, она подразделяется на два подтипа - А и Б.

Гиперлипопротеидемии (ГЛП) II А подтип - гипер-бета-липопротеидемия. При исследовании сыворотки крови у таких больных обращает на себя внимание прозрачный цвет плазмы крови даже после длительного стояния в холодильнике, определяется высокий уровень холестерина, ЛПНП при нормальном содержании триглицеридов и ЛПОНП. При стоянии на холоде (+4 °С) плазма крови остается прозрачной.

Гиперлипопротеидемии (ГЛП) II Б подтип - гипер-бета-липопротеидемия в сочетании с гиперпребета-липопротеидемией. У таких больных концентрация холестерина также высокая, часто повышено содержание триглицеридов за счет увеличения ЛПНП и ЛПОНП. Сыворотка крови может быть прозрачной или несколько мутной, но сливкообразный слой при стоянии не образуется (нет или мало хиломикронов).

Гиперлипопротеидемии (ГЛП) III типа - флотирующая (широкополостная) гипер-бета-липопротеидемия. Характеризуется появлением в плазме крови больных необычной фракции ЛПОНП, нагруженной холестерином, с электрофоретической подвижностью, свойственной ЛПНП. Этот тип встречается редко. У больных на коже в области складок рук, сухожилий образуются ксантомы, представляющие выпуклые узловатые образования диаметром 0,3-0,5 см и более.

Гиперлипопротеидемии (ГЛП) IV типа - гипер-пребета-липопротеидемия. Развивается в результате повышения в плазме крови уровня ЛПОНП, что может быть следствием как их усиленного синтеза, так и замедленной утилизации. В крови больных с этим типом ГЛП уровень р-липопротеидов и холестерина нормальный или умеренно повышен, но существенно увеличено содержание триглицеридов. Этот тип часто может возникать на фоне различных нарушений обменных процессов: ожирения, сахарного диабета, гипотиреоза, хронической почечной недостаточности, алкоголизма, а также под влиянием пероральных контрацептивов, тиазидных диуретиков.
Он встречается относительно редко. ГЛП IV типа часто сочетается с ожирением, нарушением углеводного и пуринового обмена.

Гиперлипопротеидемии (ГЛП) V типа - гиперхиломикронемия и гипер-пребета-липопротеидемия. Проявляется повышением содержания в плазме крови ЛПОНП и хиломикронов. Основной причиной такой ГЛП является усиленный синтез ЛПОНП в печени с одновременным снижением активности липопротеидлипазы. Многие считают, что этот тип представляет собой как бы сочетание ГЛП I и ГЛП IV типов. Клинически ГЛП V типа мало отличается от ГЛП I типа. При лабораторном исследовании выявляются сливкообразный слой при стоянии сыворотки на холоде (+4 °С), высокий уровень триглицеридов в сочетании с умеренным повышением холестерина.

Некоторые заболевания и состояния, при которых развиваются вторичные гиперлипопротеидемии
Классификация гиперлипопротеидемий

Следовательно, наибольшей атерогенностью характеризуются типы ГЛП IIА, IIБ, III и IV. Более редко встречающиеся ГЛП I и V типы относительно мало атерогенны.

При некоторых заболеваниях возникают вторичные гиперлипопротеидемий. В таблице ниже приведены примеры развития вторичных ГЛП.

Приведенная классификация гиперлипопротеидемий (ГЛП) по Fridreckson et al. имеет относительно небольшое клиническое значение. Она скорее представляет собой лабораторный феномен. В ней не учитывается уровень ЛПНП, ЛГТВП, их соотношения, а также первичный или вторичный характер ГЛП. Кроме того, методические подходы для определения данных типов ГЛП достаточно трудоемки. Поэтому определение данных типов ГЛП имеет, главным образом, научнотеоретическое значение.

Клиническая классификация гиперлипопротеидемий
Классификация гиперлипопротеидемий

С практической целью нередко используется клиническая классификация гиперлипопротеидемий (ГЛП), согласно которой выделяют первичные и вторичные формы ГЛП, первичные, в свою очередь, подразделяются на моногенные и полигенные.

- Читать далее "Определение уровня холестерина в крови. Диагностика дислипидемий"

Оглавление темы "Причины атеросклероза":
  1. Классификация гиперлипопротеидемий (ГЛП) по ВОЗ (Fridreckson et al) и П.Х. Джанашия
  2. Определение уровня холестерина в крови. Диагностика дислипидемий
  3. Принципы коррекции уровня холестерина крови - гиперлипопротеидемий
  4. Артериальная гипертензия как причина атеросклероза - оптимальные цифры АД
  5. Курение как причина атеросклероза - вред сигарет
  6. Стрессы как причина атеросклероза - значение отрицательных эмоций
  7. Гиподинамия как причина атеросклероза. Сколько шагов в день надо делать?
  8. Оценка массы тела - диагностика ожирения
  9. Варианты и причины ожирения. Последствия избыточной массы тела

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: