Почечный тубулярный ацидоз при беременности - течение, прогноз

а. Тип I (дистальный) почечного тубулярного ацидоза. Почечный тубулярный ацидоз I типа, называемый также дистальным почечным тубулярным ацидозом, характеризуется неспособностью снижать рН мочи ниже 6,0—6,5 из-за нарушения секреции водородных ионов дистальным почечным канальцем [Morris et al.].

Генетический вариант этой болезни наследуется по аутосомно-доминантному типу. Существует также несколько приобретенных форм заболевания. Помимо высокого рН, у больных находят легкий гиперпаратиреоз, гиперкальцийурию, гиперфосфатурию, гипокалиемию, низкий уровень цитрата в моче и гипофосфатемию [Сое, Firpo]. В нелеченных случаях прогрессирующий нефрокальциноз может привести к конечной стадии поражения почек.

Точный диагноз этого заболевания имеет важное значение, так как осложнения гиперпаратиреоза и гиперкальцийурии обратимы под влиянием лечения щелочью; обычно достаточно гидрокарбоната натрия в дозе 2—5 мэкв/(кг-день). Интенсивное лечение гидрокарбонатом натрия может предотвратить и развитие нефрокальциноза.
Если к началу лечения нефрокальциноз уже развился, лечение прекращает его прогрессирование, но реверсии не происходит.

Согласно имеющимся сообщениям, беременность усилиланефролитиаз в 2 случаях [Pines, Mudge, Buckalew et al.]. Теоретически у детей, рожденных больными матерями, может быть гипопаратиреоз вследствие гиперпаратироза у матери, однако этого не отмечалось. И в то же время лечение щелочами во время беременности почти наверняка принесет пользу и матери и плоду.

У новорожденных, унаследовавших заболевание, будут системный ацидоз и неспособность окислять мочу. Клинически это чаще всего проявится рвотой и гипотрофией. Поставить диагноз- пренатально пока невозможно.

Почечно-канальцевый ацидоз (ПКА)

б. Тип II (проксимальный) почечного тубулярного ацидоза. Нарушение реабсорбции гидрокарбоната проксимальным канальцем тоже служит причиной метаболического ацидоза. Эту болезнь называют почечным канальцевым ацидозом II типа. В соответствии с определением другие функции проксимального канальца, включая реабсорбцию глюкозы и фосфора, не нарушаются.

Во многих случаях нарушение спорадическое и носит транзиторный характер. В то же время недавно описана семья, в которой болезнь наследовалась как аутосомно-доминантный признак [Brenes et al.]. У этих больных отсутствовали нарушения метаболизма кальция и фосфора, при рентгенологическом исследовании кости выглядели нормально. Беременности у пораженных женщин из исследованной семьи протекали без осложнений и новорожденные были клинически здоровы.

Имеющиеся данные не позволяют уточнить возраст, в котором развивается синдром, хотя в одном случае болезнь проявилась в младенчестве рвотой и гипотрофией. Лечение щелочью не было полным, и у больного развилась низкорослость. Сибсы этого больного, даже те, кто страдал ацидозом, были нормального роста.

- Вернуться в оглавление раздела "генетика"

Оглавление темы "Патология почек при беременности":
  1. Бронхиальная астма при беременности - течение, прогноз
  2. Влияние беременности на почки
  3. Почечная недостаточность при беременности - течение, прогноз
  4. Гемодиализ при беременности - течение, прогноз
  5. Беременность после трансплантации почки - течение, прогноз
  6. Наследственный нефрит (синдром Альпорта) при беременности - течение, прогноз
  7. Болезнь Фабри при беременности - течение, прогноз
  8. Синдром ногтей и коленной чашечки при беременности - течение, прогноз
  9. Нефрит с глухотой и тромбоцитопенией при беременности - течение, прогноз
  10. Почечный тубулярный ацидоз при беременности - течение, прогноз

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: