Наследственный гломерулонефрит может давать спектр почечных нарушений, начиная от бессимптомной гематурии до хронического гломерулонефрита и конечной стадии поражения почек [Kaufman et al., Whalen et al.]. В семьях, отягощенных этим заболеванием, часто отмечают двустороннюю глухоту в связи с поражением VIII пары черепных нервов, которая проявляется с детства потерей слуха на высокие тона, выявляемой только аудиографически.

Когда в одной родословной встречаются и семейный нефрит и глухота, это называют синдромом Альпорта; в отсутствие семейной глухоты лучше прибегать к термину наследственный нефрит. У небольшой части больных находят глазные аномалии в виде катаракт, нистагма, миопии и конического выпячивания хрусталиков.

Как правило, у больных мужского пола гломерулонефрит протекает тяжелее, чем у больных женского пола [Albert et al, Chappel, Kebsey]. У мужчин обычно болезнь прогрессирует и к 3-му или 4-му десятилетию жизни развивается почечная недостаточность.

В то же время у большинства женщин гломерулонефрит выражен в легкой форме и проявляется гематурией, протеинурией, небольшой артериальной гипертензией к азотемией. Известны, однако, и исключения, когда прогрессирование болезни почек у женщин доходило до конечной стадии.

Тип наследования обычно аутосомно-доминантный [Chazan et al.], с различной пенетрантностью, но описаны несколько семей с Х-сцепленным доминантным наследованием. В трансплантированной почке болезнь не развивается. Морфологически болезнь характеризуется пролиферативным гломерулонефритом с фокальным, сегментарным утолщением основной мембраны клубочков.

Пенистые клетки, которые как одно время считали патогномоничны для этой патологии, находят не всегда; наоборот, они чаще бывают при ненаследственных почечных заболеваниях. Исследования с помощью иммунофлюоресценции выявили наличие минимальных отложений в клубочках иммуноглобулина и комплемента [Kaufman et al., Spear et al.]. Уровень комплемента в сыворотке крови в типичных случаях нормальный.

Имеются сообщения о том, что беременность обостряет проявления гломерулонефрита. Описано столь выраженное нарастание протеинурии во время беременности, что оно привело к нефротическому синдрому [Gill, Hayslett]. У других больных во время беременности развивалась преэклампсия с повышением артериальной гипертензии и азотемии. Больным с конечной стадией поражения почек свойственны бесплодие, а в случае беременности все те осложнения, о которых речь шла в отдельных статьях.

Точная диагностика наличия аналогичной патологии у родителей необходима для генетической консультации. Матери с легкой формой гломерулонефрита могут передать своим потомкам мутантный аллель, который у детей мужского пола вызовет конечную стадию поражения почек. Многие больные, прошедшие через нашу клинику, говорили, что по-другому бы планировали свою семью, получи они в свое время правильную информацию о наследовании заболевания.

Особенно это относится к тем случаям, когда у матери болезнь протекает легко, а ее сыновья оказываются тяжелобольными. Диагноз подтверждается положительным семейным анамнезом, изменениями на аудиограммах и результатами исследования биоптата, взятого из почки. Поставить диагноз пренатально в настоящее время невозможно, но если в семье тяжелой формой болезни страдают только лица мужского пола, можно прибегнуть к определению пола плода. Неблагоприятное влияние на ребенка оказывают и осложнения преэклампсии. Признаки наследственного нефрита редко выражены с рождения, но они могут появиться уже в детском возрасте.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Болезнь Фабри при беременности - течение, прогноз"

1. Бронхиальная астма при беременности - течение, прогноз
2. Влияние беременности на почки
3. Почечная недостаточность при беременности - течение, прогноз
4. Гемодиализ при беременности - течение, прогноз
5. Беременность после трансплантации почки - течение, прогноз
6. Наследственный нефрит (синдром Альпорта) при беременности - течение, прогноз
7. Болезнь Фабри при беременности - течение, прогноз
8. Синдром ногтей и коленной чашечки при беременности - течение, прогноз
9. Нефрит с глухотой и тромбоцитопенией при беременности - течение, прогноз
10. Почечный тубулярный ацидоз при беременности - течение, прогноз