Соединительная ткань, ее структура и функция в последние два десятилетия привлекают к себе внимание многих исследователей: морфологов, биохимиков и клиницистов. Это связано с тем, что соединительная ткань принимает активное участие в жизнедеятельности организма.

В общей сложности она составляет 50% всей массы тела и представлена в различных органах и тканях (в подкожной клетчатке, сухожилиях, строме паренхиматозных органов, нейроглии и брюшине) и прежде всего в костях и коже.

Согласно многочисленным исследованиям, функции соединительной ткани разнообразны. С одной стороны, это — опорная функция, определяющая «каркас» человеческого тела, «связывание» в единую систему всех органов и тканей. С другой стороны, соединительная ткань выполняет функции защитного барьера от воздействия экзогенных и эндогенных факторов.

Защитная функция и,в частности, процесс фагоцитоза находятся в тесной взаимосвязи с функцией депонирования, когда соединительнотканными клетками осуществляется поглощение и депонирование разнообразных веществ — продуктов извращенного метаболизма. Метаболическая функция соединительной ткани изучена достаточно подробно и проявляется в виде специфического биосинтеза при замещении дефекта тканей и др.

Среди многочисленных функций соединительной ткани особого внимания заслуживает способность к репарации — восстановлению дефекта в миокарде при инфаркте, в нервной ткани — при инсульте, образование костной мозоли — при переломах и т. п. В этих ситуациях становится очевидным, что соединительная ткань в значительной степени отличается от других тканей прежде всего тем, что она на протяжении всей жизни индивидуума сохраняет способность к клеточному делению и на различные патологические воздействия отвечает реакцией пролиферации.

Важнейшими структурными компонентами соединительной ткани являются: межклеточное вещество, волокнистые структуры (коллагеновые, ретикулиновые и эластические волокна) и соединительнотканные клетки (фибробласты и тучные клетки).

Межклеточному веществу отводится основная роль в обеспечении физических и физиологических свойств соединительной ткани. Оно состоит из белков, полисахаридов, мукопротеидов, воды и электролитов, находящихся в тесной взаимосвязи друг с другом.

Функция фибробластов (главных клеточных элементов) сводится к образованию фибриллярных структур (биосинтез коллагена), синтезу глюкопротеидов, содержащих гиалуроновую кислоту и хондроитинсульфаты, и других компонентов экстрацеллюлярной субстанции соединительной ткани (Л. И. Слуцкий).

Тучные клетки Эрлиха (или гепариноциты) осуществляют продукцию гепарина, входящего в число обязательных компонентов соединительной ткани. Им отводится роль также в синтезе мукополисахаридов, гистамина, серотонина и большого количества протеолитических энзимов и др.

В практической деятельности педиатрам часто приходится встречаться с генетически детерминированными нарушениями обмена веществ соединительной ткани. При них в патологический процесс прежде всего вовлекается костная ткань, что приводит к грубым нарушениям роста, разнообразным деформациям скелета и вторичным нарушениям функции ЦНС, легких, сердца и других органов. В связи с этим для клинициста особо важное значение приобретают те диагностические методы, которые достаточно полно и достоверно могут отразить характер метаболических процессов, протекающих в соединительной ткани.

Исследования прошлых лет были направлены на расшифровку химического состава основных компонентов соединительной ткани (межуточного вещества, волокон и клеток) и изучение их функций в условиях нормы и паталогии.

Наиболее детально изучены протеогликаны — углеводно-белковые соединения, в состав которых входят полимеры, известные под терминами «мукополисахариды», «аминополисахариды» и «гликозаминогликаны». Последний термин считается наиболее удачным и широко используется в литературе. Гликозаминогликаны (ГАГ) относят к полисахаридам, содержащим гексозамин.

Согласно существующим представлениям, для клиницистов определение экскреции ГАГ с мочой имеет очень большое диагностическое значение — оно помогает распознаванию наследственно обусловленных заболеваний соединительной ткани и выявлению гетерозиготных носителей патологических генов.

Известно 8 разновидностей ГАГ соединительной ткани: гиалуроновая кислота, хондроитин, хондроитин-4-сульфат, хондроитин-6-сульфат, дерматансульфат, кератансульфат, гепарансульфат и гепарин. В то же время все ГАГ делятся на два класса: первый класс — несульфатированные аминополисахариды (гиалуроновая кислота и хондроитин) и второй класс — все остальные ГАГ, объединяемые по содержанию в них сульфатных групп.

Особенно высоко содержание ГАГ в роговой оболочке глаза, эмбриональном хряще, синовиальной жидкости, пупочном канатике, коже, костях, сухожилиях, аорте, сердечных сосудах. Однако биологическая роль ГАГ до сих пор недостаточно известна. Это прежде всего относится к дерматансульфату, кератансульфату, хондроитину и гепарансульфату.

Наиболее изученной следует считать гиалуроновую кислоту, основная функция которой сводится к связыванию воды и образованию желеобразного матрикса соединительной ткани. Происходящий при этом процесс набухания в значительной мере определяет и биологическую роль гиалуроновой кислоты как регулятора проницаемости тканей.

Биологическая роль хондроитинсульфатов (хопдроитин-4-сульфата и хондроитии-6-сульфата) в основном связывается с минеральным обменом. Хондроитин-4-сульфат преимущественно содержится в хряще, костной ткани, склере глаз и стенке аорты. Наиболее высокое содержание хондроитин-6-сульфата характерно для тканей клапанов сердца, сухожилий, кожи, межпозвоночных дисков.

Гепарин привлекал внимание исследователей в основном как антикоагулянт, и эта его функция изучена достаточно подробно. При изучении с помощью радиоактивных индикаторов скорости обмена ГАГ и мукопротеидов стало очевидно, что метаболизм соединительной ткани очень интенсивен и осуществляется при высокой активности ряда ферментов (фосфоглицераткиназы, пируваткиназы, лактатдегидрогеназы, малатдегидрогеназы, глютаматоксалоацетаттрансаминазы и др.).

Другим важным компонентом структуры и метаболизма в соединительной ткани является оксипролин (ОП), входящий в состав фибриллярных белков и отражающий интенсивность катаболизма коллагена.

Для педиатрии крайне важны объективные методы оценки состояния метаболизма соединительной ткани у детей разных возрастных групп. В. Г. Шамхалова убедительно продемонстрировала значение показателей, характеризующих обмен соединительной ткани, в комплексной оценке физического развития здоровых детей. Ее исследования подтвердили ту точку зрения (Jasin и соавт., Shan), что скорость роста и дифференциация отдельных соединительнотканных структур организма могут быть изучены с помощью соответствующего биохимического анализа.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Метаболиты соединительной ткани и их оценка"

1. Критерии диагностики гиперлипопротеидемии I типа у детей
2. Пример гиперлипопротеидемии I типа у ребенка
3. Синдром Лоуренса—Муна—Барде—Бидля (ЛМББ) - причины, эпидемиология
4. Клиника и проявления синдрома Лоуренса—Муна—Барде—Бидля (ЛМББ)
5. Пример синдрома Лоуренса—Муна—Барде—Бидля (ЛМББ)
6. Диагностика и дифференциация синдрома Лоуренса—Муна—Барде—Бидля (ЛМББ)
7. Лечение синдрома Лоуренса—Муна—Барде—Бидля (ЛМББ)
8. Методы диагностики синдрома Лоуренса—Муна—Барде—Бидля (ЛМББ)
9. Компоненты соединительной ткани и их значение
10. Метаболиты соединительной ткани и их оценка