Лечение синдрома Лоуренса—Муна—Барде—Бидля (ЛМББ)
Лечение больных с синдромом Лоуренса—Муна—Барде—Бидля (ЛМББ), как правило, симптоматическое. Предпринимались попытки лечения ожирения назначением тиреоидина, ацетилхолина, гипокалорийными диетами (общая калорийность рациона — до 1000 ккал). Наибольший эффект отмечен при назначении диетотерапии в сочетании с лечебной физкультурой.
Таким образом, становится очевидным, что в группе наследственных нарушений обмена липидов особого внимания заслуживают гиперлипопротеидемии. Прежде всего потому, что они часто встречаются в популяции и способствуют возникновению сердечно-сосудистой патологии у лиц молодого возраста. К сожалению, в этой проблеме до сих пор существует очень много нерешенных вопросов.
В частности, большое практическое значение придается созданию методов селективного скрининга для выявления гиперхолестеринемии. При этом желательно соблюдение основного условия — определение концентрации холестерина в высушенных каплях крови, ранее нанесенных на фильтровальную бумагу.
Наряду с этим в разработке проблемы гиперлипопротеидемий особое внимание следует обратить на изыскание эффективных средств терапии: создание специальных диет, использование медикаментозных препаратов и др.
Относительно синдрома Лоуренса — Муна — Барде — Бидля до сих пор не существует четкой гипотезы о его происхождении. В связи с этим в последующем основные усилия должны быть направлены на решение этой сложной задачи. По характеру своего течения это заболевание напоминает врожденные ферментопатии, при которых клиническая картина в основном определяется тяжестью вторичных расстройств и прогредиентным течением процесса.
Ранняя диагностика синдрома Лоуренса — Муна — Барде — Бидля представляется затруднительной из-за отсутствия убедительных опорных диагностических критериев в первые месяцы и годы жизни ребенка. Кроме того, в процессе дифференциальной диагностики врач вынужден привлекать комплекс сложных клинических и лабораторных методов для разграничения многочисленных, фенотипически схожих патологических состояний.
Эмпирически предпринимаемые попытки симптоматического лечения хотя и обладают определенным эффектом (диета, физическая нагрузка и др.), все-таки остаются малорезультативными. Только выяснение истинного генеза заболевания откроет перспективы для его лечения.
- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Методы диагностики синдрома Лоуренса—Муна—Барде—Бидля (ЛМББ)"
Оглавление темы "Патология обмена липидов у детей":- Критерии диагностики гиперлипопротеидемии I типа у детей
- Пример гиперлипопротеидемии I типа у ребенка
- Синдром Лоуренса—Муна—Барде—Бидля (ЛМББ) - причины, эпидемиология
- Клиника и проявления синдрома Лоуренса—Муна—Барде—Бидля (ЛМББ)
- Пример синдрома Лоуренса—Муна—Барде—Бидля (ЛМББ)
- Диагностика и дифференциация синдрома Лоуренса—Муна—Барде—Бидля (ЛМББ)
- Лечение синдрома Лоуренса—Муна—Барде—Бидля (ЛМББ)
- Методы диагностики синдрома Лоуренса—Муна—Барде—Бидля (ЛМББ)
- Компоненты соединительной ткани и их значение
- Метаболиты соединительной ткани и их оценка