Критерии диагностики гиперлипопротеидемии I типа у детей

I тип гиперлипопротеидемии (ГЛП), выявленный у одного ребенка, характеризовался присутствием в сыворотке крови бол много количества хиломикропов, обуславливавших интенсивную липемию сыворотки, высоким уровнем триглиперидов, повышением содержания холестерина при соотношении холестерин/триглицериды, равном 0,16, низким содержанием свободных жирных кислот и отсутствием активности липопротеидлипазы.

Распределение холестерина во фракциях липопротеидов определялось преимущественным его содержанием в пре-b-липопротеидах и, в отличие от ГЛП IIа типа, незначительным его уровнем в b- и а-липопротеидах. При электрофорезе в полиакриламидном геле обнаруживалась интенсивная полоса хиломикронов на месте старта липопротеидов и полоса пре-b-липопротеидов. Полосы а- и b-липопротеидов отсутствовали.

Сопоставление биохимических нарушений с клиническими симптомами и данными анамнеза позволило сделать вывод, что для ГЛП I типа характерны выраженная гепатоспленомегалия, периодически возникающий эруптивный ксантоматоз, абдоминальные боли.

Липидный обмен при гиперлипопротеидемии I типа

При этом отмечена корреляция между уровнем липидов в сыворотке крови и интенсивностью клинических симптомов: при снижении уровня липидов исчезли кожные проявления, уменьшались размеры печени и селезенки. Изменений сердечно-сосудистой и центральной нервной системы, характерных для детей, страдающих ГЛП IIа типа, не отмечено.

При исследовании системы крови обнаружено нарушение свертывающих свойств, характер которых имел резко выраженную тенденцию к гипокоагуляции в отличие от гиперкоагуляции при ГЛП IIа типа.
Результаты наших лабораторных и клинических исследований при ГЛП I типа согласуются с литературными данными.

Биохимическое подразделение гиперлипопротеидемий

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Пример гиперлипопротеидемии I типа у ребенка"

Оглавление темы "Патология обмена липидов у детей":
  1. Критерии диагностики гиперлипопротеидемии I типа у детей
  2. Пример гиперлипопротеидемии I типа у ребенка
  3. Синдром Лоуренса—Муна—Барде—Бидля (ЛМББ) - причины, эпидемиология
  4. Клиника и проявления синдрома Лоуренса—Муна—Барде—Бидля (ЛМББ)
  5. Пример синдрома Лоуренса—Муна—Барде—Бидля (ЛМББ)
  6. Диагностика и дифференциация синдрома Лоуренса—Муна—Барде—Бидля (ЛМББ)
  7. Лечение синдрома Лоуренса—Муна—Барде—Бидля (ЛМББ)
  8. Методы диагностики синдрома Лоуренса—Муна—Барде—Бидля (ЛМББ)
  9. Компоненты соединительной ткани и их значение
  10. Метаболиты соединительной ткани и их оценка

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: