Для больного с тотальным аномальным дренажом легочных вен характерно наличие синдрома артериальной гипоксемии со значением сатурации по накожному датчику 75 — 85%. Аускультация сердца дает мало информации, характерных шумов не бывает. Крепитирующие хрипы в легких можно расценивать как признак предотека легких.
Синдром сердечной недостаточности по правому типу практически постоянная составляющая клинической картины при данном пороке сердца.

ЭКГ: правограмма.
Рентгенография грудной клетки: усиленный легочный рисунок или венозный застой.

Окончательный диагноз позволяет установить ЭхоКС (что в большинстве случаев является сложной задачей), тем не менее не всегда можно быть уверенным в нем. Поскольку диагноз является основанием для экстренного хирургического действия, в случаях сомнения прибегают к катетеризации полостей сердца с контрастированием. В последнее время применяют менее инвазивный способ — спиральную компьютерную томографию.

Лечение аномального дренажа легочных вен

Радикальная коррекция - практически единственный способ, который может дать положительный результат. За последние годы наблюдаются значительные успехи в лечении больных с ТАДЛВ. Госпитальная летальность в ведущих клиниках мира снижена до 16 — 20% (Turley К. et al., 1980; Попов С.А., Бухарин В.А., Подзолков В.П., 1996).

Неблагоприятные результаты наблюдаются в основном при инфракардиальной форме порока. В этих случаях часто встречаются обструкция легочных вен и легочная гипертензия, что отражается на результатах операции — летальность возрастает более чем в 5 раз. Другим важным фактором, влияющим на исход операции, считается нарушение функции левого желудочка вследствие его относительной гипоплазии при данном пороке (Turley К. et al., 1980). При объеме ЛЖ менее 70% от должного возникает выраженная сердечная недостаточность в послеоперационном периоде.

По нашим данным, обструкция легочных вен есть не что иное, как естественное закрытие аранциева протока, которое мы наблюдали при ЭхоКС в динамике. В то же время J.Hammon et al. (1980) показали, что малый объем левого желудочка и фракции изгнания не являются препятствием для достижения хороших результатов. Наоборот, корригирующая операция улучшает функцию левого желудочка.

Существует несколько разновидностей хирургических вмешательств, суть которых одна — соединение коллектора вен с левым предсердием, закрытие ДМПП и перевязка вертикальной вены. Наиболее популярны у хирургов методы формирования анастомозов по Кули и Такеру, при которых травма миокарда минимальна.

Отдаленные результаты радикальной коррекции определяются в основном теми же факторами — наличием обструкции оттока крови по легочным венам и гипоплазией левого желудочка. По данным F.Macartney et al. (1994), выживаемость к 5—10 годам после операции составляет 89,5%. Накопленный опыт положительно сказывается на результатах лечения — по данным за 2005 — 2006 гг., госпитальная летальность при данном пороке снизилась до уровня 5 — 7% (Бокерия Л.А. и др., 2007).

Интерпретация функции аранциева протока и его значения в гемодинамике ТАДЛВ инфракардиального типа не выглядит, на наш взгляд, исчерпывающе.

- Читать далее "Синдром гипоплазии левого сердца. Гемодинамика, диагностика гипоплазии левого сердца"