Клиническая картина в каждом случае определяет сроки начала хирургического лечения. Чаще всего пациенты данной категории нуждаются в экстренной помощи в течение нескольких дней после поступления в стационар, однако встречаются случаи, когда больные в компенсированном состоянии доживают до 3 —4-месячного возраста.

Экстренные хирургические вмешательства носят паллиативный характер и направлены на улучшение легочного кровотока (операция по Блелоку — Тауссиг) и сброса крови по овальному окну (операция атриосептостомии по Рашкинду).
Анатомическая коррекция порока с восстановлением четырех камер сердца в данном случае невозможна. На современном этапе для коррекции кровообращения применяют операцию по Глену — Фонтену. Это принципиально новый подход в лечении большой группы сложных пороков цианотического типа, включающих все варианты неправильного развития сердца, в том числе синдром единого желудочка сердца. Операция по Глену — Фонтену проводится в два этапа: I — формирование кавопульмонального анастомоза с верхней полой веной; II — с нижней полой веной.

В итоге венозная кровь самотеком поступает в легочный круг кровообращения, а единственный желудочек выбрасывает кровь только в аорту. В зависимости от анатомического варианта «единого желудочка» в конце периода новорожденности может понадобиться операция по созданию системно-легочного шунта по Блелоку — Тауссиг или же без предварительной коррекции легочного кровотока в случае возможности дожить — по формированию кавопульмонального анастомоза. Оптимальные сроки проведения хирургических вмешательств: по Блелоку—Тауссиг — период новорожденности; кавопульмональный анастомоз по Глену — 4 — 10 мес; операция по Фонтену — в пределах 4 лет жизни.

Тотальный аномальный дренаж легочных вен

Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) встречается у грудных детей среди прочих ВПС в 2,6% случаев (Fyler D.C., 1980).
Анатомия порока имеет три варианта, причем возможны смешанные варианты.

При супракардиальном типе порока легочные вены собираются в коллектор позади левого предсердия, кровь из коллектора поступает в систему верхней полой вены через вертикальную вену.

Инфракардиальный тип ТАДЛВ характеризуется также наличием коллектора позади левого предсердия, но вертикальная вена отводит кровь вниз в воротную вену печени, и затем через аранциев проток кровь попадает в нижнюю полую вену (рис. 26).

При интракардиальном типе ТАДЛВ кровь из легочных вен попадает в коронарный синус и правое предсердие. Интракардиальный тип ТАДЛВ может сочетаться с супра- и инфракардиальным, что называют смешанным типом.

Гемодинамика при аномальном дренаже легочных вен. Нарушения гемодинамики при данном пороке грубые, несовместимые с жизнью. При любом типе ТАДЛВ кровь возвращается в правое предсердие, и здесь жизнеспособность ребенка определяет овальное окно, а точнее — его размеры. Левые отделы сердца, определяющие системную гемодинамику, заполняются при данном пороке только через овальное окно, потому что в левое предсердие кровь из легочных вен не поступает. Естественные, генетически запрограммированные процессы закрытия открытого овального окна приводят, уменьшая окно, к развитию отека легких и смерти. Некоторые авторы считают, что гипоплазия левого желудочка, часто сопровождающая этот порок, является следствием недостаточного поступления крови в левый желудочек у плода.

Причиной быстрой декомпенсации состояния при инфракардиальном типе порока может стать естественное закрытие аранциева протока, что можно наблюдать при динамической ЭхоКС. В данном случае не только открытое овальное окно, но и диаметр, пропускная способность аранциева протока определяют полноту возврата крови в нижнюю полую вену.
При естественном течении ТАДЛВ летальность очень высокая — средняя продолжительность жизни всего 7 нед.

- Читать далее "Диагностика аномального дренажа легочных вен. Лечение аномального дренажа легочных вен"