Лечение атрезии трикуспидального клапана. Тотальный аномальный дренаж легочных вен

Клиническая картина в каждом случае определяет сроки начала хирургического лечения. Чаще всего пациенты данной категории нуждаются в экстренной помощи в течение нескольких дней после поступления в стационар, однако встречаются случаи, когда больные в компенсированном состоянии доживают до 3 —4-месячного возраста.

Экстренные хирургические вмешательства носят паллиативный характер и направлены на улучшение легочного кровотока (операция по Блелоку — Тауссиг) и сброса крови по овальному окну (операция атриосептостомии по Рашкинду).
Анатомическая коррекция порока с восстановлением четырех камер сердца в данном случае невозможна. На современном этапе для коррекции кровообращения применяют операцию по Глену — Фонтену. Это принципиально новый подход в лечении большой группы сложных пороков цианотического типа, включающих все варианты неправильного развития сердца, в том числе синдром единого желудочка сердца. Операция по Глену — Фонтену проводится в два этапа: I — формирование кавопульмонального анастомоза с верхней полой веной; II — с нижней полой веной.

В итоге венозная кровь самотеком поступает в легочный круг кровообращения, а единственный желудочек выбрасывает кровь только в аорту. В зависимости от анатомического варианта «единого желудочка» в конце периода новорожденности может понадобиться операция по созданию системно-легочного шунта по Блелоку — Тауссиг или же без предварительной коррекции легочного кровотока в случае возможности дожить — по формированию кавопульмонального анастомоза. Оптимальные сроки проведения хирургических вмешательств: по Блелоку—Тауссиг — период новорожденности; кавопульмональный анастомоз по Глену — 4 — 10 мес; операция по Фонтену — в пределах 4 лет жизни.

Тотальный аномальный дренаж легочных вен

Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) встречается у грудных детей среди прочих ВПС в 2,6% случаев (Fyler D.C., 1980).
Анатомия порока имеет три варианта, причем возможны смешанные варианты.

аномальный дренаж легочных вен

При супракардиальном типе порока легочные вены собираются в коллектор позади левого предсердия, кровь из коллектора поступает в систему верхней полой вены через вертикальную вену.

Инфракардиальный тип ТАДЛВ характеризуется также наличием коллектора позади левого предсердия, но вертикальная вена отводит кровь вниз в воротную вену печени, и затем через аранциев проток кровь попадает в нижнюю полую вену (рис. 26).

При интракардиальном типе ТАДЛВ кровь из легочных вен попадает в коронарный синус и правое предсердие. Интракардиальный тип ТАДЛВ может сочетаться с супра- и инфракардиальным, что называют смешанным типом.

Гемодинамика при аномальном дренаже легочных вен. Нарушения гемодинамики при данном пороке грубые, несовместимые с жизнью. При любом типе ТАДЛВ кровь возвращается в правое предсердие, и здесь жизнеспособность ребенка определяет овальное окно, а точнее — его размеры. Левые отделы сердца, определяющие системную гемодинамику, заполняются при данном пороке только через овальное окно, потому что в левое предсердие кровь из легочных вен не поступает. Естественные, генетически запрограммированные процессы закрытия открытого овального окна приводят, уменьшая окно, к развитию отека легких и смерти. Некоторые авторы считают, что гипоплазия левого желудочка, часто сопровождающая этот порок, является следствием недостаточного поступления крови в левый желудочек у плода.

Причиной быстрой декомпенсации состояния при инфракардиальном типе порока может стать естественное закрытие аранциева протока, что можно наблюдать при динамической ЭхоКС. В данном случае не только открытое овальное окно, но и диаметр, пропускная способность аранциева протока определяют полноту возврата крови в нижнюю полую вену.
При естественном течении ТАДЛВ летальность очень высокая — средняя продолжительность жизни всего 7 нед.

- Читать далее "Диагностика аномального дренажа легочных вен. Лечение аномального дренажа легочных вен"

Оглавление темы "Диагностика врожденных пороков сердца":
1. Смертность детей с пороком сердца. Кризное течение легочной гипертензии
2. Атрезия и критический стеноз легочной артерии. Гемодинамика при стенозе легочной артерии
3. Лечение стеноза легочной артерии. Транспозиция магистральных сосудов (ТМС)
4. Диагностика транспозиции магистральных сосудов. Лечение транспозиции магистральных сосудов
5. Атрезия трикуспидального клапана. Синдром гипоплазии правого сердца
6. Лечение атрезии трикуспидального клапана. Тотальный аномальный дренаж легочных вен
7. Диагностика аномального дренажа легочных вен. Лечение аномального дренажа легочных вен
8. Синдром гипоплазии левого сердца. Гемодинамика, диагностика гипоплазии левого сердца
9. Лечение гипоплазии левого сердца. Коарктация аорты и перерыв дуги аорты
10. Лечение врожденной коарктации аорты. Критический стеноз аорты

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: