Диагностика транспозиции магистральных сосудов. Лечение транспозиции магистральных сосудов

Признаки данного порока достаточно четкие и определенные, в части случаев в настоящее время диагноз устанавливается пренатально.
Дети с ТМС, как правило, доношенные, с хорошей массой тела. С момента рождения отмечается выраженный цианоз, верхняя половина туловища более цианотична, чем нижняя, вследствие поступления артериальной крови по ОАП. Шумовая картина отсутствует, легкий систолический шум на основании сердца обусловлен работой ОАП. Наличие признаков сердечной недостаточности (одышка, тахикардия, увеличенная печень и др.) необязательно. Артериальное давление одинаково на всех четырех конечностях, иногда наблюдается склонность к гипотензии. Ключевым моментом диагностики является проба с кислородом, которая позволяет дифференцировать сердечный цианоз от легочного, травматического (ЦНС), метаболического и др.

Ребенку дают кислород в течение 15 — 20 мин. При ТМС насыщение крови существенно не изменяется, при цианозе некардиального происхождения наблюдается значительное повышение сатурации.
Если на основании вышеперечисленных признаков заподозрена ТМС, необходимо отменить кислородотерапию, поскольку кислород способствует закрытию ОАП. Нарастающая гипоксемия диктует необходимость титрования простагландина Е, (алпростан, простин, вазапростан и др.), что позволяет поддерживать функцию ОАП. Дальнейшие мероприятия связаны с организацией перевода ребенка в отделение патологии новорожденных для дальнейшего обследования.

ЭКГ: правограмма.
ЭхоКС подтверждает диагноз и позволяет увидеть особенности ВПС, знание которых важно для хирурга.

Рентгенография грудной клетки: нормальный легочный рисунок или венозный застой. Форма сердца шарообразная, с узким сосудистым пучком.

транспозиция магистральных сосудов

Лечение транспозиции магистральных сосудов

В специализированном стационаре основным методом диагностики является ЭхоКС, которая позволяет уточнить детали диагноза. Например, варианты строения коронарных артерий, размеры желудочков, состояние клапанного аппарата сердца и другие факторы, определяющие выбор метода хирургического лечения. Иногда в сложных случаях приходится прибегать к катетеризации полостей сердца и кардиоангиографии и одновременно проводить операцию Рашкинда.

Паллиативные операции показаны для устранения тяжелой гипоксемии в экстренном порядке — это эндоваскулярное расширение овального окна по Рашкинду или Парку (Гарибян В.А., 1972). При отсутствии эффекта этих процедур многие хирурги рекомендуют иссекать межпредсердную перегородку по методу Блелока—Хенлона, что дает возможность ребенку пережить критический период. После этих процедур без дополнительных хирургических вмешательств через 5 лет остаются в живых только 52% пациентов (Macartney F. et al., 1980; Ким А.И., 2001).

Наиболее распространенными операциями, позволяющими корригировать гемодинамику, до недавнего времени являлись операции Мастарда и Сенинга. Суть их — во внутрипредсердном переключении кровотока. Летальность при них в значительной мере зависит от возраста ребенка.

Вышеуказанные осложнения в отдаленном периоде уменьшили показания для предсердного переключения до того случая, когда невозможно выполнить операцию артериального переключения по Жатене. В основном это интрамуральные варианты строения коронарных артерий, поскольку перемещение их в неоаорту сопровождается большим риском нарушения коронарного кровотока.

В настоящее время в подавляющем большинстве случаев хирурги стремятся выполнить радикальную операцию артериального переключения но Жатене, которая заключается в перемещении аорты и коронарных артерий в левый желудочек, а легочной артерии — в правый. Отдаленные наблюдения показывают высокую эффективность этого метода операции. Впервые в СССР эта операция выполнена проф. В.Н.Ильиным в 1992 г., а в настоящее время успешно применяется в С.-Петербурге, Москве и Казани.

- Читать далее "Атрезия трикуспидального клапана. Синдром гипоплазии правого сердца"

Оглавление темы "Диагностика врожденных пороков сердца":
1. Смертность детей с пороком сердца. Кризное течение легочной гипертензии
2. Атрезия и критический стеноз легочной артерии. Гемодинамика при стенозе легочной артерии
3. Лечение стеноза легочной артерии. Транспозиция магистральных сосудов (ТМС)
4. Диагностика транспозиции магистральных сосудов. Лечение транспозиции магистральных сосудов
5. Атрезия трикуспидального клапана. Синдром гипоплазии правого сердца
6. Лечение атрезии трикуспидального клапана. Тотальный аномальный дренаж легочных вен
7. Диагностика аномального дренажа легочных вен. Лечение аномального дренажа легочных вен
8. Синдром гипоплазии левого сердца. Гемодинамика, диагностика гипоплазии левого сердца
9. Лечение гипоплазии левого сердца. Коарктация аорты и перерыв дуги аорты
10. Лечение врожденной коарктации аорты. Критический стеноз аорты

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: